失盐性肾炎的鉴别诊断

失盐性肾炎的鉴别诊断

失盐性肾炎的诊断依据为：

①有本病的典型临床表现；

②摄入大量食盐（1．0～20克／天）可缓解症状；

③去氧皮质酮治疗无效；

④肾上腺皮质功能试验正常；

⑤尿醛固酮排出量增加。

本病与慢性肾上腺皮质功能不全的鉴别是：

（1）二者都可以有皮肤及粘膜色素沉着，但失盐性肾炎分布较均匀，口腔及颊部粘膜较少波及，而慢性肾上腺皮质功能不全的病人色素沉着多见于受压、皱褶、伤痕等部位。

（2）对肾上腺皮质类固醇，前者效果较差，后者效果较好。

（3）肾上腺皮质类固醇及其代谢产物在尿内的排泄量，前者正常，后者明显减少。

（4）碳水化合物代谢前者正常，后者常有低血糖及对胰岛素异常敏感等。

（5）肾上腺皮质功能性试验，前者正常，后者降低。

由于两者的处理完全不同，而且与预后有很大关系，所以两者的鉴别十分重要。

尿路感染医保诊断怎么写

1．诊断依据尿路感染的诊断常要依靠实验室检查、特别是细菌学检查。

定性诊断根据真性细菌尿判定，定位诊断常用下列方法：

①膀胱冲洗后灭菌尿培养。患者排空膀胱后，用三腔导尿管向膀胱内注入药液（生理盐水100ml、卡那霉素1g、α糜白酶10mg），停留45min后排空膀胱，再用2L无菌生理盐水分次冲洗膀胱，最后1次冲洗液留数毫升为1号培养标本，以后每隔15min收集1次尿液，共4次，分别作为2、3、4、5号标本，如全部标本均无菌为无尿路感染。如2～5号尿标本菌落数＞102／ml，则为上尿路感染（肾盂肾炎）；

②免疫荧光检查尿中抗体包裹细菌：肾盂肾炎时机体可产生抗体将细菌包裹，本试验阳性；

③尿β2微球蛋白测定：β2微球蛋白经肾小球滤过后，完全被近端肾小管重吸收后降解，故同时测定血、尿β2微球蛋白含量，可了解近端肾小管功能有无损害，从而区别上或下尿路感染。

急性肾盂肾炎的诊断：根据感染全身中毒症状，腰痛和肾区叩击痛以及泌尿系统表现和真性细菌尿，可作出初步诊断，确诊应做定位检查。表现不典型者需多次查尿，参考多项实验检查结果确诊。

2．鉴别要点

（1）慢性肾盂肾炎：典型病例有急性肾盂肾炎病史半年或1年以上，尿细菌检查阳性}临床有肾小管功能不全，如夜尿多，失钾或失盐性肾病、肾小管性酸中毒等表现，晚期出现贫血及氮质血症；X线或B超显示肾盂肾盏变形、缩窄及双肾不对称缩小、外形凸凹不平。不典型病例以高血压、血尿、低热为主要表现，或隐匿表现为无症性细菌尿，结合实验室检查可帮助诊断。

（2）肾结核：本病为结核杆菌引起的特异感染，尿频、尿急、尿痛更突出，一般抗生素治疗无效。部分患者可有肾外结核病灶，如肺、附睾结核等，血尿机会较多，尿沉渣涂片能找到结核杆菌，X线检查可发现结核钙化灶、肾盂造影肾盏有虫蚀样改变。

（3）慢性肾小球肾炎：本病易合并尿路感染，致肾衰竭时，与慢性肾盂肾炎鉴别困难。慢性肾炎多有较长时间的水肿、高血压病史，尿蛋白较多，肾小球滤过功能较肾小管功能损害早而突出，并发的尿路感染治疗易好转，而肾功能难以恢复。

双肾缩小，对称一致，并且无肾盂肾盏变化。

（4）尿道综合征：又称无菌性尿频排尿困难综合征，多发于青壮年女性，有尿路刺激症状，无全身中毒症状；尿细菌培养阴性；尿常规检查，白细胞可轻度增加。

其发生原因与尿路局部损伤、刺激或过敏，以及尿路动力学功能异常等有关。部分患者系病毒、支原体感染，应注意排除。

【治疗】治疗原则为消灭病原体，控制临床症状，去除诱发因素，防止复发。

1．急性膀胱炎多为单一大肠埃希菌感染，部分患者有自限性。可给予3～7d的短程治疗，给与甲氧苄啶（TMP）0．1g，2／d，或氧氟沙星0．2g，2／d。也可使用单次大剂量治疗，可选复方磺胺甲恶唑5片、阿莫西林3g、头孢氨苄2g顿服，于治疗后第4天及第2、6周复查，此阶段无复发为治愈，复发者提示复杂性尿路感染或肾盂肾炎。

2．急性肾盂肾炎

（1）一般治疗：如发热等中毒症状明显，或有较重的血尿、尿路刺激征者，应卧床休息；进食以富含热量和维生素，并容易消化的食品；高热脱水患者应给予静脉补液，多饮水使尿量达3 000ml／d以上，以保证尿路冲洗作用。

