一、脑积水会不会常常出现巨颅
小孩子颅骨没有完全闭合前出现的脑积水头会变大,但成年以后出现的因为颅骨已经定型,没有再长大的空间,头不会变大,但积水可以挤压脑组织,是脑组织萎缩。
1、头重
患儿由于颅内脑脊液增多而头重。致使病儿不能支持头的重量而头下垂。前囟门扩大。张力增高,有时后囟、侧囟亦扩大。病儿毛发稀疏、头皮静脉怒张,颅缝裂开,颅骨变薄,前额多向前突出。眶顶受压向下。眼球下推,以致巩膜外露,头颅增大使脸部相对变小,两眼球向下转,只见眼球下半部沉到下眼睑下方。呈落日征象,这是脑积水的重要体征之一。脑积水静止的第一个好转征象,也是两眼球下沉开始改善。
2、头围增大
头围增大是其最重要的表现,头围增大常于产时或产后不久就出现,有的出生时头围即明显大于正常。头围增大多在生后数周或数月开始。并呈进行性发展,头围增大与周身发育不成比例,而头围增大一般在出生后4~6个月才逐渐被患儿父母发现。
3、颅内高压
由于小儿颅缝未闭合,虽有颅内压逐渐增加,但随着颅缝的扩大,颅内压增高的症状可得到代偿,故头痛、呕吐等颅内高压表现仅在脑积水迅速发展者才出现。患儿可表现为精神不振、易激惹、抽风、眼颤、共济失调、四肢肌张力高或四肢轻瘫等。
在重度脑积水中,视力多减退。甚至失明。眼底可见视神经继发性萎缩。晚期可见生长停顿,智力下降,锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直、痴呆等。
4、大脑半球皮层萎缩
有时患儿由于极度脑积水大脑半球皮层萎缩到相当严重的程度,但其精神功能却保持较好,呼吸、脉搏、吞咽活动等延髓功能几乎无障碍,视力、听力及运动也保持良好。
5、多数患者症状加重
少数病儿在脑积水发展到一定时期可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压也不高,称为“静止性脑积水”。但自然停止的机会太少,大多数是症状逐渐加重,只不过是有急缓之差,最终往往是由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡。
二、脑积水的原因有哪些
⑴先天畸形:可能与父母接触了某些化学放射物质,孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
⑵感染:如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
⑶出血:颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。
⑷肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。
先天性脑积水的病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。
三、脑积水的后遗症
1、尿便障碍
尿便障碍是脑积水常见的后遗症之一。主要的症状是小便、大便频繁,经常出现尿失禁、大便失禁或者出现排尿困难、排便困难等情况,有些患者只在脑积水晚期出现上述后遗症。
2、智力障碍
得了脑积水之后会影响智力,比如计算能力变差、记忆力下降、反应迟钝、神情淡漠,症状严重的患者,很可能会出现痴呆症状。另外,也有一些患者变得情绪激动、暴躁易怒,甚至出现幻觉、胡言乱语等。
3、肢体障碍
肢体障碍也是脑积水后遗症。一般是在精神方面出现问题之后才后续出现肢体障碍,比如走路困难、行动缓慢、容易摔跤,大部分情况下还会导致偏瘫。所以,我们经常看到偏瘫的脑积水患者,就是因为出现了后遗症所致。
4、其他障碍
除了上述后遗症以外,还会出现其他障碍,比如经常会感到眩晕,影响视力,导致视力下降。比如出现一过性的意识障碍。另外,还可能会出现帕金森综合征、眼球震颤等后遗症。
四、应该如何预防脑积水
1、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。
脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12-18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。
2、宣传优生知识,减少胎次。
据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。
3、提倡适当年龄生育。
从有关资料显示,脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。
4、加强优生教育,提高人口文化素质。
据有关统计资料提示,脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关,孕妇文化程度越低发生率越高,文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质,首先应提高人口的文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。
5、安全生产,谨防窒息、产伤。
孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。
【概述】
脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起,罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿,此时由于颅缝尚未闭合,故头颅呈进行性异常增大,伴有特殊的临床表现,又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外,脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人,由于此时颅缝已经闭合,故无明显的头颅增大,而表现为慢性颅内压增高,对此类脑积水,也作一扼要介绍。
【CSF循环】
胚胎50天,即出现CSF循环。大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生,每天约500ml,平均每分钟形成0.35~0.4ml。CSF产生的机制还不清楚,主动分泌和由血清渗出均有可能。自两侧侧脑室产生的CSF,通过室间孔流至第三脑室,再经中脑导水管流至第四脑室,然后通过其正中孔(Magendi孔)和左右侧孔(Luschka孔)流至枕大池、桥小脑角池和桥池,最后,CSF向上流至小脑蛛网膜下腔,经环池、四叠体池、脚间池和交叉池,至大脑半球表面的蛛网膜下腔;向下流至脊髓蛛网膜下腔。
脑脊液循环的主要动力是脑搏动。影响CSF循环的因素还有:新形成的CSF的流出、体位效应和室管膜上皮的纤毛运动。大部分CSF经矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦内。小部分CSF可在脊髓蛛网膜下腔内吸收。
【发病率】
新生儿患先天性脑积水者,占0.061~0.1%。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内,发生率就更高。另外,在儿童,因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水,也不少见。
【病因】
脑积水有先天性和获得性两类,各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下:
(一)先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有:
1.脑导水管畸形 又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。
2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。
3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。
4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。
5.其它一些先天性疾病,如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等,均可伴发脑积水。
(二)后天性脑积水 主要病因有:
