长期应用羟基脲治疗镰状细胞贫血不会导致器官损伤

长期应用羟基脲治疗镰状细胞贫血不会导致器官损伤

摘要：长达5年的羟基脲持续应用与任何器官的慢性损伤无关(World Congress of the International Society of Hematology)在TORONTO举行的第28届国际血液病学会会议上，埃及的研究者报道长达5年的羟基脲持续应用与器官的慢性损伤无关。开罗Ain Shams 大学医院的儿科学教授Ahmed Samy Khalifa医生在会上报告了他们的研究结果。该研究随访了30例平均年龄为11岁的严重镰状细胞性贫血患儿，给予羟基脲15mg/kg/d治疗，在此过程中如果没有明显的毒性表现就加大药物的用量，直至最大耐受剂量25mg/kg/d，24例病人应用了最大耐受剂量，其中20例用此剂量达2年。在此期间因急性胸廓综合征而住院的人数下降了0.3/人/年，低于治疗前的水平（1.5）。与此相似的是因血管闭塞危象而住院的病人由3.8/人/年下降到0.8，每年需要输血的量也由基础水平的3.7个单位降低到0.9。研究者发现中性粒细胞计数有短暂的下降，其中10％的儿童因转氨酶升高而暂时停药。在羟基脲开始治疗12个月后血红蛋白的水平、中性粒细胞和网织红细胞的绝对计数均明显下降。而且，该治疗对生长无影响。总之，本研究证实对于缓解镰状细胞病，羟基脲治疗是安全有效的，且患者可很好耐受。目前可供利用的羟基脲剂型仅有500mg的胶囊，对于儿童患者采用药物滴定法存在一定困难，然而在严重的镰状细胞病患者中，急性胸廓综合征的死亡率高达4％，因而应用羟基脲是适当的。

羟基脲片可以治地中海贫血吗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。
但针对地中海贫血的有效治疗，主要是考虑中西医结合治疗。适当介入中医，往往能够起到更好的疗效。

镰状红细胞贫血的原因，你知道哪些？

什么叫镰状细胞性贫血？镰状细胞性贫血是一种遗传血液病。镰状细胞性贫血会导致圆形且有弹性的红细胞变得僵硬并呈新月形。

除此之外，镰状细胞的使用寿命仅有大概10到20天，而一切正常红细胞是120天。因为身体没法充足快地拆换这种细胞，因而有可能会造成红细胞紧缺或缺铁性贫血。

小孩为什么会得镰状细胞性贫血？

一个承继了一个血红蛋白S基因和一个一切正常血红蛋白A基因的宝宝不容易身患镰状细胞性贫血，但他会变成病毒携带者——这代表他能够将这类特点发送给他的小孩。这类情形称之为镰状细胞特性。

一些少年儿童基因遗传了一种血红蛋白S基因，另一种基因遗传了另一种出现异常血红蛋白。这会致使不一样方式的镰状细胞病，比如S-β地中海缺铁性贫血或血红蛋白SC病。

镰状细胞性状与镰状细胞病不同。如果你携带它，你就不会出现症状。但是，如果您有孩子，并且您的伴侣也有镰状细胞特征，那么您的孩子有四分之一的机会患上镰状细胞病。可悲的是，许多携带镰状细胞基因的人并不知道。例如，2016 年的一项研究发现，大多数年轻的非裔美国成年人并不知道他们的镰状细胞特征状态。

镰状细胞基因很有可能是在亚热带非洲发展趋势下去的，由于带上这类特点还能够防止登革热病，这也是一种由生话在红细胞中的裂头蚴造成的病症，从古至今就一直困扰着那边的大家。

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