一、骨样骨瘤的病理
(一)病因学
未完全肯定,但Jaffe认为是原发性良性肿瘤,依据是:
①生长缓慢;
②骨样组织代替了正常组织;
③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;
④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是炎症,而可能与病毒感染有关,还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关,或为代偿过程。
(二)病理改变
1.巨检:病灶可以完全位于皮质内,也可以在皮质的内侧面,皮质与骨膜间,或者在松质骨内。长骨的病变多在皮质内,短骨的病变则常在松质骨中,而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。肿瘤总是呈卵圆或圆形,同周围骨质有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型,呈砂粒样密度,均质性,棕红色。
2.组织学检查:由骨组织、骨样组织和新骨混合而成,富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势,增生活跃,紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积,并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成,即非板样,也不是纺织状的。
(三)发病机制
1.大体检查
在完整的标本中,肿瘤与周围骨组织分界清楚,呈圆形或椭圆形,体积较小,直径一般在1cm左右,很少超过2cm。周围组织发生反应性硬化,肿瘤位于其中心。肿瘤的色泽和坚度,随其构成成分而异。当骨样组织占优势时,核心呈棕红色,间或夹杂有黄色或白色斑点,质地为颗粒状或沙砾状,X线检查为一透明区。当核心为密集的骨小梁构成时,则呈红白色,质地坚硬而致密,X线为一密度增深区。肿瘤与周围骨组织有一狭窄的、环状的充血带分隔。周围骨组织一般有反应性骨质硬化现象,尤其是肿瘤发生于骨皮质者最明显。
2.显微镜检查
骨样骨瘤巢穴中可有不同成熟阶段的骨质,并有丰富的血管结缔组织基质,有不同比例的骨样组织及新生骨小梁。当核心在肉眼检查外表致密而坚实时,镜下则表现为紧密排列的不典型的新生骨小梁,小梁间有扩大的血窦。新形成的骨小梁每有骨母细胞覆衬,并常有少数破骨细胞。
二、骨样骨瘤的症状诊断
一、临床表现:
10-30岁最多见,但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见,发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍,发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见,约占病例的一半。其次为腓骨,肱骨和脊柱等。
病程有特征性,疼痛出现较早,往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在,病初为间歇性疼痛,夜间加重,服用止痛药可以减轻。后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解。疼痛多局限,软组织可肿胀,但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时,疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。
二、诊断:
过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛,诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时,应考虑本病的诊断。
三、骨样骨瘤的病理检查
(一)检查
肉眼所见:术中可以看见瘤巢周围的反应骨为白色坚硬皮质骨,表面被覆正常骨膜,骨膜很容易剥开。瘤巢为圆形或卵圆形樱桃红色小球,在其中央有时可见1-2毫米大小的白色骨化点。有时瘤巢呈长条形或哑铃形。
镜下所见:低倍镜下:完好无损的瘤巢中央由骨样组织组成,骨母细胞围绕骨样组织小梁,瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。高倍镜下:瘤巢由血管丰富的成骨性结缔组织构成,形成大量的骨样组织。瘤巢周围为硬化骨。
(二)辅助检查
1.X线表现 病灶“瘤巢”呈圆形或椭圆形,透光阴影最大直径不超过2cm,透光中央有点状密度增高阴影,在透光区周围常有反应性骨质增生。在长骨可分为以下3型:
(1)骨皮质型:表现为位于皮质内的圆形或卵圆形小的低密度阴影,瘤巢内有时可见高密度点状钙化区。外围有致密的反应骨,反应范围一般呈梭形,但也可呈不对称状,严重时可将瘤巢掩盖而不显示。
(2)骨松质型:瘤巢偶位于松质骨内,仅在瘤巢周围有轻度至中度硬化边缘,瘤巢中央可出现钙化,也可有骨膜反应。
