纤维瘤是什么,腹部韧带样型纤维瘤了解一下(纤维肉瘤是什么)

纤维瘤是什么,腹部韧带样型纤维瘤了解一下

一、腹部韧带样型纤维瘤的概述

腹壁韧带样纤维瘤(desmoid tumor of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁硬纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。

腹壁韧带样纤维瘤在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。

据文献报道，腹壁韧带样纤维瘤的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。其在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位(如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等);育龄期多发生于腹壁;中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异;老年期则无部位和性别的差别。

腹壁韧带样纤维瘤发病原因尚不十分明了，可能与腹壁损伤、内分泌失调和遗传因素有关。组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

腹壁韧带样纤维瘤多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁硬纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制，肿瘤的长径多在5cm以内，而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制，可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快，绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。

腹壁韧带样纤维瘤的体征为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动;腹壁肌肉松弛后，肿瘤可随腹壁推动。晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。

腹壁韧带样纤维瘤呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。

二、腹部韧带样型纤维瘤的流行病学

据文献报道，腹壁韧带样纤维瘤的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。

腹壁韧带样纤维瘤在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位(如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等);育龄期多发生于腹壁;中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异;老年期则无部位和性别的差别。

腹壁硬纤维瘤多在第2胎以后再次妊娠的后期出现，推测其原因可能与类固醇性激素的调节有关。局部创伤或手术切口的瘢痕也可能与肿瘤的发生有关。

部分腹壁韧带样纤维瘤临床及影像表现不典型，术前诊断可能比较困难，需结合病理学检查与众多的软组织病变加以鉴别，如腹腔内肿瘤、脂肪瘤、腹壁隆突性纤维肉瘤、Gardner综合征。治疗方法有手术切除、放射治疗、内分泌治疗和辅助性化疗。

腹壁韧带样纤维瘤不转移，但易复发。少数腹壁韧带样纤维瘤在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。腹壁韧带样纤维瘤有自行性消退可能，甚至个别巨大的腹壁韧带样纤维瘤，不予任何治疗可自然退缩或消失。

三、腹部韧带样型纤维瘤的病因

腹壁损伤

国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁韧带样纤维瘤的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁韧带样纤维瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或外伤史的病人发生腹壁韧带样纤维瘤的病因。腹壁损伤的常见原因有：

(1)手术：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血。

(2)腹部钝挫伤：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。

(3)妊娠：因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤，分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。

内分泌失调

近年的临床观察和实验表明，腹壁韧带样纤维瘤可能与女性激素平衡失调有关。其依据为：

(1)本病多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。

(2)本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。

(3)少数病例应用雌激素受体拮抗剂(如他莫昔芬)治疗有一定疗效。

(4)动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌层内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁韧带样纤维瘤的发生，应用睾酮、孕酮可抑制肿瘤的发展。

(5)硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。

遗传因素

早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中，有6例确诊合并侵袭性纤维瘤病。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%～38%，高于正常人群8～52倍。鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病，而且自新生儿期就可发病或同胞同患本病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。

近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到APC基因的5q缺失、第15外显子发生突变等异常。现已知APC基因能调节B链蛋白的表达，而后者则是细胞膜具有黏附连接功能的蛋白成员，并且作为Wingless信号传导的中介体在细胞核内与转录因子结合、激活基因转录。WntAPC-β链蛋白通路中两中介体突变显示，β链蛋白的稳定在硬纤维瘤的发病中起关键作用。实验发现，切断APC基因，在其1526密码子中插入一337个碱基对的AluⅠ序列，使之突变并提高硬纤维瘤细胞β链蛋白水平，有助于硬纤维瘤细胞的增殖。另有实验发现，虽硬纤维瘤细胞内含有高水平的β-链蛋白，而β链mRNA表达水平则正常，与周围正常组织相同，提示瘤组织内β-链蛋白的降解率较正常组织减低，亦是β链蛋白水平高的重要因素之一。以上研究表明，APC基因的缺失和突变，瘤组织内β-链蛋白高水平表达和降解率减低所致的β链蛋白高水平及其在激活转录因子过程中的重要作用，在导致或促进腹壁韧带样纤维瘤发生发展中具有重要作用。

