儿童期发作的严重肾脏疾病的MMF疗法(肾 *** 坏死简介)

儿童期发作的严重肾脏疾病的MMF疗法

研究发现，对于V型狼疮肾炎儿童，mycophenolate mofetil（MMF）可能是一种有效的细胞毒性药物替代治疗。

研究人员选取11例不同亚型的狼疮肾炎患儿，给予口服MMF治疗，平均剂量22mg/kg/天，治疗时间为平均9个月。所有患儿同时进行强的松辅助治疗，7例同时服用羟基氯喹。研究人员指出，MMF的治疗指征是大剂量口服或静注强的松、硫唑嘌呤和环磷酰胺无效的难治型肾炎。疗效评估指标是SLEDAI评分、肾脏功能和血清学标记如补体和抗双链DNA抗体。

结果发现，4/4例膜型肾小球肾炎病人肾功能恢复正常，增生型肾小球肾炎的患儿则见效甚微，10例患儿SLEDAI评分显著降低，抗dsDNA抗体和血清补体水平升高，80%的患儿则不变。6/11例（55%）强的松减量而未见肾功能破坏，8例（73%）出现非剂量依赖性的不良反应，包括感染、白细胞减少症、呕吐、瘙痒、头痛和疲劳。

研究人员认为，尽管MMF对患有V型狼疮肾炎的儿童来说可能是一种有效的对传统细胞毒药物的替代治疗，但是其IV型肾小球肾炎疾病进展并无明显缓解作用。另外，MMF有激素减量效应，对儿童期发作的SLE的血清学疾病活动性具有较好的控制作用，但是副反应限制了应用范围。

肾 *** 坏死简介

目录1拼音2英文参考3疾病别名4疾病代码5疾病分类6疾病概述7疾病描述8症状体征9疾病病因10病理生理11诊断检查12鉴别诊断13治疗方案14并发症15预后及预防16流行病学附：1肾 *** 坏死相关药物 1拼音 shèn rǔ tóu huài sǐ

2英文参考 necrosis of renal papillae

necrotizing renal papillitis

renal papillary necrosis

RPN

3疾病别名 坏死性 *** 炎,肾髓质坏死,medullary necrosis of kidney,medullarynecrosis of kidney

4疾病代码 ICD:N15.8

5疾病分类 肾脏内科

6疾病概述 肾 *** 坏死(Renal Papillary Necrosis，RPN) 又称坏死性 *** 炎或肾髓质坏死，其本质是肾 *** 及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。女性多于男性。发病多见于较大年龄组，平均年龄53 岁，超过90%的病例发病年龄在40岁以上，半数病例在60 岁以上。儿童罕见慢性经过的肾 *** 坏死。

常见临床表现是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上发生的发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻，少数表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能衰竭或尿浓缩功能损害。在部分病例伴有尿路上皮肿瘤。

7疾病描述 肾 *** 坏死(Renal Papillary Necrosis，RPN) 又称坏死性 *** 炎或肾髓质坏死，其本质是肾 *** 及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。常见临床表现是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上发生的发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻，少数表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能衰竭或尿浓缩功能损害。在部分病例伴有尿路上皮肿瘤。在受损的肾 *** ，病变有清楚的界限，早期阶段见到凝固性坏死，这些特点与梗死(infarction)的病理变化非常相似。本病于1877 年由von Friedreich 首先报道，1948 年Gunther 报道1 例29岁病人，并指出肾 *** 坏死可见于许多疾病，如糖尿病、尿路梗阻、止痛药肾病、肾盂肾炎、镰状细胞病、肾结核、巨球蛋白血症、流行性出血热等，其中以糖尿病合并肾盂肾炎的发生率最高，占肾 *** 坏死病因的50%～60%。