（2）抗生素的应用：原则上应根据致病菌和药敏试验结果选用抗生素，故在给药前宜先留取尿标本做细菌培养。由于大多数病例为革兰阴性杆菌感染，常可以不等尿培养结果，即首选对此类细菌有效的药物治疗。轻症患者尽可能单一用药，口服有效抗生素2周；较重患者宜采用肌内注射或静脉给予抗生素，一般采取联用两种抗生素。已有肾功能不全者，应避免使用肾毒性抗生素。临床常用药物有：

①半合成广谱青霉素类。氨苄西林0．5～1g，3～4／d；哌拉西林3g，4／d，静脉滴注1次。

②氨基糖苷类。阿米卡星0．2g，2／d，肌内注射，或0．4～0．6g，1／d，静脉滴注；庆大霉素8万U，2／d，肌内注射，或24万U，1／d，静脉滴注。

③喹诺酮类。为目前治疗尿路感染的常用药，可选用诺氟沙星、氧氟沙星、环丙沙星、左氧氟沙星等。

④头孢菌素类。为广谱高效抗生素，一般不作为首选药，细菌产生耐药性或严重感染时选用。常用头孢氨苄，2g／d，分2次口服；头孢唑啉（先锋V），4～6g／d静脉滴注；头孢哌酮（先锋必），2g／d，肌内注射或静脉滴注；头孢三嗪（菌必治）2g／d，肌内注射或静脉滴注；头孢噻甲羧肟（复达欣）1～2g／d，肌内注射或静脉滴注。

⑤其他。甲硝唑、磺胺药及呋喃类药物也可选用。

抗生索使用至症状消失，尿常规阴转、尿培养连续3次阴性后3～5d为止。

3．中医辨证论治中医参照“淋证”、“腰痛”等病证范畴。

【预防】加强卫生宣传教育。多饮水、勤排尿。注意保持外阴清洁，尤其是妇女月经期、妊娠期、产褥期。避免医源性感染，使用尿路器械，如需留置导尿管者应定期更换和预防用药，对机体易感因索应加以去除。

巴特尔综合征简介

目录1概述2疾病名称3英文名称4巴特尔综合征的别名5分类6ICD号7流行病学8病因9发病机制10巴特综合征的临床表现 10.1水盐代谢失常型10.2以肾脏病为主要临床表现类型10.3血管活性激素平衡失调表现10.4其他临床表现 11巴特综合征的并发症12实验室检查13辅助检查14诊断15鉴别诊断16巴特综合征的治疗17预后18巴特综合征的预防19相关药品20相关检查这是一个重定向条目，共享了巴特综合征的内容。为方便阅读，下文中的巴特综合征 已经自动替换为巴特尔综合征 ，可点此恢复原貌 ，或使用备注方式展现 1概述 巴特尔综合征是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。为一常染色体隐性遗传病，由Bartter（1962）首次报道，故称为巴特尔综合征。其临床特征为严重的低钾血症和代谢性堿中毒，伴有高肾素、高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应。临床表现主要为肌无力，周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴，夜尿增多，骨质疏松等。现认为本综合征是由离子通道基因突变引起的临床综合征。本病又称为先天性醛固酮增多症、慢性特发性低钾血症、肾小球旁器增生综合征。近年来，分子诊断学研究揭示Bartter综合征有3种不同的临床和遗传类型，即先天性Bartter综合征，典型Bartter综合征和Gitelman综合征。通常所说的Bartter综合征是指典型Bartter综合征。先天性Bartter综合征病人发现有两种基因型，Ⅰ型是由于N K 2CL发生失功能性基因突变所致，Ⅱ型是由于ROMK基因突变所致。典型Bartter综合征是由于CLCkb通道基因突变所致。

本综合征常见于儿童期。治疗主要是服富含氯化钾的饮食，口服消炎痛等。

2疾病名称 巴特尔综合征

3英文名称 Bartter syndrome

4巴特尔综合征的别名 巴特综合征；巴特综合症；慢性特发性低钾血症；肾小球旁器增生综合征；先天性醛固酮增多症

5分类 内分泌科 > 肾上腺疾病

6ICD号 E26.1

7流行病学 巴特尔综合征是一常染色体隐性遗传病，男性外显率较高。1962年Bartter首次报告2例，以后陆续有类似报告。本病较少见，迄今报告共200多例，国内仅报道几十例。估计发病率为19/100万。世界各地及所有种族均有报告，但黑人发病率偏高，女性稍多于男性。明确诊断年龄最早为孕20周，最晚至50岁。本病常见于儿童，5岁之前出现症状者占半数以上。本病发病有明显的家族倾向，但罕见垂直遗传，遗传方式符合常染色体隐性遗传。

8病因 巴特尔综合征病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na K 2Cl基因突变，该基因位于15q1221，有16个外显子，编码1099个氨基酸，为Na K 2Cl通道，已发现20多种突变。经典型Bartter综合征系由CICNKB基因突变所致，该基因位于1q38，编码含687个氨基酸的细胞基底侧的Cl通道，现已发现约20种突变类型。成人型Bartter综合征又称BatterGietlman综合征，系由噻嗪敏感的Na K 通道基因（SCI12A3）突变所致，该基因定位于16q913，编码1021个氨基酸，已发现多达40种突变。此外还有一些病人中发现钾通道基因（ROWK）突变。因此Batter综合征可以认定为由上述几种离子通道基因突变引起的临床综合征。

