再生障碍性贫血的病因

再生障碍性贫血的病因

再生障碍性贫血 贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，再障故有“软癌”之称。

再障的病因分先天性和后天获得性两种，先天性再障（Fanconi贫血）占2.5%，多在10岁内发病。后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70.3％；能查明原因者称为继发性再障，占16.9％。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因最常见的是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等。归纳起来主要有以下几种：

一、药物及化学物质

常见引发此病的药物有氯霉素，解热镇痛剂及含此类药物的制剂，磺胺类药，四环素，抗癌药（包括抗白血病药），苯，三硝基甲苯，保泰松，异烟耕，驱虫药，杀虫药，农药，无机砷，他巴唑，甲基硫脲嘧啶等。

这些物质根据其作用可分成两大类：一类与毒物的剂量有关，只要所接触的剂量较大，任何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物；另一类是在接触到治疗剂量（药物）或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障，如氯（合）霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯（合）霉素是药物引起再障中最多见的病因，这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物，在多数情况下，骨髓抑制的程度与药物剂量有关，能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制，停用药物后，骨髓抑制常可恢复，在很少数情况下（发生率约为1/2~4万→1/20万），骨髓抑制与药物剂量无关，似乎是一种对药物的特异性反应（可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷，也可能是一种过敏反应），即使与药物已停止接触，严重的骨髓抑制仍长期持续存在，保泰松也能引起再障，与药物剂量亦无关，其发生机会仅次于氯霉素。

苯是工业用化学物品中用途最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关，可能是一种特异性反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。

二、电离辐射

各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影响干细胞的增殖和分化。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为：红细胞系＞粒细胞系＞巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用，浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。损伤程度与接触核辐射剂量有关。

三、感染

再障可以发生于病毒性肝炎 肝炎之后，甲、乙二型肝炎均可致病。患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后两个月内发病，病情严重，病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；也有人从胚胎发生学角度看，认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。约10－20％年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。

此外，细菌感染，如分支感染，可引起全血细胞减少及再障。

四、其它

妊娠可并发再障，机理不详，分娩后贫血减轻或缓解；

体质因素，如范可尼贫血（Fanconi anemia）；

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），约25％的PNH患者在病情的某一阶段发生再障，反之，再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存，又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症（AA-PNH Syndrome）。

贫血都有哪些原因？

贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。主要原因有以下：1.红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。
（1）造血干祖细胞异常所致贫血
1）再生障碍性贫血（AA） AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2）纯红细胞再生障碍贫血（PRCA） PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍危象等。
3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA） CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐性遗传型和显性遗传型。
4）造血系统恶性克隆性疾病 这些疾病中造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，血细胞高增生，高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
（2）造血微环境异常所致贫血 造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。
1）骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
2）造血调节因子水平异常所致贫血 干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）、肿瘤坏死因子（TNF）和干扰素（IFN）等均具有正负调控造血的作用。肾功能不全、肝病、垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血（ACD）。
3）淋巴细胞功能亢进 AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性贫血。
4）造血细胞凋亡亢进 骨髓增生异常综合征（MDS）、AA。
（3)造血原料不足或利用障碍所致贫血 造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。
1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血 由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
2）缺铁和铁利用障碍性贫血 这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。
2.红细胞破坏过多性贫血
（1）红细胞自身异常 膜异常、酶异常、珠蛋白异常、血红素异常。
（2）红细胞周围环境异常 免疫性、血管性、溶血性贫血（HA）。
3.失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等）所致两类。

再生障碍性贫血是什么 应该怎么办？

再生障碍性贫血，简称再障，说白了就是骨髓造血功能衰竭，造不出正常的血细胞了，你可以把骨髓理解一个造血工厂，工厂有造血的工人，而工人都生病了，10个工人当天指标是要造出10个血细胞，用于外周血循环的，但是这10个工人，有一半的工人都生病请假了，所以当天只有5个工人在工作（造血），那么当天所需10个血细胞，真正循环在外周血的就只有5个了，那么我们就采取常规治疗，激素用药，它可以促进骨髓造血，你可以想象成激素就是一把皮鞭，一直在抽打着仅有的5个工人，为了加快生产，把工作指标完成，然后抽打之后，5个工人就有可能超过了当天的工作指标，这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。
不过激素一旦减量或者停下来，那5个工人因为疲惫，就更不想造血了，始终是5个工人在干活，所以激素用药治标不治本，如果要治本，我们中医说，要把那5个生病的工人给治好了，也就是改善骨髓造血的功能，让他们可以正常干活。
码字辛苦，望采纳。

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