8症状体征 肾 *** 坏死按起病急缓可分为急性、亚急性和慢性，按病理部位可分为肾髓质型和肾 *** 型。病人年龄多在40 岁以上，女性多于男性。儿童罕见慢性经过的肾 *** 坏死，但有低氧血症、脱水或败血症引起急性肾 *** 坏死的报道。肾 *** 坏死的临床表现取决于坏死累及的部位、受累的 *** 数及坏死发展的速度。急性肾 *** 坏死常在上述慢性疾病的基础上突然起病，寒战高热，肉眼血尿或不同程度血尿及脓尿，多伴有尿路 *** 征和腰痛等急性肾盂肾炎的表现，如肾 *** 坏死组织脱落或血块阻塞输尿管则引起绞痛及少尿甚至无尿，严重双侧广泛性肾 *** 坏死者可出现急性肾功能衰竭，病情进展迅速，预后差，病人多死于败血症或急性肾衰竭的并发症，这类病人往往由于严重的全身情况而使局部症状不明显，尤当病人有糖尿病、尿路梗阻及心血管病变时，更不易及时诊断，临床上此型居多；亚急性者病情不如前者严重或迅速，病程较长，可达数周或数月，坏死的 *** 脱落产生尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有排尿困难等肾组织坏死、脱落、经过尿路的症状，以及少尿和进行性肾功能不全；慢性型多在慢性间质性肾炎的基础上发生，起病隐袭，病程可达数年，临床上表现类似慢性间质性肾炎或反复发作性慢性肾盂肾炎，并出现肾小管功能障碍，如多尿、夜尿、尿浓缩功能及酚红排泌率降低，尿酸化功能障碍而引起肾小管酸中毒等，可有持续镜下血尿和脓尿以及进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭、尿毒症；也可无临床症状，多偶然在排泄性尿路造影时，或在死后尸体解剖时被发现。部分病例常伴有尿路上皮肿瘤。

9疾病病因 本病多伴发于严重肾盂肾炎、糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病特别是含非那西丁(Phenacetin)的制剂或中毒，亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血、高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应、休克、过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等，另有报道称长期无脂饮食也可发生肾 *** 坏死。引起肾 *** 坏死的病因包括：

1.糖尿病 糖尿病是最常见的与肾 *** 坏死相关的疾病，占大宗报道的RPN病例的50%～60%。肾 *** 坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25%有肾 *** 坏死。

2.梗阻性肾病 在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN 病因的15%～40%。

3.肾盂肾炎 严重的肾盂肾炎是肾 *** 坏死的常见病因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾 *** 坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾 *** 坏死病因中所占的比例难于确定。

4.镇痛药滥用 镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾 *** 坏死。在美国，镇痛药占RPN 病因的15%～20%；而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN 病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾 *** 坏死。

5.血管炎

(1)移植肾血管炎：移植肾排斥引起的血管炎可使供应 *** 的血管阻塞，导致 *** 缺血坏死。此外，患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等，也可引起移植肾 *** 坏死。

(2)Wegner 肉芽肿。

(3)坏死性血管炎：包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。

6.镰状细胞血红蛋白病。

7.肝脏疾病 肝脏疾病，尤其是酒精性肝病，可引起肾 *** 坏死。 *** 型也叫全 *** 坏死，以 *** 的坏死、分界和分离为特点。坏死早期可见 *** 肿胀，黏膜正常，肾盏正常。进行性坏死则使黏膜丧失，造影见 *** 不规则，边沿模糊。随着坏死 *** 的分离，开始形成窦，肾盂造影见窦成弧形。当整个坏死 *** 与正常组织分离开时，造影可见围绕窦内坏死 *** 的环形影。在少数病例，坏死 *** 脱落至肾盂，可在尿中发现。但在多数病例，坏死的 *** 不脱落，而是被吸收或保持在远处，之后坏死的 *** 被钙化或形成结石的核心。如坏死 *** 被吸收或脱落，造影可见正常 *** 部位形成“杵状肾盏”；如坏死 *** 在原处被钙化，造影可见围绕窦内坏死 *** 的环形影。脱落的坏死 *** ，以及由此形成的结石，可造成尿路梗阻。