此外，通过原位杂交和免疫荧光检查发现，硬纤维瘤细胞中存有C-sis基因高表达，该基因能促进血小板衍生性生长因子R的产生，而血小板衍生性生长因子R则具有促进硬纤维瘤细胞及其周围纤维细胞有丝分裂的作用。

四、腹部韧带样型纤维瘤的检查

B超

声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围，有助于排除腹内肿块。

CT扫描

硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉已被肿瘤“蚕食”，周围有皮下脂肪相衬，多显示边界比较清晰。肿瘤平扫呈均匀等密度。增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界，边界极不规则，呈浸润状，肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉。

增强扫描时与肌肉比较：肿瘤较大时，病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁状、条状或呈偏心的较大圆形低密度改变分散其间，小梁状或条状与原肌纤维走向一致;如果肿瘤较小，组织学显示肿瘤组织间仍有一定量的正常肌肉组织，但不足以在影像上表现出来，因而CT扫描呈均匀等密度或略高密度。亦有极少文献报道硬纤维瘤可见钙化、软骨化或骨化。但有学者认为，腹壁韧带样纤维瘤多较小，平扫与增强多呈均匀的等密度，仅表现局部肌肉略肿胀，脂肪间隙模糊;因腹壁肌群少而薄，爪样浸润及肿瘤中偏心的多个低密度改变这两个特征的征象常常不能表现出来，须结合临床考虑。

MRI

与CT相比，MRI较能更精确地显示出病灶的部位、范围和形态、病灶边缘的爪状浸润，以及是否有包膜。亦可较清楚地显示出病灶内是否有脂肪组织，病灶周围是否有水肿区。腹壁韧带样纤维瘤主要由成束状交织的梭形成纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，不同的病例、同一病灶内不同部位，梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同，MRI多序列的扫描程序可真实地反映病灶的组织学构成。因病灶内成纤维细胞和胶原组织比例的不同可使信号发生改变，以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1加权像上与肌肉相比可呈低信号，在T2加权像上呈高信号;以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1加权像和T2加权像上则均呈略低信号。在同一病例中，由于病灶周边常以胶原成分为主，中央以细胞成分为主，故在T2加权像上周边信号低于中央区;浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分。也有作者认为，病程长者由于肿瘤本能的皱缩，胶原成分增多而信号降低。

腹壁韧带样纤维瘤MRI表现为肌肉内占位病变、相对均质、无坏死、无钙化、无脂肪组织。病灶在T1加权像上呈低信号或等信号，T2加权像病灶均呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪。有的病灶内可见到小条状低信号区，与肌肉信号一致，系残存的肌肉岛所致。增强后病灶明显强化，而残存的肌肉岛无强化。

纤维肉瘤是什么

皮肤隆突性纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤。常见于中年男性，好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块，质硬，可呈分叶状，与皮肤粘连。生长缓慢，一般无症状，切除不彻底易复发，但很少转移。
本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。
病理生理
肉眼见肿瘤为局限性分叶状硬固结节，切面呈黄褐色或灰白色。位于皮肤，很少侵及深部组织。在同一肿瘤内，组织学表现并不相同。但通常可找到不典型病变，其中成纤维细胞产生网状纤维，而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状，核有丝分裂象少，胶原纤维不多，血管比较丰富，偶见“黄瘤细胞”，真皮乳头往往受肿瘤侵犯，表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大，有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。复发者更不规则，为多发结节，比原发者细胞成分多，可以看不到典型致密的车轮状结构，大都呈粘液瘤样。
临床症状
男性稍多见，可发生于任何年龄，最常见于中年，少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块，其上发生多个结节，呈淡红、青紫色。损害逐渐增大，并可融合，有时呈多叶状，表面稍光滑，生长缓慢。通常与上面表皮附着，而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发，好发于躯干，常见于前胸，其次为四肢，但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外，也可作侵袭性生长，侵及皮下组织。如切除不干净，局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。转移期为1～33年。
诊断检查
在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别，这些肿瘤的间质较细胞成分少，并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞，大小可达2～3cm，但几无车轮状表现，并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原；新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色，有助于鉴别。

