食道黑色素瘤是怎么引起的,是种什么样的病(黑色素瘤的症状、治疗与预防)

食道黑色素瘤是怎么引起的,是种什么样的病

一、原发性食管恶性黑色素瘤的原因

食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞(melanocyte)，其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。如Hamdy等(1991)报告的1例40岁女性病人术前症状为胸骨后疼痛2年，伴有进行性吞咽困难与体重下降。术前食管钡餐造影检查显示食管中下段有一大而不规则的软组织肿块影；内镜检查发现食管中下段腔内有一表面呈黑色的息肉样肿物，大小9cm×6cm，突出管腔。内镜活检诊断为食管黑色素瘤。病人接受了食管大部切除和食管-胃胸内吻合术。术后病理诊断与术前诊断相同。

Allen和Spitz在1953年就提出诊断起源于食管的恶性黑色素瘤的主要标准是靠近肿瘤的食管黏膜处有交界性改变(junctionalchanges)、典型的黑色素瘤的组织学表现并在瘤细胞内发现黑色素。Pava等(1963)报道对100例正常食管进行尸检的过程中发现其中4例食管黏膜上皮的基底膜中有典型的成黑色素细胞、黑色素颗粒以及神经元树突(2例成黑色素细胞位于食管上段，另外2例成黑色素细胞位于食管中段)，食管黏膜中的成黑色素细胞来源于神经嵴(胚胎期神经管背侧的细胞带)，即神经嵴形成的表皮黑色素细胞游走到食管上皮的结果。此后，Tatteshi等(1974)和Ohashi等(1990)先后报道日本人正常食管黏膜中存在嗜银细胞和黑色素细胞，发生率为8%，而且可以导致食管的黑色素沉着病(melanosis)。1970年，Piccon等报道了第1例食管原发性恶性黑色素瘤合并全食管黑色素沉着病。但是绝大多数食管黑色素瘤病人并无食管黑色素沉着病，这种肿瘤可能起源于其他更为常见的途径：①起源于食管黏膜的正常成黑色素细胞；②起源于食管正常上皮细胞的化生；③或起源于胚胎发育期间出现在食管上皮内的异位成黑色素细胞。现在一般认为食管黏膜的成黑色素细胞直接来自人胚胎时期的神经嵴，而食管原发性恶性黑色素瘤起源于食管基底膜(层)的成黑色素细胞。

二、原发性食管恶性黑色素瘤是什么病

原发性食管黑色素瘤是存在于食管内的黑色素母细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。黑色素主要分布于个人的皮肤、毛发、眼球的脉络膜、睫状体以及虹膜表面等部位，是一种棕色或深褐色颗粒状生物色素，由酪氨酸或者二羟苯丙氨酸(多巴)等化合物的氧化产物聚合而成。具有吸收紫外线，保护组织免疫辐射损伤的作用，而消化道内黑色素极少，其黑色素母细胞认为是神经嵴组织移行于食管或食管上皮的“基底细胞”分化而成。

主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难，这类症状多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变。病人有胸骨后疼痛、不适或体重下降，还有一些病人有呕血与黑便。这些症状均无特异性。一些个案报道，70%以上病例的病程在半年左右。据Sabanathan等(1989)统计，7%的食管原发性恶性黑色素瘤的病人有左锁骨上淋巴结肿大(转移性淋巴结)，查体时应予以注意，不能忽略。

三、原发性食管恶性黑色素瘤的诊断

诊断：食管原发性恶性黑色素瘤的最后诊断依靠手术切除的食管标本的病理检查。据Sabanathan等(1989)报道，54%的食管原发性恶性黑色素瘤通过标准的病理学检查可以诊断，1/3～1/2的病例在进行组织学检查时邻近肿瘤的食管黏膜有交界性改变。采用标准的病理检查并结合免疫组化检查，食管黑色素瘤的诊断一般不存在困难。但要注意排除转移性病变。

实验室检查：

1.组织病理学检查镜检黑色素瘤体大部分被食管鳞状上皮覆盖，其生长方式首先是黏膜下生长，而非侵入肌层，瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列，细胞呈多边形或梭形，核大，常有粗大嗜酸性核仁，胞浆内可有黑色素颗粒。电镜观察胞质有数量不等结构，如前黑色素体，线粒体，内质网，游离核糖体，可见间桥。