1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染,皆可引起炎性粘连,造成CSF循环梗阻,从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。
2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血,可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒,或因血块机化粘连,造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻,从而引起脑积水。
感染和出血引起的脑积水,多为交通性脑积水。
【临床表现】
颅缝闭合与否,直接影响临床表现,故分别介绍如下:
(一)婴儿脑积水(<2岁)脑积水进展缓慢,表现为头颅进行性异常增大,头皮静脉怒张,前额向前突出,颅缝分离,前囟扩大、膨隆,有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈"破罐音"。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时,由于眶顶受压,眼球下移,巩膜外露,形成所谓的"落日征"(图53-1)。若脑积水进展迅速时,可出现反复呕吐。此外,当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时,可出现视力障碍,甚至失明。压迫中脑顶盖时,可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时,可引起下脑干功能障碍,表现为吮吸和进食困难,有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时,可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时,常出现喉鸣音。
晚期,脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍,甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时,可因发生脑疝而死亡,或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。
(二)儿童脑积水(2~10岁)这类患儿,由于先前存在隐性进行性脑室扩大,在颅缝闭合后,虽然头围正常,但进行性脑室扩大依然存在,一旦失代偿,便发生症状。临床表现为颅内压增高,常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时,可使神经系统功能障碍加剧。
另有部分患儿,脑室系统也是明显扩张的,且头围轻度增大或明显增大,但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤作检查时,方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后,患儿神经系统功能也迅速恶化,可相继出现前述症状。
我国正常婴儿的平均头围
月龄 出生时 1 2 3 4 5 6 8 10 12
头围(cm) 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1
女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9
【病理说明】
患儿脑室系统扩张,头颅增大。脑室周围白质水肿,甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿,其大小不一,若增大时可穿破大脑皮层,进入蛛网膜下腔,便形成CSF内引流,使脑积水可能静止或形成脑外积水。
【诊断说明】
根据上述典型症状,不难作出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿,应作下述检查。
(一)头围测量 每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后,第2年增加2cm,第3~4年增加2cm,第5~10年共增加1.5cm。需注意,在较大儿童,正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。
(二)透照法(透光试验) 当皮层薄于1cm时,透光试验阳性。但需注意,有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时,透光试验也可阳性。
(三)颅骨X线平片 在婴儿脑积水,可发现头颅增大,颅面比例不调,颅骨变薄,颅缝分离,前、后囟扩大或延迟闭合;在较大儿童,可显示蝶鞍扩大,后床突吸收等颅高压症。另外,还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。
(四)CT扫描 交通性脑积水时,脑室系统和枕大池均扩大;若有导水管狭窄,则仅侧脑室和第三脑室扩大,而第四脑室正常。
(五)脑室造影 脑室空气或碘水造影,有利于估计脑室大小和梗阻的部位。
(六)同位素检查 交通性脑积水时,同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室,脑室扩大,且放射性清除缓慢,造影后24小时,大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影,还可确定脑室梗阻的部位。
【鉴别诊断】
1. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起,可单侧或双侧,以顶额部常见。慢性者,也可使头颅增大,颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别,从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。
2.佝偻病 由于颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状,而有佝偻病的其他表现,故有别于脑积水。
3.脑发育不全 虽然脑室也扩大,但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。
4.积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时,CT片上除在枕区外无脑皮质,以及可见突出的基底节。
5.巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性,有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大,但无颅内压增高症状,CT扫描显示脑室大小正常。
【治疗说明】
(一)手术治疗 对进行性脑积水病儿,均需手术治疗。早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者,手术效果较差。手术种类繁多,有减少CSF形成的手术;CSF颅内、外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位,选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水,原则上应明确病因,尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水,可行分流术,目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS)。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时,应同时作脑室和囊肿分流术;同理,当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时,应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。