神经纤维瘤病简介

神经纤维瘤是指神经纤维瘤病。通常情况下，神经纤维瘤病的六大症状是皮肤症状、神经症状、眼部症状、肿瘤症状、丛状神经纤维瘤以及内脏症状。具体分析如下：

神经纤维瘤的症状 1.皮肤症状：患者出现大小不等、边缘清晰的牛奶咖啡斑疹，随年龄的增长逐渐变大，颜色由浅变深，数量增多，好发于躯干非暴露部位，形状大小不一，边缘不整齐，不会高出皮肤表面。

2.神经症状：部分患者可伴有神经系统病变，主要有由肿瘤压迫引起，表现为智能减退、记忆障碍及癫痫发作等，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症，从而导致脊柱正常生理曲度改变、脊椎疼痛等症状。

3.眼部症状：患者可表现为上睑纤维软瘤、眼眶肿块、突眼搏动、眼底灰白色肿瘤，视乳

头前凸，患有视神经胶质瘤的患者还可出现突眼和视力丧失。

4.肿瘤症状：患者可能会出现各种良恶性肿瘤，如视神经胶质瘤、皮肤神经纤维瘤体等，分布于躯干、四肢等，无疼痛感，位于浅表神经的可能会出现疼痛。

5.丛状神经纤维瘤：是两个或两个以上的皮肤的神经纤维瘤，或者丛状的皮肤神经纤维瘤，表现为皮肤表面增厚、色素加深等。

6.内脏症状：生长于胸腔、纵隔、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。

神经纤维瘤的分型 1、神经纤维瘤1型

神经纤维瘤1型属于典型的常见神经纤维瘤，患者常常表现为皮下出现无痛性的结节，且还会伴随有牛奶咖啡斑的出现。患者的虹膜还有可能出现淡黄色的结节，但是一般不会对患者造成不适症状，仅有少部分的神经纤维瘤1型患者出现有皮肤疼痛或智力、记忆力下降的症状。

2、神经纤维瘤2型

神经纤维瘤2型较之1型来说要严重的多，一方面，该类神经纤维瘤会对患者产生双侧的听神经瘤，导致患者出现明显耳鸣，最后可以逐渐演化成为听力下降，对患者的身体健康和生活质量有着极大的危害。另一方面，神经纤维瘤2型一旦生长在患者的脑内，随着肿瘤生长逐渐变大，将会压迫到患者的脑内神经，使得患者的颅内压增高，出现恶心、头疼和呕吐等颅内压增高现象，还有可能会造成患者的癫痫大发作，严重时可导致患者的意识丧失、昏迷休克等，十分危险。

咖啡斑和神经纤维瘤的区别 1、患病原因不同：神经性纤维瘤是一种染色体显性遗传病，是由于基因突变、异位等缺陷导致的疾病。发病率很低，发病率大约为1/3000~1/4000，可分为1型和2型神经纤维瘤病。而咖啡斑则大多是遗传因素导致的，属于先天性皮肤病。

2、临床表现不同：神经性纤维瘤主要是一种突起于皮肤的肿瘤，大多分布于真皮或皮下等浅表部位，也有位于内脏和各神经系统等任意部位，为大小不一的缓慢生长的无毒性结节或肿块，部分瘤体界限不清。而咖啡斑主要为不突起于皮肤的色素沉着，通常为淡褐色、棕褐色至暗褐色斑片，表面光滑平整，形状及数目大小不一。

3、治疗方式不同：神经纤维瘤目前主要还是采取手术切除的方式。这种疾病无法彻底治愈，主要以缓解症状和抑制病情发展为主情发展为主。

纤维腺瘤是什么

纤维瘤（fibroma）多见于皮下，生长缓慢，一般较小、边缘清楚
、表面光滑、质地较硬、可以推动。若混有其他成分，则成为纤维肌
瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维
瘤（desmoid）可恶变，应尽早手术完整切除
纤维瘤有以下几种类型。a．黄色纤维瘤：好发于躯干、上臂近端
的真皮层或皮下，常起自外伤或搔痒后的小丘疹，肿块硬，边缘不清
，因伴有内出血，含铁血黄素，呈深咖啡色，瘤灶若超过1cm、生长较
快，应疑为纤维肉瘤变，手术切除须彻底。b．隆突性皮纤维肉瘤：位
于真皮层，突出体表，表面皮肤光滑，形似疤痕疙瘩，好发于躯干，
低度恶性，具假包膜，切除后易复发，多次复发恶性度增高，可血行
转移，应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶。c．带状
纤维瘤：腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成，无明显包膜，宜
手术切除。
纤维瘤（fibroma）是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同，可以有纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。如果肿瘤内毛细血管较多，可称为硬化性血管瘤。根据细胞与纤维成分的多少，又可分成纤维型和细胞型两种。因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等，生长缓慢。