肾 *** 坏死可局限于少数几个 *** 或发生在许多 *** ，可累及单侧或双侧肾脏，多数患者双肾受累。有报道在一侧肾脏发生RPN 的患者，在之后的4 年内发生另一侧肾脏的 *** 坏死。

10病理生理 肾 *** 坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足，导致缺血性坏死。如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等。

本病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血、髓质 *** 血管病变与感染有关。肾脏血流量的85%～90%分布在皮质，髓质仅占10%～15%，越近肾 *** 血供越少，且皆源于髓旁肾单位的出球小动脉经直小血管而来，受髓质中溶质浓度和渗透压梯度的影响，血液黏稠度逐渐增高，血流缓慢，是为缺血性坏死的常见部位；伴发的基础疾病如糖尿病、止痛剂肾病、高尿酸血症等本身即可引起慢性间质性肾炎和肾小血管病变，止痛剂肾病、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等致 *** 区受高浓度酸性物质 *** 及血液异常高黏滞，尿路梗阻时肾盂、肾盏及肾小管内压增加，这些因素均可导致髓质 *** 部严重缺血和坏死，兼之病全身及局部对细菌侵袭易感性增加，容易并发肾脏与泌尿道感染，进一步加重肾锥体血供障碍和组织坏死。临床发现约半数以上肾 *** 坏死病例存在两种或更多(如糖尿病合并尿路感染)的致病因素，易患因素越多，发生率越高。

11诊断检查 诊断：本病诊断主要根据病史、症状、尿液中找到脱落的肾 *** 坏死组织以及X线检查结果，并应与非坏死型急性肾盂肾炎、肾结核、肾结石及放线菌病鉴别方可诊断。诊断标准为：

1.有慢性间质性肾炎、肾盂肾炎、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病变。

2.尿液检查可见坏死的 *** 组织。

3.IVP 肾 *** 部位有环状阴影或缺损，髓质或 *** 钙化阴影，肾影缩小和轮廓不规则。在有引起肾 *** 坏死的原发疾病的患者，特别是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上，出现发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻，或长期多尿和夜尿，应考虑到肾 *** 坏死。糖尿病患者出现长期多尿和夜尿，不应笼统考虑为糖尿病性多尿，应注意发生肾 *** 坏死的可能。表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病)、肾小管酸中毒、尿崩症等进行鉴别。逆行或顺行肾盂造影是本病主要诊断手段。肾活检可帮助排除肾小球肾炎和其他间质性肾炎。在尿中找到坏死的肾 *** 可确诊RPN，在可疑病例应收集全部尿液，用滤纸或纱网过滤，寻找 *** 组织。应对肾 *** 坏死患者进行糖尿病、血管炎、尿路梗阻、酒精性肝病、镰状细胞血红蛋白病、静脉血栓等病因检查。对于以感染为病因的肾 *** 坏死患者，应进一步检查引起感染的原发病，如糖尿病、尿路梗阻等。镇痛剂肾病(AN)肾 *** 坏死与反流性肾病(RN)肾 *** 坏死的鉴别诊断见表1。

严重的肾盂肾炎，治疗效果不佳，肾功能进行性恶化者，应考虑本病的可能，尤其是合并糖尿病、尿路梗阻以及有长期服用镇痛药病史的患者可能性更大。

实验室检查：

1.尿液化验 有血尿，肉眼血尿占20%，显微血尿为20%～40%；如大量血尿合并失血性贫血者，需要做肾切除手术。50%～60%的患者发生白细胞尿；80%的患者存在中度蛋白尿。菌尿可出现泌尿系感染者，菌尿呈阳性。尿中找到脱落的肾 *** 坏死组织。

2.急、慢性肾衰竭则有相应的化验改变(参见“急性、慢性肾衰竭”)。

其他辅助检查：

1.B 超检查 其检查的价值有限，除非在梗阻性肾病，其引起肾 *** 坏死或继发的坏死 *** 残留在肾盏。

2.X 线检查

(1)KUB 平片：早期放射线学检查可能是阴性。静脉肾盂造影发现造影剂进入未完全脱落的肾 *** 周围，和(或)肾 *** 区发现有杵状或斑状充盈点，造影剂进入 *** 脱落后的空洞内，和(或)肾小盏边缘有“虫蚀样”改变。

