蚕豆病是一种单基因遗传病,蚕豆病的治疗

一、蚕豆病的典型症状

遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%，G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。患上该病会出现什么症状呢?

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。

常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

患上该病要及时检查处理，检查方法如下：

(1)血象：

① 血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

② 红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

③ 网织红细胞明显增高>0.20。

④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。

⑤ 白细胞升高，可达(10～20)×109/升，甚至呈类白血病反应。

⑥血小板计数正常或增高。

(2)骨髓象：

① 红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

② 红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

(3)尿检查：

① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

② 尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

③ 尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

④ 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

⑤ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

二、蚕豆病的诊断情况

蚕豆病是通过性联的不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。

诊断要点如下：

1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：

①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率

三、蚕豆病的好发人群

现在正是蚕豆上市的季节，某儿童医院近几天收治了11名“蚕豆病”患儿，共同原因都是吃了蚕豆。医师介绍，“蚕豆病”多见于8岁左右的儿童。蚕豆病又称“胡豆黄”，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的表现。

患上这种疾病，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

四、蚕豆病的治疗方式

1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

?什么是蚕豆病

导读： 什么是？相信大家都知道，是一种粮食、和饲料、绿肥兼用作物。那么蚕豆属于什么呢？是不是跟蚕豆有关系呢？今天就来给大家详细的介绍一下蚕豆病，看看蚕豆病和蚕豆之间又有什么关系。

一、关于蚕豆病

1、什么是蚕豆病

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

顾名思义，该病是与吃蚕豆有关的溶血性。由于最初发现有些人吃蚕豆吃得皮肤发黄，故又名蚕豆黄。因蚕豆亦称胡豆，所以又有胡豆黄之称。G6PD缺乏症的缺乏会使孩子患有蚕豆病，蚕豆病又分为分、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。该病与遗传有关，因此国内此病主要见于长江流域及以南各省。并且该病常发生在小于10岁的孩子身上，以男孩居多。

2、成因

致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

3、

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

二、诊断治疗

1、诊断

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7︰1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1-3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2-6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁还原试验（还原率大于75%），特别是萤光点试验诊断。

2、治疗

G-6-PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照蚕豆病人的健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

蚕豆病是遗传性，发病时只有对症治疗，患者不能吃蚕豆和蚕豆制品，有些药物也不能吃，否则会发病。

蚕豆病可以治的好吗？蚕豆制品有哪些？注意：是蚕豆制品！！！！！！急急！！！谢谢..

蚕豆病是遗传引起的，就目前来说没有一种遗传病可以完全治疗，不吃蚕豆就可以；也有可能是由于进食大量蚕豆引起的，这种只是发作了抢救而已，不过这是一种溶血症，没有特效方法根治
蚕豆制品不多，怪味豆是一种，这个能看出来，还有蚕豆可以制酱油、豆瓣酱、甜酱、辣酱、粉丝、粉皮、豆沙等，不过常见的这些食品都不是用蚕豆，是不是蚕豆制品配料成分上面会写，买的时候看一下
乙肝不就是一种肝炎么，肝炎会怎么样不用说吧，首先人体解毒功能下降，又会有肝硬化甚至肝癌等等的一系列并发症等，而且乙肝是无法根除的，乙肝可通过血液、精液、乳汁等各种体液传播（跟艾滋的传播方式差不多）
乙肝要特别注意饮食：清淡容易消化（少吃油）、不喝酒不吃辛辣、少吃或不吃肉类
此外乙肝患者有职业限制，至于是什么百度一下就可以，很好查到
乙肝患者多加休息

蚕豆病的症状

人的身体是有一定的平衡的，不管得了什么病都不好，有的时候，人的病其实是从娘胎里就带出来的，就是我们所说的遗传病，其中蚕豆病就是一种，那么蚕豆病的症状是什么？

蚕豆病是什么病

蚕豆营养丰富，口味特别受人们的喜爱，但是有一部分人在吃过蚕豆之后会出现一种中毒反应，得了一种叫做蚕豆病的疾病，那么蚕豆病是什么病来的呢？

蚕豆病是一种遗传性疾病。由于人体内遗传基因缺陷，导致红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，红细胞膜的稳定性较差，病人发生溶血性贫血的症状，一般在每年3-5月蚕豆成熟的季节容易发病，所以称为蚕豆病。

蚕豆病病发时的轻重程度不尽相同，一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状，重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。

蚕豆病是遗传的吗

很多人担心生出来的宝宝有遗传病，其中有些遗传病是属于比较看不出来的，其中，蚕豆病是遗传的吗？

蚕豆病属于遗传性疾病，且具有性X染色体选择性遗传，父亲患有蚕豆病不会遗传给儿子，可以遗传给女儿，母亲会遗传给儿子或女儿，如果为男性，不会遗传给儿子，但生女儿可能会遗传，

如果食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品，或是直接触摸到其花粉，通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。但是并不会每次接触后都会发病，也有可能数小时或数天后才出现身体不适。此病为G6PD遗传缺陷造成，通过X染色体隐性遗传，也有人将其定义为不完全显性遗传。女性因有2条X染色体，只要不是两条均带有病理基因，就会呈现为携带状态，不会发病。而男性一旦X染色体上带有致病基因，就会发病。目前此病症暂无法根治，重在预防。

蚕豆病要注意什么

蚕豆病是十分常见的一种疾病，相信大家在日常的生活当中肯定有很多人听说过蚕豆病这种疾病。这种疾病一般多发于在男性的身上，蚕豆病是由于遗传的因素产生的，得了蚕豆病要注意什么呢？

一般这个疾病是孩子身体的糖和酶元素底下的一个类型病变,多数都是小男孩容易患病，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，蚕豆症起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。蚕豆病的治疗，一般重在预防，平时避免溶血就不用担心。

家长要注意不要带宝宝在蚕豆开花或者接过、收获的时候去蚕豆地。进餐时候千万不可以吃蚕豆及其制品，积极预防，积极治疗。它是微调体内的基因的红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变导致的，是一种遗传性溶血性疾病，男性多见，就要注意是否有溶血表现，预防贫血和急性肾功能衰竭。

蚕豆病遗传方式

蚕豆病指的是人吃了蚕豆之后就会出现溶血性贫血的一种疾病。因为这种疾病大多发生在蚕豆成熟的季节，而且是吃了蚕豆之后才会发病，所以被人称为蚕豆病。那么，蚕豆病的遗传方式是什么呢？

蚕豆病这种病是一种不完全的显性的遗传疾病，男性的得病人数比女性的多，在我国江南的地区比较多。蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病”。病重者可以导致患者死亡。

蚕豆病的遗传方式是基因遗传，民间说的蚕豆病传男不传女是不科学的，一般来看蚕豆病有交叉传染的特性，即母亲主要传染给儿子，父亲主要传染给女儿。蚕豆症属于性连遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酵素缺乏的情况，及刺激物的强度有关。

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