外阴纤维瘤为不常见的良性肿瘤，多发生于外阴的纤维组织，故常生长于大阴唇皮肤表层或深层，少数发生于大阴唇、阴蒂及圆韧带，起源于骨盆筋膜、膀胱阴道隔或直肠阴道隔者更少见。一般为带蒂的小的或中等大小的肿瘤，个别可长得很大。单发，很少多发。肿瘤为球形或卵圆形，表面分叶而不规则，但光滑，质地坚硬，故可使患者于站立、行走、排尿时有坠重感或疼痛，性交时也可出现障碍。

切面，瘤有包膜，瘤体致密、灰白色、纤维组织交错排列或呈游涡状。可因囊样变性而变软。也可能发生肉瘤变性，出现生长快，表面有裂隙或溃疡等，此时应作活检证实。

目前认为纤维瘤是与卵泡膜瘤同一起源的不同类型，同属性索间质肿瘤。本瘤占全部卵巢肿瘤的2～5％，最高达10％。最常发生于绝经期。肿瘤大小不等，平均直径为5～6cm，文献报道有达50lbs者（Novak，1966）。直径10cm以上的肿瘤中40％出现腹水，仅少数患者出现Meigs综合征（＜1％）（Samanth，1970）。肿瘤多为单侧，双侧者为10％。

肿瘤表面光滑，质硬，或为多发结节状。切面灰白，结缔组织索可呈旋涡状排列。肿瘤细胞由纤维母细胞和纤维细胞组成，间质胶原纤维丰富。肿瘤较大者常有透明变性、间质水肿或／及局灶性钙化。

肿瘤为良性，切除肿瘤后胸腹水即消失。

【临床表现】

皮肤及皮下组织的肿瘤在临床上常呈圆形或椭圆形硬块，直径由几毫米至1～2厘米，棕褐色至红棕色，表面光滑或粗糙，无自觉症状，偶有痒感，受压部位很少引起功能障碍。好发于四肢，尤以小腿，躯干亦有发生，常单发。

【治疗说明】

本病为良性，且不会发生恶变，不需治疗，如刺痛或数目少，可以手术切除。多发的纤维瘤可以在皮损内注射皮质类固醇或肤疾宁外贴，本病不易冷冻或激光治疗。

【诊断说明】

诊断多不难，治疗以手术切除，标本送病理检查。带蒂之外阴部纤维瘤，切除比较简单，而来源于深部组织者，则增加手术困难，并应做好术前输血准备。

纤维瘤是怎么形成的

皮肤纤维瘤（dermatofibroma）纤维瘤是怎么形成的是良性且生长缓慢的皮肤肿瘤，当肿瘤长至一定程度（2公分以内）后不再增长，几乎不发生恶性变化，属于一种肉眼可辨识的良性皮下结缔组织结节，多发生于30到50岁之间。
皮肤纤维瘤临床上表现为生长缓慢之肿块，纤维瘤是怎么形成的肿瘤表面皮肤正常，皮下呈现光滑活动之无压痛质地硬圆形肿物，多无其他症状。皮肤纤维瘤如何治疗呢？治疗原则以液态氮冷冻治疗、肿瘤切除为主，皮肤纤维瘤若去除完整并不再复发；并不适合注射类固醇或雷射治疗，也不需敷用药剂。
值得区分的是，老年人颈后中线的皮肤纤维瘤，在仰头时可触低头时不能触知纤维瘤是怎么形成的，一般无需手术。斜颈之胸锁乳突肌硬结节、妇女之腹直肌硬纤维病、硬化性肌炎等等，虽是皮下肿块，但常与肌肉相连接不会光滑活动，也非皮下结缔组织。

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