2.免疫组化检查分化程度差或无色素性恶性黑色素瘤普通染色难以与其他小细胞类肿瘤相鉴别，故需要做免疫组化检查。S-100蛋白广泛分布于恶性黑色素瘤组织内，用S-100蛋白抗体标记恶性黑色素瘤细胞的阳性率可高达90%，但其抗原专一性差，因此必须有HMB-45抗体的阳性表达才能确诊。HMB-45的阳性率虽然只有50%～60%，然而它的交叉反应少，阳性细胞定位好，具有比较大的诊断价值与鉴别诊断价值。

其他辅助检查：凡怀疑患有食管恶性肿瘤(包括黑色素瘤)的病人，除做常规的体格检查之外，应进行以下各项检查。

1.胸部X线平片检查这两项检查对显示肺实质内的转移灶和胸内肿大淋巴结或转移性淋巴结有临床诊断意义。食管恶性黑色素瘤容易发生肺与胸膜的转移，在临床工作中要予以重视，以免造成漏诊。

2.食管钡餐造影检查食管原发性黑色素瘤在做X线食管钡餐造影检查时，常表现为食管腔内型巨块状及息肉状充盈缺损影，表面黏膜粗糙，往往有溃疡龛影形成；肿瘤阴影的边缘比较清晰和锐利。食管的转移性黑色素瘤多累及局部食管壁的肌层，呈边缘光滑的外压性阴影。这些X线征象亦无特异性，而且很难与食管鳞癌、癌肉瘤及平滑肌瘤相鉴别。此项检查的主要意义在于能明确肿瘤的形态、大小、部位、食管受累的程度和范围，有利于临床医生确定治疗方案。

3.内镜检查食管黑色素瘤内镜下表现为息肉样或分叶状肿物，基底较宽，肿物多位于食管中段或下段，为单发，有时可见卫星病灶；大多数肿瘤有溃疡形成，质脆而且容易出血。如前所述，肿瘤表面在内镜下可呈黑色、棕色、灰色或黑褐色，是不同程度的色素沉着所致。肿瘤因钳取活检而发大出血者极为罕见。Murray和Vasilakis认为食管黑色素瘤通过内镜检查钳取活检组织可以明确诊断。Joob等(1995)建议对所有导致食管腔梗阻的食管腔内的息肉样肿瘤用特异性的单克隆抗原：HMB-45做免疫组化检查。对HMB-45抗体呈阳性反应者，支持恶性黑色素瘤的诊断。内镜活检的诊断准确率为55%。据国内作者报道的食管原发性恶性黑色素瘤内镜活检的结果，误诊率很高，其原因有待探讨。内镜下细胞学涂片对诊断多无帮助。

四、原发性食管恶性黑色素瘤的治疗

由于食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度很高，容易发生淋巴道转移和血行播散，因此外科手术治疗的效果比食管癌差，半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。Hamdy等(1991)和DeMik等(1992)报道，有的病例经外科手术切除肿瘤食管后可以长期生存，生存时间大于5～12年。认为食管恶性黑色素瘤的治疗手段的选择取决于病人全身机能状态和有无远处转移。

1.手术治疗如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。术中应同时施行根治性淋巴结清扫术，而Joob等(1995)认为支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期生存率，病人死亡的原因是肿瘤经血行广泛转移。Sabanathan和Eng(1990)也认为本病往往沿食管侧壁广泛蔓延，根治性食管切除术一方面可以缓解病人的症状，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。他们还提出病人在手术后不必进行辅助性的放射治疗。据一些作者收集的临床资料，食管恶性黑色素瘤的手术切除率在90%～96%以上，手术死亡率在5%以下。

2.放射治疗主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。Mills和Cooper(1983)报道，食管黑色素瘤病人接受根治性放疗者，其平均生存时间仅为1.5个月。Turnbull等(1973)报道的1例病人在单纯放疗后却生存50个月(4.1年)，最后因肿瘤复发而死亡。刘复生等(1979)报告的1例食管原发性黑色素瘤病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除术，术后随访3.3年时病人还存活。内外各大医院和医疗单位治疗食管鳞癌的经验表明，食管鳞癌对放疗呈中等敏感，术前放疗有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人的长期生存率。Tumbull等报道的1例食管原发性恶性黑色素瘤病人经根治性放疗后存活50个月，刘复生等报道的1例在术前放疗后进行手术治疗，病人术后生存3年以上。这2例病人虽属个案报道，不具有代表性，然而这种临床现象值得临床医生深思。