(3)骨膜下型:少见,瘤巢周围有轻度硬化,中央瘤巢可使骨皮质表现有轻度压迹。
2.放射性核素扫描 在活动期表现为广泛的放射性核素浓集,由于瘤巢和反应区均摄取放射性核素,所以核素浓集范围大大超过X线上所示的瘤巢范围。
3 .CT检查 CT检查可显示出瘤巢的大小、位置和中心的钙化,瘤巢中心血运丰富,增强后有明显强化。
4 .MRI检查 瘤巢在T1加权像上呈低到中等信号,在T2加权像上呈低、中等或高信号,内部钙化或骨化明显者则大部分为低信号。增强后多数瘤巢强化明显,少数瘤巢可呈环状强化。
四、骨样骨瘤的手术医治
(一)手术治疗
1、瘤巢刮除灭活植骨术:活跃的2期骨样骨瘤,当瘤巢位置很明确,行刮除术。可使用石碳酸、95%酒精或冷冻等方法灭活囊壁,一般作局部刮除后行自体骨、人工骨或异体骨移植,也可应用骨水泥充填瘤腔以降低复发率。
2、边缘大块切除术:当瘤巢位置不明确,行边缘的大块切除,去除瘤巢和反应骨。
3、经皮瘤巢去除术:当瘤巢位置很明确,可在CT引导下,用空心钻钻入病灶,切除病灶,或将变速磨钻的磨头导入瘤巢内,消灭瘤巢和周围的反应骨。另外一种方法是微波治疗,在CT引导下置入一根探针,用它产生的高频“微波”来消灭瘤巢。
(二)述评
1、按WHO统计骨样骨瘤占原发骨肿瘤的5.10%,占良性骨肿瘤的11.23%。在青少年为活跃的有症状的2期病变,病变很少长大,瘤巢一般不超过1厘米。一般症状持续时间为3年,在自愈过程中,病灶由活跃的2期向静止的1期逐渐转化,随着瘤巢的骨化,巢与反应骨之间的透亮带逐渐消失,但这些高密度阴影将持续多年。
2、骨样骨瘤可以变为没有症状和自愈,活跃期病变经过3-5年后,随着瘤巢的骨化,症状逐渐消失。但病灶周围的反应骨将持续存在几十年。
3、骨样骨瘤不恶变。故对那些症状较轻,可行保守治疗。活跃的2期骨样骨瘤,可行边缘的大块切除,去除瘤巢和反应骨,单纯瘤巢刮出术后复发率较高。骨样骨瘤的手术治疗效果非常好,可使医生和病人均感满意。手术可以完全和彻底地解除疼痛,个别手术切除不完全者可复发。
颅骨骨瘤是一种常见的肿瘤.许多骨瘤较小,又没有明显的症状,易于忽略,故很难有确切的发病率。颅甘骨瘤多生长在额骨和顶骨,其他颅骨及颅底少见。有一部分生长在额窦和筛窦内,枕外粗隆亦可见到,个别与创伤有关。内板上向颅内生长的骨瘤应与脑膜瘤鉴别,脑膜瘤多累及颅骨全层,骨瘤一般仅累及内板。脑膜瘤可见脑膜血管沟增宽及颅内压增高改变,切线位可见颅骨放射状针样增生,血管造影可见肿瘤染色,CT检查可见肿瘤增强明显。颅骨骨纤维异常增殖症的病变范围广泛,以眼眶顶部多见,有面容改变,累及颅骨全层,并可有全身其他扁骨的改变。骨瘤治疗以手术为主,个别停止生长或生长缓慢的小骨瘤可以不处理。对生长快、影响美容及有症状的骨瘤应手术切除。外生型没有累及内板的骨瘤,也用骨凿切除,或用骨钻钻孔,不钻透内板,然后用咬骨钳或骨凿切除。对大的、累及颅内的骨瘤需行骨瓣切除,然后修补颅骨,除用人工材料外还可利用原骨瓣,将骨辨上骨瘤剔平,再煮沸20min,然后放回位,这样可保证外形并且无不良反应。对副鼻室内的骨瘤可与耳鼻喉科合作,经颅或鼻手术切除骨瘤。对骨松质的骨瘤需全部切除,以免复发。
骨肿瘤必须要切除,骨肿瘤会对骨质造成破坏,可以给患者造成疼痛的症状,影响患者正常的生活,恶性肿瘤还会发生全身性的转移,导致患者生存时间缩短。骨骼肿瘤不管是良性肿瘤还是恶性肿瘤,早期发现后要及早的进行治疗,尽量减少患者的痛苦,延长患者的生存时间。骨肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤,良性肿瘤生长速度相对较慢,对患者骨骼的破坏性也较小,但也需要积极地进行手术治疗,否则有些肿瘤也可以转化成恶性肿瘤。
临床医学导致骨肿瘤发生的缘故迄今尚未彻底的确立,以往觉得慢性的损害,尤其是慢性病的轻度损害,及其人体骨骼的慢性感染,都能够造成骨肿瘤的发生。除此之外一些放射性元素,例如镭和锶,都有可能会导致骨肿瘤的发生。这换句话说骨肿瘤的发生是由内部原因,也就是基因遗传要素,与诱因,也就是环境要素,一同起功效,通过一个相当长的时间段而慢慢发生。当在日常日常生活,人体骨骼遭受慢性损害的情况下,要给予积极主动高效的医治,而且要尽量减少电磁波辐射对人体的危害。
骨肿瘤的病症具体表现为关节疼痛、挤压病症、发胀或硬块,这也是最经典的病症,一部分患者还会伴随排尿不畅和泛红、血肿的状况。此外,伴随着病况的加剧,患者会发生多功能性阻碍、病理性骨折,乃至还会导致畸形。
骨骼是各种肿瘤的好发部位,不同的年龄,不同的骨骼及骨骼的不同部位可以发生很多种良恶性肿瘤,发生骨肿瘤以后,要根据骨肿瘤的特点,发生的部位及肿瘤的增长情况,而采取不同的治疗方法。某些良性肿瘤,病变很小,发展非常慢,对骨骼的强度没有影响,比如单发的骨软骨瘤,内生软骨瘤等,则采取定期观察不做手术的处理方法。对于侵袭性良性肿瘤,比如骨巨细胞瘤,软骨母细胞瘤等,采取病灶刮除,骨水泥填充,钢板内固定或刮除植骨的方法来治疗。
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