(2)X 线检查表现为：

① *** 坏死型：最早是肾盏穹窿部比较模糊，进而由于肾盏穹窿部形成盲管，两个盲管逐渐联合，造影时呈现“弓形”或“环形”影像；坏死的肾 *** 脱入肾盂内出现充盈缺损，而 *** 出现棒状空腔，坏死 *** 在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张、坏死 *** 周围有钙盐沉着时，在平片上可见环形钙化影。

②髓质坏死型：当坏死组织深在锥体之内、未与肾盏沟通时，造影无改变，而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。

(3)IVP 是本病最有价值的诊断方法：

①肾 *** 部位有环状阴影或缺损。

②髓质或 *** 钙化阴影。

③肾影缩小和轮廓不规则。

12鉴别诊断 肾 *** 坏死需与慢性梗阻性肾病、结核、髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作鉴别；表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病)、肾小管酸中毒、尿崩症等进行鉴别。如髓质囊肿病，其表现是对称性受累，常合并肾功能显著下降。反流性肾病，放射线学明确证实输尿管受累，且在儿童期有反流的病史。肾脏肿瘤，其发生在单侧，而肾 *** 坏死往往是双侧性病变。肾结核可通过抗酸杆菌培养区别这两类疾病。

13治疗方案 1.本病治疗的适应证包括各种糖尿病、血管炎、梗阻性肾病、酒精性肝病、镇痛药肾病、镰状细胞病、巨球蛋白血症、肾结核、流行性出血热、肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病，以及肾 *** 坏死、脱落引发的血尿、腰痛、肾绞痛、少尿、氮质潴留及肾衰竭。

2.本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。

3.治疗方案

(1)积极治疗基础疾病：如有糖尿病，积极控制血糖、血脂、血压；有尿路梗阻的早日解除梗阻；服用镇痛药者尽快停用镇痛药；镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。

(2)积极控制感染：无论是原有肾盂肾炎的基础疾病，还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎，都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除，如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果，无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第叁代头孢抗生素。如肾功能尚可，也可选用第叁代喹诺酮类抗生素。

(3)增加肾脏血流量：肾 *** 坏死的病理基础是以肾 *** 为中心的肾髓质血流障碍、缺血，因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻肾脏损害。可用低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉点滴，静脉应用适量的肝素或尿激酶，以及小剂量的多巴胺、双嘧达莫、维生素E 等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、血管弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予肾区透热、肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角堿0.3～0.6mg，每天或隔天1 次，以改善肾 *** 血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药，因这类药物可抑制前列环素的合成，减少肾脏血流量。

(4)解痉、止痛、止血：肾 *** 坏死组织脱落时，常出现血尿；出血明显时，应予以止血治疗；大量出血时，应输注新鲜血或浓缩红细胞；坏死组织、血块阻塞输尿管时，可出现肾绞痛，可给予阿托品、哌替啶等解痉、止痛；还可插入输尿管导管用尿激酶冲洗肾盂或留置引流，并可由此注入抗生素；如无水钠潴留，鼓励病人多饮水，加强输液，促使坏死组织或血块排出。

(5)血液净化治疗：双侧广泛肾 *** 坏死，出现急性肾衰竭时，按急性肾衰竭处理，必要时行血液净化治疗。

(6)其他治疗：脱落的 *** 常能自动排出，偶尔需要外科手术。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗

①对单侧急性肾 *** 坏死，如呈暴发性感染，或 *** 坏死大量血尿不止，或引起严重梗阻者，可作病肾切除。

②对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗。

③合并水电解质酸堿平衡紊乱、高血压时，积极纠正紊乱、控制血压。

14并发症 持续肾小管酸中毒可引起进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭、尿毒症；严重双侧广泛性肾 *** 坏死者可出现急性肾功能衰竭。

