迄今为止,狼疮性肾炎预后与人种、性别和年龄尚未发现有明显关系。多数学者认为,大量蛋白尿伴肾炎综合征、高血压、治疗前血肌酐已升高者预后不好。病理改变与预后的关系最为密切,工型和Ⅱ型一般不发展为终末期肾病;Ⅲ型可有病情活动性发展,但治疗反应好,5年存活率可达75.8%;Ⅳ型病情多危重,但如及时、正确治疗5年存活率可达80%,10年存活率60%;Ⅴ型不伴有明显增生时预后同原发性膜性肾病,但若伴有明显或较明显的增生性病变则预后不好,与Ⅳ型相似。
狼疮性肾炎传统的发病因素:
1、尽管本病的确切病因至今尚未明确。然而,众多的流行病学、分子生物学、分子遗传学的研究强烈提示:遗传缺陷、环境危险因子、性激素异常等三大因素是SLE、LN的主要发病因素。大量和长期的研究证实,SLE、LN是多基因遗传病,其发病除与多种易感基因绝对相关外,尚与环境因素、性激素(性别),以及机体对刺激应答时产生免疫反应的强度及炎症介质的数量密切相关。上述致病因素的相互作用可产生如下结局:(1)B细胞在T细胞辅助下产生损伤性抗体和免疫复合物;(2)免疫应答调节紊乱导致前述抗体与免疫复合物大量产生而不能下调,从而使组织器官(肾脏、皮肤、骨髓等)造成损伤;(3)LN主要是由DNA、抗DNA抗体或核小体(Nucleosome)、层粒蛋白、SSA/RO、染色质CIq和核粒体的聚合等组成的免疫复合物沉积(引起系膜或增生性肾炎),免疫复合物诱导(引起膜性肾病)的肾小球疾病。
2、遗传缺陷:人们通过大量研究获得了如下结论:(1)通过新西兰狼疮鼠(NZB,黑鼠)与无病的白鼠杂交后,其第一代小鼠(NZB/NZW)F1发生了较亲代NZB更为严重的自身免疫征象,抗DNA阳性,其雌鼠几乎全部死于狼疮肾炎的结果证实,SLE、LN的发病病因以遗传易感性极为强烈;(2)人类的单基因缺陷可致SLE、LN易感;(3)绝大多数SLE、LN病人带有多个遗传性易感基因;(4)在许多人群中HLA-DR2和HLA-DR3阳性者易感SLE、LN,危险性高,且多在性成熟后发病。
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