9发病机制 巴特尔综合征的发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说：

1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。

2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡；低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。

3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素血管紧张素系统。

4.髓襻升支厚壁段对氯化物转输障碍，使氯化物重吸收减少，钾排泄增多导致低钾血症；低钾血症 *** 前列腺素E2的生成，并使血浆肾素活肾素活性和血管紧张素Ⅰ升高。前列腺素E2升高后血管对ATI不敏感，因而血压正常。

近年来的临床与实验研究对Bartter综合征发病机制的认识有了很大的进展，认为Bartter综合征是由于髓襻升支厚壁段穿上皮细胞Cl、Na 的转运障碍所致。目前对髓襻升支的几种离子通道蛋白的基因编码已经克隆出来，由于这些离子通道蛋白发生了丧失功能的基因突变，致使离子转运功能发生障碍。正常肾单位髓襻升支厚壁段（图1）对Cl、Na 再吸收是由对布美他尼敏感的钠钾2氯运载体（bumetanidesensitive sodiumpotassium2chloride transporter，NKCC2）进行的。由于细胞内Na 与C1较细胞外低，NKCC2将Na 、K 、2Cl运转入细胞内，仍维持电中性。上皮细胞的基侧膜上有Na K ATP酶能把过多的Na 泵出细胞外，进入血液。另外，还有肾脏特异性基侧氯通道（kidney specific base lateral channel，CICkb）把Cl泵出细胞外，经血液再吸收。髓襻升支厚壁段上的管腔膜上还有ATP调节钾通道（ATPregulated potassium channel，ROMK）。NKCC2的转运速率是由ROMK对钾再循环进行调节，即ROMK为NKCC2提供有效的K 浓度，保证管腔的正电位。

基因研究推断，上述离子运载体蛋白或通道蛋白中任何一种发生突变，都可能出现离子转运障碍，从而导致Bartter综合征的发生。不同的通道蛋白或载体的缺陷可形成Bartter综合征的不同的亚型。目前认为，由于NKCC2功能丧失性突变，导致Na 、K 的再吸收障碍；ClCkb通道蛋白失活，限制了NKCC2运载体的转运速率，损害了K 的再循环过程对K 的再吸收。所以，只要上述环节中任何一种环节上发生了功能丧失性突变，都会削减上皮细胞电位差，减少上述离子重吸收的驱动力（图2）。

髓襻升支厚段再吸收Na 、Cl减少，细胞外液量轻度降低，继发高肾素、高醛固酮血症和肾小球旁器增生与肥大。由于氯化钠大量流经集合管， *** 泌H 、泌K ，加上高醛固酮血症，因而引起低钾血症和代谢性堿中毒。肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进，促进激肽、血管舒缓素生成，前列腺素生成增多，使血管对血管紧张素反应降低，血压保持正常，无水肿表现。最近研究发现，Bartter综合征患者单核细胞NO合成酶（ecNOS）mRNA水平呈高表达，尿中NO代谢产物NO2/NO3与cGMP平行升高，推测由于NO产生增多，减少血管张力，认为也是Bartter综合征患者血管对血管紧张素反应性降低的原因之一。有关ecNOS在Bartter综合征发病机制中的作用，尚需深入研究。

10巴特尔综合征的临床表现 巴特尔综合征临床表现呈多样化，临床类型不一，主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。目前还没有其它特殊治疗方法。发病以青少年多见，性别无显著性差异，无种族差异。如果提高对本病的认识，临床上并不一定少见，由于合并症及并发症的出现，往往临床不易及时准确的诊断。

10.1水盐代谢失常型

最多见，突出表现为低血钾性堿中毒。患者来诊的主要原因是低血钾及堿中毒，其临床表现为：疲乏无力，下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象；感觉迟钝，心律失常，腹胀，肠麻痹，肠梗阻，恶心，呕吐，排尿困难，晕厥，神智障碍，反射迟钝，腱反射减弱或消失等低血钾症状；持续低血钾可发生糖代谢紊乱，糖耐量减低，胰岛素释放受影响，脑电图有异常波型。血钾＜3.0mmol/L，尿钾＞50mmol/24h以上。堿中毒与低血钾经常同时发生，有手足麻木，抽搐，呼吸气短，精神兴奋或躁动，肌肉颤抖及腹痛等症，Chvostek及Trosseau征阳性，血pH值＞7.45，血浆：HCO3常＞24mEg/L，尿呈堿性反应。早期病人尿量增多，可达每天5000毫升以上，比重降低，尿渗透压降低，患者虽有抽搐，但血钙、磷、AKP，尿钙均可正常。

由于脱水失盐，患者经常口干、口渴、嗜盐、多饮、多尿、夜尿多、消瘦、体重减轻、便秘、皮肤弹性差、眼窝深陷、眼压低，脱水较严重时尿少，每天仅300～400ml，可发生虚脱、神志障碍或昏迷。血钠＜130mmol/L，血氯＜90mmol/L，尿钠、尿氯排出增加，有效血容量减少，远曲小管和球旁器进一步发生变化，引起肾素、前列腺素、血管紧张素及醛固酮分泌增多。

