一、浆细胞瘤是恶性的吗
浆细胞肿瘤都是恶性疾病,但是不同类型疾病的恶性程度及进展速度不一。其中,单克隆免疫球蛋白血症(MUGS)发展较缓慢,而多发性骨髓瘤和浆细胞瘤恶性程度较高。
对于浆细胞瘤的治疗,多数学者认为单纯放疗即可获得满意疗效,故应首选放疗。
如果病灶位于软组织,比较局限手术可以完整切除者可以单纯手术治疗。但对于大部分手术完整切除往往比较困难,尤其病变位于头颈等部位时,周围重要器官密集,根治性手术可能对功能与美容有影响。因此实际上多数手术较局限,需要行术后放射治疗,经验证明手术和放疗综合治疗也可以取得满意疗效。当疾病进展并引起症状时化疗是必须的,也有作者提出对有不良预后因素(如分化差、局部破坏、浸润明显等)患者可以进行辅助性化疗,以减缓疾病进展。化疗方案常采用与治疗多发性骨髓瘤及非霍奇金淋巴瘤相似的方案,即MP方案(美法仑、强的松),M2方案(长春新碱、卡莫司汀、美法仑、环磷酰胺、强的松)或CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)。
二、浆细胞瘤如何检查
1骨髓涂片
在浆细胞瘤的初期,诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,但阴性并不能排除浆细胞瘤的可能。如果涂片有3%的浆细胞,就应怀疑浆细胞瘤的可能;如果有10%的浆,浆细胞瘤的可能性很大,但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性或转移灶周围的骨髓中浆细胞增加;如果浆细胞百分比更高,最高可达70%,且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞,可确诊为浆细胞瘤。浆细胞瘤的病程越进展,其细胞学的阳性发现率就越高。
2血清蛋白
大多数病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使总的球蛋白没有增加,免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰,是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。少数病例的血清电泳无表现,而尿电泳有表现。
3Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测,其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高,可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。
4高钙血症
骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收,导致血钙升高。高尿酸血症和氮血症常见,高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致,可发生在所有骨髓过度增生的患者。高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。
5贫血
白细胞一般无变化,但极少的病例可有明显的白细胞计数增多,甚至有大量的浆细胞,这样的病例被认为是浆细胞性白血病。
6X线所见
影像学表现存在潜伏期,病变于解剖上和影像上的表现程度不成比例,即使肿瘤组织已弥漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮质骨无明显吸收,影像表现是阴性的。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织,呈明显的多孔改变,影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄,特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。在骨髓瘤的进展期,肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔,并可形成播散性肿瘤结节,刚形成的肿瘤结节体积微小,以后增大并可融合,这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现,其表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘,同时肿瘤组织可于骨的内部浸蚀皮质骨,使其变薄,部分区域可消失。
三、浆细胞瘤的临床表现
浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤,最终会累及全身的大多数骨骼,特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端,尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的,也不是一致的。发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见,这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞,虽然单一病灶可保持数年,但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见,几乎都会有骨骼播散,并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体),其次为躯干骨及股骨近端。
