老年脊髓性肌萎缩怎么回事,,,如何护理呢

一、老年脊髓性肌萎缩怎么回事

脊髓性肌萎缩(SMA)是常染色体隐性遗传病;其病理改变为脊髓前角细胞变性;临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的弛缓性麻痹和肌萎缩;智力发育正常,不伴感觉障碍;人群发病率1/6000～1/10000。本病基因定位:5q11～5q13。1995年Lefebve分离出两个SMA候选基因,即运动神经元存活基因(SMN)和神经元凋亡抑制蛋白基因(NAIP)。二者均位于5q13。98% SMA患儿存在SMN 端粒侧外显子7的纯合性缺失。

本病根据临床表现及发病时间可分为三型:

SMAⅠ型(严重婴儿型):生后6个月内发病;严重者出生时已有明显症状, 四肢无力,喂养困难,呼吸困难;始终无独坐能力,预后差,2岁前死亡 。

SMAⅡ型(迟发婴儿型):生后6～18个月发病;婴儿期吸吮、吞咽功能正常,无呼吸困难;可独坐,始终不能独立行走;可生存至10～20岁,多死于呼吸肌麻痹。

SMA Ⅲ型(少年型):生后18个月发病;婴儿期正常,5～15岁出现缓慢加重的全身性肌无力,肢体近端重;在一定时期内有独立行走能力,可生存至中年,30岁后失去独站能力,多死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。

二、老年脊髓性肌萎缩怎么治疗呢

SMA尚无特效治疗措施,进行产前基因诊断可以避免携带致病基因的胎儿出生。产前基因诊断的前提是家族中先证者和携带者的诊断必须明确。产前基因诊断的取材可以来自孕早期绒毛、妊娠中期羊水细胞或胎儿脐血。将胎儿的DNA提取后做基因连锁分析(PCR-SSCP 或PCR-RFLP)。根据诊断的时期不同,产前诊断分为以下3种:

(1) 孕早期:最佳时间妊娠7～9周,采用绒毛取样检测(CVS),从绒毛中提取的DNA量多且纯度好,容易得到满意结果。但CVS操作需轻柔熟练,否则易致流产或胎儿畸形。

(2) 孕中期:胎儿脐血,妊娠18～24周抽取,难度较大,危险性高。羊水细胞最佳抽取时间为妊娠16～20周,比较安全。

(3) 植入前诊断。结合体外受精技术和胚胎单细胞穿刺技术,在胚胎发育到8～10个细胞时应用显微操作,对单个细胞进行遗传学或DNA分析。若胎儿有SMA 基因外显子7纯合缺失,父母正常,则预测胎儿患病,应终止妊娠。

三、老年人如何有效预防肌肉衰减征

老年性肌肉衰减征也叫“少肌征”。它指的是因持续骨骼肌量流失、强度和功能下降而引起的综合征，最常见表现就是四肢及全身肌肉减少，消瘦，疲乏无力，走路蹒跚，容易腿软等。这种疾病给老年人带来骨折、糖尿病、心脑血管等疾病风险，所以老年人要积极预防此病。

1.告别“苦行僧”生活

“千金难买老来瘦”的传统观念一定要去除，胖瘦是衡量老年人营养状况的重要标准，过瘦和过胖一样，都对健康不利。老年人在饮食上不必过于担心，“谈肉色变”、什么都不敢吃式的“苦行僧”生活没有必要，饮食结构过于简单反而容易导致肌肉衰减过快。即便是红肉类，只要适量都没问题。

2.每餐摄入25~30克蛋白质

加强营养是预防肌肉衰减的第一大法宝，保证蛋白质的摄入量则是重中之重。只要肾功能允许，老人每餐应摄入25~30克蛋白质，少有限度提高肌肉蛋白质的合成。需要提醒的是，三餐要合理安排，尤其要提高早餐的营养，挺好能喝杯牛奶，吃个鸡蛋，同时避免晚上大鱼大肉。

3.多吃蛋、奶和豆制品

动物性食物蛋白质的含量和质量都高于植物性食物，老年人可以适当增加奶蛋、瘦肉、禽类、鱼虾和大豆制品的摄入，同时还要保证足够的主食、蔬菜水果，以达到平衡膳食的要求。另外，多吃富含维生素C、维生素E、类胡萝卜素、硒、锌、欧米伽-3脂肪酸的食物，如猕猴桃、菠菜、胡萝卜等，也有利于预防肌肉衰减，提高免疫功能。