Zipser报道两例本病，其中1例有严重低血镁，作者认为低血镁也可兴奋肾脏PG增多而引起巴特尔综合征，或是另有原因，需进一步研究。

10.2以肾脏病为主要临床表现类型

不少见，本病可常有肾盂肾炎，间质性肾炎，失盐性肾炎，肾小球肾炎合并肾钙化，肾结石，肾盂积水，肾功能减退等表现。由于慢性肾脏病变迁延不愈，可发生肾性骨病，骨质疏松，牙脱落，继发性甲状旁腺功能亢进等表现。并可有尿磷增多及糖尿现象。Meget报道一组巴特尔综合征病患者，由于肾功能异常变化而发生尿酸盐代谢异常，尿酸清除率下降，尿中尿酸盐排出减少，血液尿酸水平升高，50%患者发生高尿酸血症，20%患者发生急性痛风性关节性关节炎。正常人痛风病发生率仅为0.2%～0.3%，而巴特尔综合征病人合并痛风症大大增加，痛风症也可成为巴特尔综合征的临床表现之一。

MeCrldie报道4例本病，其中3例有高尿钙症。巴特尔综合征合并肾钙化，肾结石，高尿钙症并不少见。结石性质可为草酸钙、磷酸钙、尿酸盐或为混合性。血清尿酸值＞7.0mg/dl者为高尿酸血症。尿中尿酸正常值为0.5～0.8g/24h，正常尿酸清除率为6～12ml/min，而巴特尔综合征时排出减少。尿钙值各地区差异较大，一般来说如高于200～250mg/24h，即为高尿钙，应寻找尿钙增高原因。

10.3血管活性激素平衡失调表现

巴特尔综合征有高前列腺素，肾素，血管紧张素和醛固酮，其血尿PGA2，PGE，PGF，PGI。都可升高，但主要是PGE升高。PGA2、PGE及PGF增高均可用阿司匹林治疗，3个月后恢复正常水平。Bowden报道7例中5例的PGE增高，用吲哚美辛治疗后4例PGE下降，排钠与排钾减少，血钾回升，血浆肾素值下降，肌酐清除率降低。巴特尔综合征的尿PGE和血管舒缓素排出量有关，高肾素血症是继发于肾脏PG的增加。血管舒缓素激肽系统和前列腺素肾素血管紧张素醛固酮系统有关。血管舒缓素激肽系统活性增高，可 *** 肾脏合成PGE增多，用吲哚美辛治疗后，PGE、血管舒缓素、血浆肾素活肾素活性均可明显降低，并可使AngⅡ增加敏感性，血钾恢复正常。本症时AngI也有增高，可达90～200ng/ml，而正常值仅为50ng/ml以下水平。用吲哚美辛后不能使尿Aldo排出量降低，理由不清。动物实验证实由肾动脉注入PGE和花生四烯酸后，可增加血浆肾素活肾素活性，用吲哚美辛后可增加AngⅡ的敏感性，也可降低肾素活性。Fujita给本病患者作血管紧张素注入实验，确实发现对血管紧张素的反应比正常人低下，但应用白蛋白静脉注射后就会提高反应性，说明血管壁对血管紧张素的抗压反应是因低钠、低血容量等而引起。Inada给本病患者每天入钠175mmol，并以高于20ng/（kg·min）的AngⅡ注入时，舒张压可升高20mmHg，而收缩压要大于100ng/（kg·min）的注入速度时，才有轻微上升，而正常人仅仅在注入20ng/（kg·min）的速度即能提高收缩压20mmHg，舒张压20mmHg，显然巴特征患者对外源性的AngⅡ反应性不敏感。

巴特尔综合征的PG增高是原发性的，而血浆肾素活肾素活性，血管紧张素及醛固酮增高均为继发性的反应。正常血浆Aldo值为5.0～15.0ng/dl而巴特尔综合征患者可达50ng/dl以上，尿Aldo值正常为5.0～20.0ng/24h，而巴特尔综合征可达30ng/24h以上或更高。

10.4其他临床表现

儿童时期发病者常有生长发育障碍，生长停滞或缓慢，智力落后及性腺功能低下，但未见垂体侏儒症表现。巴特尔综合征病人肾功能减退时可合并贫血。脱水较严重时可伴有血液浓缩，血红蛋白达16克以上，并伴有红细胞增多症等。