症状包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛,并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重,椎旁肌肉可挛缩,叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例,多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根,引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下,脊柱疼痛可变得非常剧烈,这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时,可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生瘫痪,伴或不伴椎体压缩骨折。在进展期,可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌,少数病例有肾功能不全,严重者可致尿毒症。
四、浆细胞瘤的病理改变
1.肉眼所见 骨髓瘤与完全或几乎完全为细胞组成的肿瘤相似,表现为灰色或红色,质软,呈髓样,有时可为液性改变。肿瘤组织广泛侵润髓腔,可形成圆形的肿瘤结节,并逐渐增大、融合。部分播散性病变和大部分单发性病变可形成巨大的瘤块,常有出血、囊性变及坏死改变,肿瘤组织侵透皮质骨向外膨胀。在脊柱,肿瘤膨胀可压迫脊髓和神经根。
2.镜下所见 肿瘤组织由密集的细胞簇组成,几乎没有细胞间基质。 肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞,至少部分肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞。这些细胞的胞浆丰富,色深染,嗜碱性,界线清晰。细胞核为圆形,偏心性,有清晰的核周晕(为一非常发达的高尔基体)。染色质呈块状,明显朝向核膜(车轮状或豹皮样核)。有时在电镜下于胞浆内或胞浆外可见到方形或三角形的结晶。在这些或多或少的典型浆细胞周围有些体积大的细胞,可有双核。可见有丝分裂像。具有上述特征的肿瘤为分化良好的浆细胞瘤。 在其余的病例中,肿瘤的细胞有高度的异型性,非常不典型。以大细胞或巨大细胞为主,胞浆深染,可有大量的空泡,细胞核有明显的多形性,伴染色过度,核仁大,可见病理分裂像,可见含有数个核或异形核的巨细胞。这些不典型的细胞散在于分化好、能够被辨认为浆细胞的细胞。
不一定,主要看治疗的效果
要想了解多发性骨髓瘤的预后,首先要知道多发性骨髓瘤是什么性质的疾病。多发性骨髓瘤是恶性疾病,是血液系统中浆细胞异常增生导致的。
到目前为止,多发性骨髓瘤仍然是一种不能治愈的疾病。即使通过治疗病情好转而且处于稳定阶段,疾病稳定不代表治愈,仍然有疾病复发的可能性。
多发性骨髓瘤的治疗方法包括化疗、造血干细胞移植,这些都是尽可能把骨髓瘤细胞减少到最低。异基因造血干细胞移植,理论上可以治愈骨髓瘤,但是由于适合异基因造血干细胞移植的患者极其少,不足10%,而且一支相关死亡率很高,大约40%~50%,因此异基因造血干细胞移植应用在多发性骨髓瘤的治疗还是有限的。在传统药物治疗年代,多发性骨髓瘤的中位生存期仅为三年左右。随着自体造血干细胞移植的应用和新药的出现,目前多发性骨髓瘤的疗效明显提高中位生存期,延长至6~7年以上,生活质量也明显提高。
所以针对多发性骨髓瘤患者的复发问题,专家们有以下建议提出:在疾病治疗后的稳定阶段,建议口服药物维持治疗,维持治疗有可能要长期进行,一般采用价格便宜,疗效好,使用方便耐受性好的药物,比如沙利度胺、来那度胺、糖皮质激素、干扰素等等。可以单药或者两药联合
多发性骨髓瘤(浆细胞性骨髓瘤;骨髓瘤病)是一种进行性的肿瘤性疾病。其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B
淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M
蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。
活体组织的病理学检查与骨髓液涂片的血液学检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性,常用的检查方法有:①血清总蛋白量。应用折射计能测量血清中蛋白质总量是否增多(包括Ig在内)。②血清蛋白电泳。将患者血清置于乙酸纤维素或琼脂糖介质中,调节其pH值为 8.2~8.6。通电以后,除IgG外,全部血清蛋白均带负电荷,向阳极泳动,而IgG则停留在原处或向阴极泳动。据各种蛋白泳动速度的不同,使各成分分开,染以与蛋白结合的染料,即可辨认出白蛋白与球蛋白的 、、β与γ等五部分(见图[正常人与浆细胞疾病患者的血清蛋白电泳图])③免疫电泳。分析经电泳法分开的各种蛋白,可用免疫沉淀法。将病人血清进行蛋白电泳,然后用多价抗血清(正常人血清免疫实验动物后的血清)弥散入电泳线中,可出现一系列沉淀线,用以辩认各种Ig。④比浊法。上述两种测定方法只能定性。若对各类Ig定量,则采用免疫沉淀技术。原理是抗原(待测定的Ig)与一定量特异抗Ig抗体作用后,产生与标本中抗原量成比例的沉淀物。此法比较简单,可以自动化。由于技术上的原因,IgA的缺乏偶可被遗漏。此法的另一缺点是不能鉴别单克隆或多克隆Ig。如测定的结果是IgG2000mg/dl可能是多克隆IgG的增多。如在慢性感染中所见,也可能是浆细胞瘤所产生的单克隆IgG。实际上,蛋白电泳是用以建立并继续观察单克隆蛋白的变化过程,而比浊法则用以确定单克隆蛋白的种类。⑤其他方法,其他实验室检查方法虽无特异性,但对了解血液中Ig增多的情况也有所帮助。如血浆中红细胞沉降率可由于IgG、A或M增多使红细胞易成钱串状而增高,增高的程度与Ig的增多成正比。根据血清流经刻度毛细管的速度可以测定患者血清粘滞度。
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