3.其他治疗全身化疗、生物治疗以及激素治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，然而这些疗法的效果均不明显。恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的发展，基因疗法可能是治疗食管恶性黑色素瘤的一种有前途的手段。

黑色素瘤的症状、治疗与预防

色素不规则的痣应由皮肤科医生检查是否有黑色素瘤。 黑色素瘤是一种皮肤癌，开始于皮肤的色素生成细胞，称为黑色素细胞。这些细胞会产生黑色素，而黑色素是皮肤、眼睛和头发的颜色。美国国家癌症研究所称，所有皮肤癌中只有2%是黑色素瘤，因此非常罕见。这也很危险。在所有类型的皮肤癌中，黑色素瘤是最致命的。2017年，美国国家卫生研究所（NIH）估计，将有87110例新的黑色素瘤病例和9730例死亡。

虽然男性通常在60多岁时被诊断为黑色素瘤，但女性在任何年龄都可能得黑色素瘤，根据家族史和阳光照射量，患病风险会增加。纽约市皮肤科医生、纽约莱诺克斯山医院主治医师多丽丝?戴说，黑色素瘤是20多岁至30多岁之间女性的最高癌症杀手之一。戴告诉《生活科学》（Live Science），黑色素瘤最不常见，但最严重。根据皮肤癌基金会的研究，基底细胞和鳞状细胞皮肤癌比黑色素瘤更容易发生，

的病因和危险因素 暴露在阳光的紫外线下是黑色素瘤的主要原因。当阳光照射到黑色素细胞时，它们会制造更多的黑色素，使皮肤变黑。这会导致晒黑、雀斑或痣——其中绝大多数是良性的。

研究人员认为，足够的紫外线照射会损害黑色素细胞中的DNA，导致它们失控生长成肿瘤。在梅奥诊所，晒黑的晒伤，使用晒黑床和过度暴露于紫外线辐射会增加黑色素瘤的风险。“KDSPE”“KDSPs”一种黑色素瘤通常起源于现有的痣，或者从其自身的病变开始，看起来像痣。据美国国家癌症研究所（National Cancer Institute）称，50多个普通痣的人更容易患上黑色素瘤，

黑色素瘤也更常侵袭皮肤白皙的人。皮肤中色素的减少意味着你对紫外线的防护能力降低。据美国国家癌症协会（National Cancer Society）称，高加索人患侵袭性黑色素瘤的几率是非洲人后裔的30倍，

黑色素瘤最常发生在身体暴露于阳光直射的部位，如胳膊、腿、头和脸。然而，根据美国国家癌症研究所的研究，黑色素瘤可以在身体上任何含有黑色素的地方形成，包括眼睛和小肠。

“我有人在肚脐上有黑色素瘤，但那不是一个能大量暴露在阳光下的地方，”戴说它可以发生在你身体的任何地方。

一种类型的黑色素瘤，称为肢端皮孔性黑色素瘤，可能出现在脚底、指甲下或手掌上的黑色或棕色变色。

因为黑色素瘤可以发生在身体几乎没有阳光照射的区域，医生认为有以下几种情况梅奥诊所称，基因和环境因素（包括紫外线照射）可能导致黑色素瘤，有黑色素瘤家族史的

患者更容易患上黑色素瘤。根据国家癌症研究所的调查，10名确诊为黑色素瘤的患者中有一名家族成员也被诊断出患有这种疾病。“KDSPE”症状和诊断“KDSPs”是黑色素瘤的最初征兆，表现为一种不寻常的痣或对现有痣的改变。“KdSPE”“KDSPs”：一种形状不对称，但边界不规则的痣，有不均匀的颜色，比铅笔擦的直径大，并且在外观上有变化可能是黑色素瘤的征兆。

一个简单的方法来记住在痣中寻找的变化是指你的ABCs：a代表不对称，B代表边界，C代表颜色，D代表直径，E代表进化，戴说，

一个痣出血或瘙痒也是黑色素瘤的警告信号。

训练皮肤医生可以进行从头到脚的检查，以发现任何不规则的痣。然而，根据梅奥诊所的说法，诊断黑色素瘤的唯一方法是活组织检查。

梅拉芬德扫描仪，一项与美国宇航局联合开发的技术，也可以帮助医生检查可疑的痣。戴伊说，研究人员开发出了美拉芬扫描和活检超过10000个棕色痕迹的方法，并开发出了一种能提供病变信息的算法。