V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门,使液体单向流动,并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言,V-AS主要有感染,且多为顽固性败血症和脑膜炎,若发生分流管阻塞,多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞,多发生在腹腔端,若发生感染,多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明,分流术后感染与手术方式无明显关系,而与手术医师的操作技术有关,V-AS术后的顽固性败血症,可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止;而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验,认为V-AS优于V-PS。不过,在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者,禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。
(二)非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例,或作为分流术的术前准备,以改善病儿的状况,赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水,还可行多次腰穿治疗。
(三)分流术后并发症及处理
1.感染 分流术后总感染率为2.7~22%,小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿,感染率也较高。分流装置的外部感染,可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染;若分流装置的内面感染,可产生脑室炎、菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS)。有时分流装置功能障碍(见下)为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状,仅在作分流矫正术时,作常规培养,方得以明确。
分流术后一旦明确感染,就应将分流装置去除或更换新的分流装置,并应根据细菌培养和药敏结果,选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射,对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者,应作脑室外引流。
2.分流装置的功能障碍 最初都不明显,仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起,头围增长过度;在较大儿童,出现颅内压增高症状和体征。处理时,应先判断分流梗阻的具体部位,再酌情作分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下:当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时,表明管的脑室端不通,常为脉络丛或血凝块堵塞所致;若难于压瘪阀门,需虑及阀门本身或远端分流管梗阻,常为血凝块(V-AS时)、大网膜或纤维素块(V-PS时)阻塞所致;若分流装置经过的皮下通道积液时,提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成,或因儿童生长,使远端管脱出腹腔。
3.颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大,有显著脑室扩张的患儿,是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0.4%,硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF,并选用高压的阀门(0.93~1.23kPa),可减少和防止此并发症。
4.分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿,如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后,会发生颅骨重迭,导致颅缝早闭。选用高压阀门(0.93~1.23kPa),可防止这一并发症。
参考资料:http://aya168.vicp.net/lcyl/wk/pw/200505/9285.htm
回答者:雨菲6688 - 经理 四级 11-30 18:47
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孕期胎儿脑积水
脑积水是一种神经管缺陷类疾病,它属于多基因遗传病。在多基因遗传病中,遗传基础和环境因素的共同作用而发病。但遗传因素的作用要高于环境因素,遗传因素主要是多个基因协同作用。环境因素包括感染、药物、毒素噪音等。感染中包括TORCH(即巨细胞病毒、弓形体、风疹病毒、疱疹病毒)感染。
孕妇感染巨细胞病毒的确有导致胎儿患脑积水的可能。但也不能排除其他致病因素的存在,另外你所作的检查不知检查方法是什么,查的是病原体还是抗体,若是抗体又是哪种抗体,如IgA、IgM、IgG等。所以我不能确切地说你引产的孩子就是巨细胞病毒感染造成的。
另外巨细胞病毒感染可以治疗,我院治疗效果很好。治愈率很高。
你再次怀孕也不能排除再次发生脑积水的可能性。怀孕之前可以做孕前检查、孕前指导和孕前预防性治疗(孕前每日口服叶酸400ug持续3—6个月,可降低神经管缺陷发病率的80%)。所以,你最好带着病历,化验单等详细材料到济南市妇幼保健院遗传科来就诊,以明确你上次发病情况和为下次妊娠做准备。
定期产检是确保胎儿健康成长的必要条件,有的妈妈粗心大意,不在意产检,可能就无法观察到胎儿细微的变化,这对胎儿出生后的健康状况影响极大。孕妇应当遵从医嘱,定期产检,保障自身健康和胎儿发育良好。那么,胎儿脑积水怎么办?
胎儿脑积水怎么办
在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。脑积水的治疗分为非手术治疗和手术治疗。
1、手术治疗:对进行性脑积水病儿,均需手术治疗。早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者,手术效果较差。手术种类繁多,有减少CSF形成的手术;CSF颅内、外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。
2、非手术治疗:适用于不能手术治疗的病例,或作为分流术的术前准备,以改善病儿的状况,赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水,还可行多次腰穿治疗。
胎儿脑积水的预防
1、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12-18周即可通过b超查出,所以要加强b超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。
2、宣传优生知识,减少胎次。据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。
3、提倡适当年龄生育。从有关资料显示,脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25—29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。
4、加强优生教育,提高人口文化素质。据有关统计资料提示,脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关,孕妇文化程度越低发生率越高,文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质,首先应提高人口的文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。
5、安全生产,谨防窒息、产伤。孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。
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