11巴特尔综合征的并发症 巴特尔综合征病人可合并痛风症。合并肾钙化，肾结石，高尿钙症。巴特尔综合征病人肾功能减退时可合并贫血。

12实验室检查 1.血钾、钠、氯多低于正常水平。

2.血pH值可高于7.46呈堿血症，C02CP高于30mmol/L以上。

3.血浆肾素活肾素活性（PRA）增高可达（4.5±2.9）μg/L·h以上。

4.血醛固酮（Aldo）值升高可达101±9ng/L。

5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高，如PGF可达（138.0±78.0）ng/ml。

6.血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）升高可达（95.8±35.2）ng/L。

7.肾功能检查  BUN可升高达7.0mmol/L以上，毛森试验比重低，夜尿量增多，并可发现尿中有蛋白及红白细胞等。

8.肾功能减退后期可发现血钙降低，血磷上升，AKP升高，尿酸升高，肌酐升高，PTH升高，有继发甲旁亢表现。

9.尿17OHCS，尿17KS多在正常范围。

13辅助检查 1.静脉肾盂造影  可发现肾结石，肾盂积水等异常。

2.心电图  可发现低血钾表现。

3.肾图异常。

4.肾活检  肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞、间质细胞或出球小动脉内皮细胞产生肾素。

14诊断 巴特尔综合征的诊断主要根据有以下几点：

1.临床上有低钾血症表现，如软弱无力、周期性瘫痪、夜尿增多、心电图上有低钾表现。儿童患者尚有身高不长和智力低下。

2.堿中毒，表现为手足搐搦。

3.血钾、钠和氯化物降低。

4.血浆肾素活肾素活性，血和24h尿醛固酮增高。

5.对血管紧张素Ⅱ和血管加压素无血压升高反应。

6.肾活检有肾小球球旁器的颗粒细胞增生。

7.血压正常。

8.对先天性者，可用分子生物学技术检查基因突变。

15鉴别诊断 1.原发性与继发性醛固酮增多症  原醛有血压明显升高，继发性醛固酮增多症如肝硬化、心力衰竭、慢性肾炎和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别。另外，原醛还有血浆肾素活肾素活性降低。

2.其他原因引起的周期性瘫痪  如原发性周期性瘫痪、甲亢、Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒、棉酚中毒等，这些疾病均无血浆肾素活肾素活性和醛固酮升高。甲亢者有T3和T4升高。

肾小管性酸中毒者有血pH值和CO2结合力降低，棉酚中毒有食用棉子油史等，可与本综合征鉴别。

3.假性巴特尔综合征  长期使用襻利尿剂病人可发生假性巴特尔综合征，可根据病史鉴别。

4.成人需排除：神经性贪食症，呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下，尿氯常是低的（＜20mmol/L）。

16巴特尔综合征的治疗 巴特尔综合征的治疗初期，主要是针对低血钾及堿血症给以对症治疗，但疗效欠佳。继而针对高肾素血症，高醛固酮症给以治疗，仅部分有效。近些年来开展对高前列腺素分泌治疗，并辅以低血钾对症治疗取得了进展，但仍有报道不完全令人满意的。

补钾是必需的措施，但单独补钾，血钾不能恢复至正常水平时，应加用抗醛固酮药物，如螺内酯（安体舒通）或氨苯蝶啶，可改善疗效，一般用量为60～l80mg/d，大量可引起男性 *** 增大，因此，剂量不宜过大。Solomon及Modlinger等用普萘洛尔（心得安）治疗本征，针对高肾素血症，其疗效也不满意，但普萘洛尔（心得安）合用螺内酯（安体舒通）时可改善疗效，且可恢复血钾水平。Norby等用阿司匹林，每天每公斤体重给予100mg，治疗10周后可取得满意疗效，但停药4天后又回到治疗前水平。说明阿司匹林可抑制PG合成，为有效药物，副作用小比较安全，可惜作用不持久。以后采用前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛（消炎痛）等药物治疗，均可减少PG合成，降低肾素、血管紧张素及醛固酮的活性，使症状改善。吲哚美辛（消炎痛）可单用，也可合用螺内酯（安体舒通），但长期应用可有钠水潴留，引起水肿或心力衰竭，因此不宜长期大量应用，主张间断应用。McGredie用二磷酸盐治疗巴特征的肾钙化，取得一定疗效。如有痛风症可用别嘌醇（吡唑嘧啶醇），或秋水仙堿等治疗，可缓解痛风性关节性关节炎。脱水失盐患者可补给氯化钠液，低镁者可补给镁盐治疗等。肾功能减退较重者应给予透析治疗。缺钙者应补充钙剂及活性维生素D剂治疗等。

17预后 巴特尔综合征经过治疗后可得到短期缓解，但其远期疗效不佳，主要是因为患者的慢性肾功能衰竭，可发展为尿毒症而亡，或因体质差，可合并多种疾病而走向慢性过程，失去劳动力而致残。患者得病后可生存10～20年以上。

18巴特尔综合征的预防 巴特尔综合征无有效预防措施，主要应预防慢性肾炎、间质性肾炎、肾盂肾炎等疾病，增强体质，提高免疫力，并提高对本病的认识，早期诊断，早期治疗。