这种扫描，从口袋里掏出175美元检查几个斑点，可以在皮肤下面看0.08英寸（2毫米），戴说，而且不需要切割。

如果扫描发现这个部位可能是癌变的，医生会对这个区域进行活检，然后把它送到实验室，在那里研究人员“观察细胞的形态和分裂的速度，然后给我们一份报告，戴说：

是黑素瘤中最严重的一种皮肤癌。在MyHealthNewsDaily了解更多关于黑色素瘤的信息。治疗 黑素瘤往往有良好的预后，当癌症被捕获的早期。如果病变没有扩散到皮肤表面，简单的手术就足以治愈癌症。

“如果小于1毫米[0.04英寸]，那么我们只需把它切出一个很好的边缘，国家癌症研究所估计被诊断为局限性黑色素瘤的人五年生存率为91.7%。幸运的是，84%的黑色素瘤病例是在这个阶段被诊断出来的。

然而，根据NIH的说法，如果黑色素瘤扩散到身体的其他部位，就很难治疗。

如果黑斑深度超过1毫米，医生可以做前哨淋巴结活检，用染料检查肿瘤是否扩散到淋巴结系统。然后，医生们会切除这个斑点，以及染色的淋巴结，然后检查这些淋巴结是否有癌症。戴说，如果前哨淋巴结没有癌细胞，那么癌细胞可能还没有扩散，医生也不必切除更多的淋巴结。

如果一个人有黑色素瘤，医生还会检查他的头部和胸部。

“每个癌细胞都有它喜欢去的地方。”黑色素瘤喜欢进入大脑和肺部，所以我们做胸部X光和脑部扫描。

如果黑色素瘤已经在皮肤下扩散到附近的淋巴结，五年生存率是62%。如果黑色素瘤扩散到身体的遥远部位，5年生存率为16%，

黑色素瘤扩散到皮肤以外的人可能需要化疗、放疗或生物疗法来治疗癌症。传统的化疗对黑色素瘤效果不好，但许多患者使用干扰素，一种有助于免疫系统的蛋白质。

“[但]不幸的是，干扰素不是一种理想的治疗方法，因为它在晚期病例中能延长11个月左右的寿命，但它是一个痛苦的11个月，”戴说。

现在，医生可以绘制每个人的黑色素瘤图谱，看看它是否有可以用化疗治疗的基因模式。”戴伊说：“如果真的发生了，一些特定的化疗药物会起到更好的作用，并且有更大的缓解和长期生存的机会，副作用也更少，转移或扩散的黑色素瘤过去是一种死刑，但现在基本上是一种慢性病，她说：

国家癌症研究所有一份黑色素瘤的当前药物和治疗清单。目前有许多医学试验正在进行，可能有新的治疗黑素瘤的方法。

预防 预防黑素瘤可以是一个终身的任务，但它只需要采取一些简单的预防措施来降低风险。

避免日光浴床是一个简单的步骤，就像常年使用防晒霜一样。选择SPF等级高的防晒霜，以获得最佳保护。”即使在阴天，也要使用至少30磅/平方英尺的防晒霜。以下是一些关于防晒霜的重要信息。Wea公司戴上戒指的帽子，戴上护目镜，穿上紧密编织的衣服，也是阻挡紫外线的好方法。

最后，在中午10点到下午4点之间，远离阳光，在阳光最强烈的时候可以保护皮肤免受阳光的辐射。

“远离阳光，定期做皮肤癌筛查，这样如果你发现了，“你很早就发现了，”戴说，

由Alina Bradford，Live Science撰稿人补充报道。

补充资源

国家癌症研究所：眼内（眼）黑色素瘤美国癌症协会：了解癌症黑色素瘤研究基金会的基因检测：临床试验结果”

食道上段憩室黑色素瘤的最佳治疗方法是什么

问题分析：黑色素瘤前期体现通常不容易发现，致使许多患者耽误了医治，黑色素瘤的前期体现常见的即是色彩的改变、边际良莠不齐、外表不润滑、部分发痒等等，知道前期体现能够协助患者及时发现疾病，提前医治，
意见建议：单纯的手术治疗风险大，容易引起复发和转移，不能完全清除癌细胞，治疗的时间比较长，而且治疗的费用很高，单纯手术治疗快速减少肿瘤，是早期治疗肿瘤的首选，单纯手术治疗不能完全清除癌细胞，是创伤性治疗，有风险晚期患者不易使用。中医治疗临床上可以达到控制肿瘤的生长，控制转移，提高患者自身的免疫力，增强体质，达到控制肿瘤带瘤生存的目的

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