法洛氏四联症是什么,,法洛氏四联症有什么注意事项(心脏病法四会早发作吗)

法洛氏四联症是什么,,法洛氏四联症有什么注意事项

一、法洛氏四联症具体指的是什么

法洛四联症[1](tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。发病率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。接下来为大家具体介绍。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%—15%。 法洛四联症由以下4种畸形组成：

①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重;

②室间隔缺损：多属高位膜部缺损;

③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25%病人为右位主动脉弓;

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

二、法洛氏四联症有什么症状呢

主要表现为青紫(发绀)，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关

法洛氏四联症。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。由于患儿长期缺氧，、致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

患儿体格发育多落后，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2—4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短;漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。

三、法洛氏四联症该如何检查呢

(一)X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。

(二)心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。

(三)超声心动图检查见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。

(四)磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄。

(五)心脏导管检查右心导管检查可有下列发现：

1.肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态，可帮助判定狭窄的类型。

2.心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。

3.动脉血氧饱和度降低至89%以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。

4.心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。

(六)选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂(染料或维生素C等)，在周围动脉记录指示剂稀释曲线(用耳血氧计或铂电极系统等)，可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时记录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右至左分流曲线，而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线，从而定出右至左分流的部位。

四、法洛氏四联症的手术方式有什么

分流手术

分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。

直视下手术

直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。治疗方法

若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括：

1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉-肺动脉吻合术和主动脉-肺动脉吻合术;

2、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。

为小儿常见的先天性心脏病，与在母体中发育有关，因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制对预防先天性畸形有重要作用。

心脏病法四会早发作吗

您好，患者的年龄，法洛氏四联症属于复杂先心病。法洛氏四联症患儿大多数于出生后6个月内出现紫绀，严重者生后不久即出现。紫绀常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。法洛氏四联症轻型患者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重，和动脉导管闭合而渐出现紫绀，活动后气喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使法洛氏四联症患者体循环阻力增加，而减少右至左分流和回心血量，使症状稍缓解。法洛氏四联症紫绀严重者，可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐，意识障碍，甚至死亡。少数法洛氏四联症病例的症状可有鼻衄，咯血，栓塞及脑出血。一旦明确诊断的法洛氏四联症要尽早治疗的，理论山最好是在1岁以内诊治。希望我的回答给您带来帮助，祝您健康快乐。

法洛四联症：病因、症状与治疗方法

法洛四联症是婴儿期最常见的青紫型先天性心脏病之一，大约占据了先天性心脏病的10＆至15。它由四种畸形构成，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。本文将深入探讨法洛四联症的病因、症状和治疗方法，帮助读者更好地了解这种疾病。
?四种畸形构成
法洛四联症由四种畸形构成，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。这些畸形会导致心脏的结构和功能异常，引起一系列症状。
?青紫是最显著的症状
法洛四联症最显著的症状就是青紫，其严重程度和出现时间与肺动脉的狭窄程度紧密相关。青紫是由于血液中缺氧的含量增加，导致皮肤和黏膜变成蓝紫色。
?治疗方法多样
法洛四联症的治疗方法多样，包括手术和药物治疗。手术治疗是最常用的方法，包括肺动脉瓣扩张术、室间隔缺损修补术、主动脉瓣扩张术和右心室肌切除术等。药物治疗主要是用于缓解症状和改善心脏功能。

法洛四联症是由哪些原因形成的？

肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉跨越（主动脉偏向右方，横跨室间隔缺损之上）、右心室肥大等四种病变的疾病，叫做法洛四联症。症状有高度紫绀、手指尖和脚趾尖及指（趾）甲部分呈鼓槌状、呼吸困难、行走很慢、不能跑、不能走远路、稍走一会儿就得蹲下来休息等。此外，也有的合并脑血栓，此时可有手足麻痹，也可导致死亡。

在治疗上，可使用人工心肺机切除扩大肺动脉狭窄部，插入合成纤维片使心室中隔缺损部闭合。根治手术困难时，亦可视情况进行使肺的血流量增加的手术。

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