19相关药品 布美他尼、氯化钠、阿司匹林、吲哚美辛、加压素、螺内酯、氨苯蝶啶、普萘洛尔、别嘌醇、秋水仙堿

20相关检查

血清电解质的参考值及临床意义有哪些？

一、血清钾（K+）测定及意义x0dx0a1．正常参考值x0dx0a3.6-5.0mmol/Lx0dx0a2．临床意义x0dx0a血清钾浓度虽然在一定程度上能反映总体钾的平衡情况，但并不完全一致，有时血清钾浓度较高，而细胞内可能低钾；反之，慢性体内低钾时，血清钾却可在正常范围内。故判断结果时应结合病人具体情况及其他资料（如心电图）。x0dx0a（1）血清钾减少x0dx0a①钾供应不足，如长期禁食、幽门梗阻、厌食等，钾摄入量不足，而肾脏对钾的保留作用差，尿中几乎仍照常排钾，致使血钾降低。x0dx0a②钾的不正常丢失，如频繁呕吐、腹泻、消化道内瘘管、胃肠道引流等丧失大量消化液，使钾丢失；又如长期使用利尿剂，钾自尿中大量排泄而致血清钾降低。x0dx0a③激素的影响，如原发性和继发性醛固酮增多症、柯兴综合征，或应用大剂量肾上腺皮质类固醇或促肾上腺皮质激素(ACTH)，促使肾脏滞，排钾，使钾排泄增多，血清钾降低。x0dx0a④酸碱平衡失调，如代谢性碱中毒时，肾脏对HCO3-重吸收减少，K+随之排泄增多，肾小管性酸中毒，H+排泄障碍或HCO3-重吸收障碍，前者使K+-Na+交换增多，钾排泄增加；后者尿中排泄HCO3-增多，使肾小管泌K+增加，K+排泄增加，致使血清钾降低；又如糖尿病性酸中毒经纠正，细胞外钾向细胞内转移，同时尿量增多，尿内含大量乙酰乙酸，β-羟丁酸，K+随之排泄增多，可出现低钾血症。x0dx0a⑤周期性麻痹，发作期间血清K+明显降低。主要是由于血清钾大量移入细胞内，使细胞内外梯度差扩大，使肌肉动作电位不易产生和传布，从而出现肌肉麻痹，发作间歇期血清K+的水平亦偏低。x0dx0a⑥血液透析，也可能引起低钾血症。x0dx0a（2）血清钾增加x0dx0a①肾功能不全，尤其在少尿或无尿情况下，排钾功能障碍可导致血钾增高，若同时又未限制钾的摄入量更易出现高钾血症，这种情况在急性肾功能不全尤易发生。x0dx0a②肾上腺皮质功能不全，可发生高血钾，但很少增高至钾中毒的情况；醛固酮缺乏或应用抗醛固酮药物时，因排钠滞钾而致血钾增高的趋势。x0dx0a③酸中毒，由于H+进入细胞内，细胞内K+向细胞外转移，引起高血钾。x0dx0a④大量组织损伤、急性血管内溶血，可导致高血钾。这是细胞内K+大量逸至血液中所致。x0dx0a⑤输入大量库存血，因库存血时间越久，红细胞内钾逸出越多，这是因为离体红细胞能量消耗，Na+—K+泵活性渐减弱，红细胞膜钾离子通透性增加，大量钾逸入血浆中。x0dx0a3．注意事项x0dx0a(1)标本不能溶血，否则结果偏高。x0dx0a(2)标本应及时分离血清，时间过长，红细胞内钾外逸，使结果偏高。x0dx0a(3)输入葡萄糖液后所取标本常可能使结果偏低，因K+可随葡萄糖移入细胞内。x0dx0ax0dx0a二、血清钠（Na+）测定及意义x0dx0a1．正常参考值x0dx0a136-145mmol/Lx0dx0a2．临床意义x0dx0a正常人体中钠约为40-44mmol/kg体重，其在细胞外液中占总钠量的44%，细胞内液中占9%，骨髓中占47%。体内钠有交换性钠和非交换性钠，交换性的占75%，非交换性钠占25%，后者沉着在骨骼中；细胞外液中钠离子对细胞外液容量和渗透压的维持有重要作用，对肌肉的活动亦很重要。x0dx0a（1）血清钠降低x0dx0a①钠的丢失，如自肠胃道丢失(呕吐、腹泻、肠瘘管等)。x0dx0a②高血糖，如糖尿病，因高糖浓度使血浆渗透压增高，细胞内的水向细胞外移行，血浆稀释，钠被稀释而降低。x0dx0a③高温并大汗，可丢失钠，但血清钠常呈正常范围，这与同时有失水、细胞外液浓缩有关。x0dx0a④高脂血症，由于血清中脂质多，钠浓度下降，血清水分被大量疏水分子所占据，实质上，总体钠并不减少。x0dx0a⑤急性严重感染，可出现低血钠，其原因可能系体液和电解质调节不全；慢性感染，如肺结核也可现低血钠，这可能因细胞代谢障碍，Na+进入细胞而发生轻度低血钠。x0dx0a⑥慢性肾功能不全，如尿毒症可出现低血钠，因血中尿素浓度增加，为了维持血浆渗透压，水从组织间移向血液，钠被稀释而降低；另一方面肾功能不全病人的肾脏保钠能力削弱，钠的内稳态机制变得脆弱。