4.加强抗阻力训练

运动是预防肌肉衰减的第二大法宝，老年人也可利用抗阻力运动和耐力训练来达到增强肌肉、延缓衰老的目的，如练哑铃、拉弹力带、骑自行车、游泳、健身器械运动等。老人锻炼肌肉应偏重小负荷的力量训练，比如练上肢可以举哑铃，练下肢可以做半蹲。如果觉得半蹲吃力，还可以坐着练习伸弯小腿，锻炼膝部和腿部肌肉。

四、老年脊髓性肌萎缩护理须知

肌肉萎缩不仅给人们的工作带来了困难，更是严重的危害到人们的正常生活。对于行动不便的老人来说，肌肉萎缩更是生活的一大障碍。那么，老人肌肉萎缩该怎么护理呢?

1、劳逸结合

不要强行进行锻炼，因为强行锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

2、保持乐观愉快的情绪

较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使老人肌肉萎缩发展。

3、预防胃肠炎

胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使老人肌肉萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。

4、合理调配饮食结构

老人肌肉萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。

脊髓肌萎缩如何分级？会产生什么后遗症吗

脊髓性肌萎缩症（SMA），是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。本病临床表现差异较大，根据患者起病年龄和临床病程，将SMA由重到轻分为4型。共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩，智力发育及感觉均正常。
本病临床表现差异较大，根据患者起病年龄和临床病程，将SMA由重到轻分为4型。
1型
也称Werdnig-Hoffman病，即婴儿型，约占全部SMA病例的45%。患儿出生后6个月内起病，出现迅速发展的进行性、对称性四肢无力，最大运动能力不能达到独坐。肌无力以近端为著，由于显著肌张力低下，平躺时下肢呈“蛙腿”样姿势。患儿表情及眼球运动正常，舌肌束颤，口咽部肌群无力导致哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱，易发生误吸。由于肋间肌受累比膈肌更重，导致矛盾呼吸，胸廓呈现特征性“钟形”畸形。呼吸肌无力突出，多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭。
2型
也称Dubowitz病，即中间型，约占30%～40%。患者多在生后6～18个月起病，进展较1型慢，最大运动能力可达到独坐，但独坐年龄可能落后于正常同龄儿，不能独站或独走。肌无力以近端为著，下肢重于上肢，面肌及眼外肌不受累，舌肌萎缩伴肌束颤，四肢腱反射消失，肢体远端可观察到肌束颤。随着病程进展，出现吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全、脊柱侧弯、关节挛缩等合并症。部分患儿在儿童期丧失独坐能力。尽管寿命缩短，但多数可以活到成年期。
3型
也称Kugelberg-Welander病，即青少年型，约占20%。患者多在出生18个月后起病，早期运动发育正常，可独走，部分独走时间延迟。随年龄增长出现以近端为主的肌无力，下肢重于上肢，最终部分丧失独走能力，逐渐依赖轮椅。随病情进展，可出现肢体肌束颤、足部畸形，部分患者因脊柱侧弯、呼吸功能不全等影响日常生活，预期寿命不缩短或轻度下降。
4型
晚发型，即成人型，早期运动发育正常，成人起病，出现肢体近端无力，进展缓慢，预期寿命不缩短。

你知道肌肉萎缩如何治疗吗

核心提示：肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。下面跟着我一起了解肌肉萎缩的原因？一、肌肉萎缩的原因

目前肌肉萎缩尚无统一分类，我们从临床实际出发，结合病原因分类如下。

一、 神经源性肌萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

二、 肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

三、 废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

四、 其他原因性肌萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

二、肌肉萎缩诊断

1、病史

对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等；急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍，萎缩是局限性还是全身性。肌力如何，肌肉无力与肌肉萎缩的关系，有无肌肉跳动和疼痛，活动后是加重还是减轻。既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外伤、饮酒、椎间盘脱出、脊髓炎、视神经炎，药物应用史及中毒史等。有无特殊的遗传性家族病史等。注意感染史和预防接种史。

2、体格检查

1）注意肌肉体积和外观临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比，即肌肉萎缩的范围分布，程度、两侧对称部位的比较，观察有无肌束颤动。

