原发性脂肪肉瘤的发病机制,治疗的方法如下

原发性脂肪肉瘤的发病机制,治疗的方法如下

一、原发性脂肪肉瘤发病机制是什么

肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形质软，体积往往至较大时才被发现瘤体切面呈灰黄色或灰白色常见坏死区域，坏死区易软化、易碎。瘤体周围组织受压可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞胞浆可见脂滴空泡胞核呈椭圆或圆形颗粒粗深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质阿辛蓝染色阳性周围肝组织无肝硬化表现。

脂肪肉瘤在软组织肉瘤中属中等恶性程度肿瘤5年生存率可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移。主要发病年龄为中晚年。从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性2例为儿童国内报道2例均为成人，男女各1例，有分化良好型和黏液样型。因未见追踪报道对其预后尚缺少资料。

二、原发性脂肪肉瘤临床表现

因本病极其罕见，在所查到的文献中尚无关于其发生率的统计目前国内报道有2例本病可发生于任何年龄，但以10岁以下儿童和60～70岁的老年人多见男性占多数。

肝脏原发性脂肪肉瘤发病初期无明显症状，随着肿瘤的增大，患者出现右上腹钝痛或隐痛常向右肩部放射疼痛是由于肿瘤膨胀性生长牵拉肝包膜所致。常有食欲减退、消瘦、乏力，偶有顽固性呃逆。肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他恶性肿瘤不同的是患者一般无黄疸表现。已报道的数例患者瘤体体积巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上重量达数千克但均未见黄疸出现体检中发现患者右肋部膨胀饱满，肝脏体积增大明显质地较软，边缘钝厚表面光滑，无触痛或叩痛，可见肝掌、蜘蛛痣。

并发症：1、常有食欲减退、消瘦乏力偶有顽固性呃逆。

2、晚期患者可以出现胸腹和远处转移表现以及恶液质。

三、原发性脂肪肉瘤的检查诊断

诊断

本病术前诊断困难，误诊率极高确诊依赖于术中及术后病理检查。

1、临床表现

2、实验室及其他辅助检查

鉴别诊断：

因本病极为罕见，且无特异性的临床表现和诊断方法，临床上常被医生忽视，容易误诊为肝癌肝囊肿肝脓肿肝血管瘤等无肝炎肝硬化病史，肝功正常，甲胎蛋白阴性，即使肝肿块巨大，但无黄疸、腹水脾大等特点，有助于与肝癌相鉴别巨大原发性肝脂肪肉瘤，常合并中心组织坏死液化，形成囊腔，酷似肝囊肿，但病人多伴有发热体重减轻，且B超可见囊内回声强弱不等囊壁厚薄不均术中常规行冰冻病理检查，可明确病变性质，以免误诊、误治。

检查

实验室检查：肝脏原发性脂肪肉瘤肝功能受损害表现出现晚，酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标志物阴性，患者往往以右上腹疼痛就诊发现巨大肝脏后经影像学检查可以初步诊断但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。

其它辅助检查：

本病的影像学表现颇具特征性。

1、B超检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。

2、CT表现为边缘清晰的低密度区CT值小，可达-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值最低的，注射造影剂后无增强反应。

3、MRIT1T2加权图像呈高信号区。

在影像检查方面肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。

四、原发性脂肪肉瘤的治疗

手术是治疗肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤经手术切除原发病灶后预后良好国内报道1例病人经手术切除体积为20cm×20cm×25cm的原发病灶后，追踪观察半年，患者无复发生存质量良好另1例患者为黏液样型，手术切除后4个月患者病情复发不治而亡。化疗放疗及中医药治疗可作为综合治疗方案中的辅助方法脂肪肉瘤对化疗欠敏感，但患者如出现远处转移失去手术机会，则首选化学治疗常用药物有顺铂、5-FU、氮昔咪氨(DITC)阿霉素等肉瘤发生骨转移时放疗是缓解疼痛的有效措施。

脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型黏液样型、圆形细胞型及多形型但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。

从起源来看，存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤发生于肢体的病例占60%腹膜后间隙占15%躯干部皮下15%，原发于肝脏的脂肪肉瘤极为罕见，至今所报道的肝脏原发性脂肪肉瘤尚未超过10例。

腹膜后脂肪肉瘤多次复发有什么好办法治疗

腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤最多见的,上次手术想必医生已向你交代基本知识,在生活此病对于大多数比较陌生,往往发现较晚,腹膜后空间较大,恶性较良性为5:1左右,淋巴转移较晚,一般有完整包膜,分叶,扩张膨胀压迫其他器官产生症状后就诊,瘤体往往巨大,10-20kg不鲜见.手术是首选治疗,但困难常不是能否切下来而是如何最大程度切干净降低复发,半年或一年再次手术者大有人在,患者甚至要求只要能延长下次手术就能接受,在临床非常多见.建议彻底切除肿瘤，应遵循下列原则：1．首次切除非常重要,术前应详细评估瘤体范围深度包括泌尿系造影,CT三维图像、核磁共振、血管造影甚至脊髓相，制定完整手术计划，经验丰富，肿瘤切除边界应远离肿瘤可触及可视之边界，不残留肿瘤包膜。肿瘤累及邻近脏器及血管应设法合并整块切除，包括部分胃肠道、肾、肝、腹壁及下腔静脉均可切除。但要考虑技术能否达到.量力而行2．腹膜后脂肪肉瘤及脂肪瘤复发者，多数仍可手术，甚至反复多次手术，力争手术切除，再切除不会增加手术死亡率，但可获长期缓解甚至治愈。切断肿瘤于根治无关，联合切除邻近结构颇有必要，可增加切除彻底性。起源肾周脂肪肉瘤最多见常伴随迅速复发，故强调包括肾脏在内的整块切除是腹膜后肾周脂肪肉瘤最佳治疗方式。3.手术切除常残留卫星灶或沿筋膜完整细心切除4.放疗对晚期有效但对再次手术造成极大困难应慎重4.目前对多次复发腹膜后肿瘤治疗全世界都进展缓慢，中国属领先技术，集中在大医院资源相对丰富，如301医院、长海医院、复旦大学肿瘤医院等。本人301学习过，此病极多，亲自参加多次手术，以上经验泛谈。（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

关于脂肪瘤的

　　脂肪瘤是由正常脂肪组织堆积而成的瘤状物，常见于体表的躯干及四肢，无明显的症状，多数都是在无意中被发现，生长缓慢，质地软，扁圆形多数呈分叶状。单发的脂肪瘤体积会比较大，多发的体积小一些，具有遗传倾向。表浅的脂肪瘤很少恶变，对身体影响不大，定期复查即可。深部的脂肪瘤如腹腔内、腹膜后的肾脏周围，或者下肢肌肉间的脂肪瘤，这些部位的脂肪瘤，容易恶变成脂肪肉瘤，一经发现应早期切除。
　　脂肪瘤是临床上非常常见的一类良性肿瘤，由于脂肪瘤的发病机制或者原因并不是特别清楚，因此预防方面也比较局限。临床认为减轻体重或者控制体重，减少高胆固醇、高油腻食物的摄入有可能会减少脂肪瘤的形成，同时对于有些小的弥漫性的脂肪瘤，可以考虑通过健身、体育运动、剪纸等方面来降低脂肪瘤灶发生和发展。对于较大的脂肪瘤也可以考虑应用手术的方法，比如临床上对于大于5cm，影响美容美观或者出现了疼痛的脂肪瘤，可以进行传统的切口手术将脂肪瘤彻底切除，术后很少会复发。

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