慢性肾功能不全病人常有血浆心钠素增加，可能与低钠发生有关，因心钠素有利钠作用。失盐性肾炎(或称肾性失盐综合征)，是因肾小管病变，肾小管上皮细胞对醛固酮的反应降低，钠大量排泄，而致血清钠降低。x0dx0a⑦内分泌疾病，如慢性肾上腺皮质功能减退，因肾上腺皮质激素分泌不足，削弱了肾脏的保钠作用，水和钠从肾脏丢失。x0dx0a⑧肝硬化，常有低钠血症，可能与反复放腹水，或常用利尿剂有关，肝硬化患者常有血浆心钠素水平升高，可能是引起血清钠降低的另一因素。x0dx0a⑨脑部疾病，如脑炎、脑脓肿、脑脊髓膜炎、脑外伤、脑出血等也可出现血清钠水平降低，可能涉及到一系列的神经体液因素。x0dx0a⑩心血管疾病，如充血性心功能不全、急性心肌梗塞等也可发生低血钠。x0dx0a（2）血清钠增高x0dx0a①体液容量减少，如脱水。x0dx0a②肾脏疾病，如急性和慢性肾小球性肾炎，带有钠、水潴留，但由于同时有水潴留，故临床检测血清钠可以无明显变化。x0dx0a③内分泌疾病，如原发性或继发性醛固酮增多症出现高血钠；柯兴综合征可能有轻度血清钠升高，或长期服用肾上腺皮质激素使肾小管钠重吸收亢进，而致血清钠偏高。x0dx0a④脑损伤，可引起高钠血症，由于渗透压调节中枢障碍，成为外伤性尿崩症，尿不能被浓缩，液体丢失，血清钠增高，血浆渗透压升高，而出现低渗尿。这种情况即使大量补水也难以使血清钠正常化。x0dx0ax0dx0a三、血清氯（Cl-）测定及意义x0dx0a氯离子是细胞外液中的主要阴离子，总体氯仅有30%存在于细胞内液。Cl-不仅维持细胞外液渗透压，还对酸碱平衡有影响。Cl-亦受肾脏调节。x0dx0a1．正常参考值x0dx0a98-106mmol/Lx0dx0a2．临床意义x0dx0a（1）血清氯离子增加x0dx0a①急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎，有Cl-潴留，它常与Na+同时滞留。x0dx0a②碳酸氢盐丧失，常有相对的Cl-增高，导致高氯性酸中毒，如II型肾小管性酸中毒；或输入含Cl-量高的药物时，如盐酸精氨酸的输入、大量服用氯化铵，可引起血清氯增高。x0dx0a（2）血清氯离子减少x0dx0a①频繁呕吐和胃肠道减压，丢失大量胃液，使血清氯离子减少。x0dx0a②急性肾功能不全，常出现低氯血症，这是因尿素潴留影响血浆渗透压，血浆中NaCl减少，以此来调节渗透压的变化。x0dx0a③肾上腺皮质机能亢进，如柯兴综合征，可表现低钾和低氯性碱中毒。x0dx0a④慢性呼吸功能不全，如肺心病等引起的呼吸性酸中毒，因CO2潴留，血浆[HCO3-]相应增加，Cl-自肾脏排泄增加，血清Cl-减少。x0dx0a⑤心功能不全，肝硬化腹水，不适当地限制盐和应用袢性利尿剂。如速尿等可使Cl-丢失，而引起血清Cl-降低。x0dx0ax0dx0a四、血清钙（Ca2+）测定及意义x0dx0a血清钙水平相当稳定。血清中钙以两种形式存在，一种为弥散性钙，以离子状态存在，为生理活性部分；另一种为与蛋白质结合，不能通过毛细血管壁，称为非弥散性钙，无生理功能。血清钙的水平受甲状旁腺素、1，25-二羟维生素D3[1,25-(OH)2-D3]及降钙素等调节，肾脏亦是钙的调节器官。另外，离子钙测定逐渐已为临床所重视，因为有些疾病血清总钙测定并无变化，而离子钙有明显改变。x0dx0a1．正常参考值x0dx0a2.25-2.75mmol/Lx0dx0a2．临床意义x0dx0a血清钙的浓度受甲状旁腺素(PTH)的调节。甲状旁腺素与降钙素有相互拮抗作用，而且PTH与1,25-(OH)2-D3（活性的维生素D3）有关联作用。因为PTH可以刺激1,25-(OH)2-D3的生成，PTH和1,25-(OH)2-D3可促进肾小管对钙的重吸收，并使骨中钙溶解、释出至血液，使血中钙含量增高，同时又抑制了降钙素的作用。1,25-(OH)2-D3还可促进肠道对钙的吸收，故亦有使血钙升高的作用。在生理情况下，血钙达一定水平时可抑制PTH分泌，并刺激降钙素分泌，钙移向骨质沉着，使血钙下降。由于PTH减少，肾脏对钙的重吸收亦就减少，有助于血钙的下降。低血钙可刺激PTH分泌，抑制降钙素，骨钙释入血中，使血钙升高。这样形成一个反馈机制调节血钙，使其维持稳定平衡状态。x0dx0a（1）血清钙增高x0dx0a①原发性甲状旁腺亢进，促进骨钙吸收，肾脏和肠道对钙吸收增强，使血钙增高。