15预后及预防 预后：由于肾 *** 不能再生，因此本病预后主要取决于发病时肾 *** 损害的严重程度。引起肾 *** 坏死的原发病因能否去除，也决定着肾 *** 坏死的预后。对感染和梗阻的有效治疗可防止本病的进展。

预防：主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾 *** 坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。

16流行病学 本病是一种严重的肾间质疾病，其发病率澳大利亚最高，约为4%,在美国其发生率为0.16%～0.25%，我国报道较少，具体数字不很清楚。女性多于男性。发病多见于较大年龄组，平均年龄53 岁，超过90%的病例发病年龄在40岁以上，半数病例在60 岁以上。儿童罕见慢性经过的肾 *** 坏死。但有低氧血症、脱水或败血症引起急性肾 *** 坏死的报道。

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肾萎缩怎么办

1、肾萎缩患者应注意休息，要休息的好才能更健康。人劳累后（包括性生活不节引起的肾劳），体内代谢产物增多，增加肾脏工作量，对肾病患者是不利的，可使病情加重。

故劳逸结合，避免过劳，适当休息有利肾脏功能康复。临床上就常见到因为过于劳累而使肾脏病加重的情况。肾萎缩护理要记住患者要劳逸结合，不能给自己太大的压力。

2、肾萎缩护理还有记住的是切勿随便乱用药。为什么呢？有些药物对肾脏有毒性作用，有一部分病例是与肾毒性药物使用有关的。

故患者不能自己随意使用消炎药、镇痛药，如庆大霉素、丁胺卡那霉素等一类抗生素，含钾、汞的药物及中药的苍耳子、雷公藤、木通等过寒过热的中药。肾萎缩患者服用药物的话，要听从医生的吩咐。

3 肾萎缩护理当然离不开饮食啦。调整饮食助营养，有利病情恢复。肾萎缩患者多伴有营养不良，因而在饮食上应调整好，以鸡蛋、牛奶、瘦肉、新鲜蔬菜等食物为宜，并避免吃“发物”的食物，如狗肉、虾、螃蟹等，同时应戒烟禁酒。

对于有肾萎缩者，应采用优质低蛋白饮食，适当控制蛋白质的摄取，以减轻肾脏负担，避免病情进一步恶化。肾萎缩患者对于该吃的可以吃，不该吃的要忌口。

扩展资料：

患肾萎缩的护理措施：

1、要有良好的生活作息规律。患者不应忧心忡忡，不知做什么好。患有慢性肾萎缩的孕妇应合理饮食，保证营养，补充足量维生素，以增强体质，减少感染机会。要注意防寒保暖，预防上呼吸道感染，注意会阴部清洁，避免性生活，减少尿路感染机会。还应注意皮肤清洁和及早医治龋齿。

2、时刻关注自身健康。慢性肾萎缩病人经常会出现一些异常情况，比如出现水肿、血压升高，应严格限制食盐摄入量，保证休息，补充蛋白质和人体必需氨基酸，纠正低蛋白血症。

当出现血压升高，应选用对肾血流量无明显影响的降压药物，如硝苯地平、卡托普利等。要避免使用对肾脏有损害的药物，如庆大霉素、链霉素、卡那霉素、磺胺类药、阿司匹林等。

3、定期体检很重要。有些病人忽视了这一条，这是不对的。有些临床病症较轻的肾萎缩病人，如慢性隐匿型肾萎缩，仅有少量蛋白尿，无高血压，无肾功能减退者，在严密医疗监护观察下可允许妊娠。

这些病人必须定期检查尿常规、测血压、查肾功能，尤其在妊娠后期应每周查2次尿常规，每天测量血压，每1～2周查一次肾功能。如果有尿蛋白大量增加、血压明显升高趋向，肾功能有减退，应及时中止妊娠。

人民网-肾萎缩要如何恢复？患肾萎缩要如何护理

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