2）肌力和肌张力肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛，被动运动时阻力减低或消失，关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。

3）肌萎缩的伴发症如骨关节的变形，皮肤症状，沿神经走行有无压痛及肿物等。注意有无感觉障碍，感觉障碍的分布、范围和性质如深、浅感觉障碍或复合感觉障碍，感觉分离等，萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。

4）注意有无全身性疾病如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。

3、辅助检查

1）全身性肌肉萎缩考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查、消化系统检查、血和尿糖检查，自身免疫系统检查等。恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常。

2）神经源性肌萎缩根据萎缩范围和分布确定检查，一般肌电图、相应部位的CT或MRI、腰穿检查、神经肌肉活检等。

3）肌源性肌萎缩应检查肌电图、血清肌酶系列、血钾、血清抗体、尿肌酸检查，肌肉活检等。

应与下面的症状相鉴别诊断：

1.大腿肌肉萎缩： 股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。

2.小腿肌肉萎缩： 指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。

3.手肌肉萎缩： 是肌肉萎缩的一种。肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。（1）。轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。（2）。中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。（3）。重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。（4）。完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。

4.肩胛带肌肉萎缩： 是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。

5.肌原性面部肌肉萎缩： 是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。

6.骨间肌和鱼际肌萎缩： 通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

三、肌肉萎缩怎么治疗

当萎缩的肌纤维变短时可引起挛缩，所以可鼓励患者诗行适度的、主动性关节活动来帮助患者维持肌纤维长度。如果患者不能主动活动关节，可给予主动帮助或进行被动练习。给予夹板或背带来维持肌纤维长度。如果发现患者在进行完全伸展练习时有阻力，用热痛疗法或放松技巧来放松肌肉，然后缓慢伸展至关节完全伸展（注意：不要拉或过度牵张肌肉。因为可能会损伤肌纤维而引起更严重的挛缩）。如果这些技术都不能纠正肌挛缩，可用湿热、漩涡式淋浴，阻力练习或超声治疗。如果上述技术都无效，则可能需进行外科挛缩松解术。

教会患者使用必要的辅助装置以确保其安全，避免摔倒。要求患者咨询理疗师，制定特定的理疗方案。

准备对患者进行肌电图检查、神经传导检查、肌肉活组织检查和X线或CT扫描检查。

特殊人群

儿科指南儿童严重的肌无力和肌萎缩可因肌营养不良所引起。脑性麻痹、脊髓灰质炎、脑膜膨出及脊髓脊膜突出相关的麻痹都可引起肌肉萎缩。

四、肌肉萎缩的'预防和饮食保健

一、肌肉萎缩预防

1、保持乐观愉快的情绪。

2、合理调配饮食结构。

3、劳逸结合。

4、严格预防感冒、胃肠炎

5、物理疗法，增加肌力锻炼、步行训练、温浴、按摩、针灸。

6、应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。

7、中医中药治疗：采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等中草药。

二、保健

日常保健

1、肌萎缩缩为痿症，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。

2、学会科学饮食，防止饮食不节。

3、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

4、饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。

5、应多食“还原食物”如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。

食疗保健

抗污染食物清除污染物。现代环境污染日趋严重，我们在日常生活中应常食下列具有抗污染作用的食品。

木瓜： 富含木瓜蛋白酶，可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物，清除酸性成分。

海带： 含有丰富的海带绞质，可加快侵入体内的放射性物质排出。

大蒜： 其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。

蘑菇： 能清洁血液，排泄毒性物质，经常食用可净化体内环境。

胡萝卜： 含大量果胶，可与重金属汞结合，生成新物质排出体外。

绿豆： 能帮助排出侵入体内的各种毒物，包括各种重金属及其他有害物质，促进人体的正常代谢。

黑木耳： 其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。

猪血： 含有大量血浆蛋白，经过人体胃酸和消化酶分解后，与侵入胃肠道的粉尘、有害金属微粒发生化学反应，变为不易吸收的废物而被排出体外。

正常情况下，人体血液中碱性略占优势，如果酸性成分过多，就会成为多种疾病的温床。日常食物如禽、畜、鱼、蛋类、糖、米、面等，在体内的代谢产物可使血液偏酸，因而，应多进食蔬菜、海带、水果、奶类等含碱性成分多的食物，以保证血液维持在略偏碱性的正常状态。

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