x0dx0a②恶性肿瘤，某些恶性肿瘤可产生甲状旁腺素(PTH)样物质，如肾癌、支气管腺癌等可产生PTH，以致促进骨钙吸收释入血中，使血清钙增高。x0dx0a③维生素D中毒，可引起高钙血症。这是由于促进肾脏和肠道对钙的重吸收所致。x0dx0a④肾上腺皮质机能降低，常可出现高血钙。正常时肾上腺皮质类固醇有拮抗维生素D和甲状旁腺素抑制肠道内钙的吸收，由于肾土腺皮质机能减低，这种拮抗作用减弱，就易引起高血钙。x0dx0a⑤骨髓增殖性疾病，特别是白血病和红细胞增多症，发生骨髓压迫性萎缩，引起骨质脱钙，钙进入血中，出现高血钙，也可能从白血病细胞分泌甲状旁腺样物质所致。x0dx0a（2）血清钙降低x0dx0a①甲状旁腺机能低下，如甲状腺手术中误切了甲状旁腺、特发性甲状旁腺机能低下，或由于自身免疫和炎症等原因所引起，都可出现低钙血症。x0dx0a②慢性肾功能衰竭，可因1,25(OH)2-D3生成不足而致血钙降低，引起继发性PTH分泌亢进，可导致肾性佝偻病。x0dx0a③急性胰腺炎，亦可发生低血钙。x0dx0ax0dx0a五、血清无机磷（P）测定及意义x0dx0a血清磷的水平亦相当稳定。它和钙一样，骨骼中的磷不断地与血浆中的磷进行交换以保持血浆磷水平的稳定。PTH有抑制肾小管对磷的重吸收作用：1,25(OH)2-D3可促进磷的重吸收。x0dx0a1．正常参考值x0dx0a维生素C-磷钼酸比色法x0dx0a成人：0.97~1.61mmol/Lx0dx0a儿童：1.29~1.94mmol/Lx0dx0a2．临床意义x0dx0a（1）血清磷增高x0dx0a①甲状旁腺功能减退，因PTH分泌减少，肾小管对磷重吸收亢进。x0dx0a②甲状腺机能亢进，可出现高血磷。x0dx0a③维生素D中毒，出现高血钙同时有高血磷。因为维生素D亦可促进肾小管对磷的重吸收，也促进肠道对磷的吸收。x0dx0a④垂体前叶机能亢进，如生长激素分泌过多，可使尿磷排泄减少，故肢端肥大症患者可出现高血磷。血清磷升高与否可作为肢端肥大症病情是否活动的指标。x0dx0a⑤慢性肾功能不全，可有磷潴留而致高血磷。x0dx0a（2）血清磷降低x0dx0a①甲状旁腺机能亢进，使尿中磷排出量增加，导致血清磷减少。x0dx0a②肠道吸收不良或维生素D缺乏，可引起血磷降低。x0dx0a③肾小管重吸收功能缺陷，如范可尼综合征、肾小管性酸中毒等可出现血清磷降低。x0dx0ax0dx0a六、血清镁（Mg2+）测定及意义x0dx0a1．正常参考值x0dx0a甲基百里酚蓝法：0.87-1.12mmol/L。x0dx0a2．临床意义x0dx0a镁是细胞内液中含量占第二位的阳离子。血清镁的浓度甚微，血清中镁l/2左右为离子形式存在，其余主要与蛋白质结合。镁是机体中的一种重要离子，它关系到骨质的成分、神经肌肉的兴奋性和作为代谢过程中起重要作用的一些酶的辅助因子。x0dx0a（1）血清镁降低x0dx0a①摄入不足，如长期禁食、营养不良、厌食等，常可引起低血镁。x0dx0a②丢失过多，如严重腹泻、胃肠道减压、脂肪泻等使镁丢失或吸收障碍；肾小管损害，如庆大霉素中毒、慢性间质性肾炎影响肾小管对镁重吸收，镁从尿中丢失过多而致血清续降低；糖尿病酸中毒经治疗后镁向细胞内转移，同时因尿量增加续排此增加亦可导致低镁血症。x0dx0a③高钙血症，尤其是由于甲状旁腺机能亢进，亦引起低镁血症，这是因PTH分泌增多引起高血钙；原尿中钙浓度增高，而钙与镁在肾小管中被重吸收时二者有相互竞争作用，导致镁重吸收减少，尿中排出增多，引起血清镁降低。甲状旁腺机能减退，PTH分泌减少，使镁迅速沉积于骨质，同时促进肾脏排镁增加，导致血清镁下降。x0dx0a④其他疾病，低镁血症亦可发生在急性胰腺炎、肺炎等疾病时。x0dx0a（2）血清镁增加x0dx0a①肾功能不全，急性或慢性肾功能不全有少尿或无尿时侯可潴留而使血清镁增加。x0dx0a②严重脱水，因少尿使镁容易滞留。x0dx0a③某些内分泌疾病，如阿迪生病，由于肾上腺皮质激素分泌不足，肾小管重吸收镁增加，可出现高镁血症；甲状腺机能降低亦可使肾小管镁重吸收增加而出现高血镁。x0dx0a④糖尿病性酮症酸中毒，未治疗前，可因细胞内镁向细胞外转移而导致血清镁升高。

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