小孩脊柱裂怎么治疗,小儿脊柱裂的病因有哪些(请告诉我“脊骨裂”这个病的具体情况)

小孩脊柱裂怎么治疗,小儿脊柱裂的病因有哪些

一、小孩脊柱裂如何治疗

脊柱裂是妊娠早期，胚胎发育时，神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天畸形，脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一，因此，本症的防治非常重要。那么，小儿脊柱裂的治疗方法有哪些？

（一）治疗

注意保护囊肿，不使其破裂。表面皮肤不完全者，需注意清洁消毒。没有神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿。一般应等出生6个月以后切除；如囊肿壁极薄容易破裂，可在生后不久手术。

对脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩，可试用针灸、按摩等康复对症治疗，但最终效果不满意。

（二）预后

隐性脊柱裂本身并不妨碍健康。有脑脊膜膨出时囊肿大都不断地增加，囊壁太薄时容易破裂而继发脑膜炎，有时细菌通过薄壁引起感染。如囊肿内无神经组织，囊肿切除后可完全治愈，遗留的脊柱裂不产生任何症状。有神经系统症状者预后不良，切除囊肿后症状很难改善，而且往往加重。

二、小儿脊柱裂的病因是哪些

（一）发病原因

研究脊柱裂病因，有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程，在人类胚胎发育第16天，脊索上方外胚层增厚形成神经板，然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢，融合形成神经管，神经管融合最初出现在第22天，位于第3体节水平，即未来脑干形成区域，融合是从视原基部位开始，并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展，前神经管于胚胎发育第23～26天闭合，若闭合不全则形成颅裂及无脑畸形，而后神经管于胚胎发育第26～30天闭合，若闭合不全则形成脊柱裂。

（二）发病机制

脊柱裂属神经管畸形（NTD），NTD是一种多基因遗传病，其发病机制是极其复杂的，是多方面的，许多因素的干扰都会影响发病过程，根据动物实验，临床观察和流行病学研究，认为NTD是遗传因素和环境因素（子宫内环境）共同作用的结果：

1。遗传因素

在NTD发病机制研究中，很难把多基因或多因作用与复杂的环境因素作用区别开来，如某些家族可能与共同生活的环境有关，这样，在发病机制中通常把某些特征归结为基因因素作用的结果，诸如不同地区和种族人群NTD发病率的改变，近亲婚配NTD发病率高，NTD家族内的复发危险度高等。

家系研究表明，有NTD家族史的孕妇，其NTD婴儿的出生概率比一般人群高，Cater及Evans的研究认为，只要父母一方有过NTD病史，则其后代NTD的发病率为3%，明显高于一般人群，有过2次及以上NTD生育经历的母亲再生育NTD婴儿的危险性则提高10%，另外，双胎中NTD的发病率比一般人群要高，且单卵双胎又比双卵双胎NTD发病率高，这些研究结果均支持遗传因素对NTD的作用。

有关NTD的遗传学研究结果不能用孟德尔遗传法则的单基因突变来解释，而是有多对基因遗传的基础，即微效基因，各微效基因间无隐性或显性差别，其作用是累积的，效应累加和环境因素作用达到一定阈值即可发病，因而NTD的发生是多基因遗传所致，至于遗传因素对于NTD发生有多大作用，则尚未定论。

2。环境因素

环境致畸因子在妊娠早期，通常在3个月内作用于母体，导致神经管发育过程中出现障碍而发生畸形，与NTD有关联的常见环境因素包括母亲孕早期叶酸和其他多种维生素缺乏，锌和其他微量元素缺乏，严重妊娠反应，病毒感染，服用某些药物，酗酒，放射线照射，以及接触某些化学物质等。

研究较多的是母亲孕早期叶酸和其他多种维生素（包括维生素A，B1，B2，C，D，E，烟酸等）的缺乏与NTD发生的关系，尤其是叶酸与NTD关系，自20世纪80年代以来已取得突破性进展，现已确定妇女怀孕早期叶酸缺乏是NTD发生的主要原因，摄入不足，吸收不良，代谢障碍或需要增加等多种原因都可导致叶酸缺乏，致使DNA合成障碍，从而影响细胞分裂与增殖，叶酸是一种水溶性维生素，是胎儿早期神经发育必需的一种营养物质，怀孕早期正值胚胎分化，胎盘形成阶段，细胞生长，分裂十分旺盛，如果孕妇叶酸缺乏，将影响胎儿神经系统雏形-神经管的正常发育，以后则将使颅骨或脊椎骨融合不良，出现NTD，而引起自发性流产，死胎。

母亲孕早期锌缺乏也是引起胎儿发生NTD的一种环境因素，其他微量元素如铜，钙，硒等的摄入不足也可诱发NTD，但其确切作用尚不清楚，至于严重妊娠反应诱发NTD的原因，可能是因为严重呕吐使水分丢失引起一时性脱水，造成微量元素（如锌）或维生素（如叶酸）缺乏所致。

病毒学研究表明，母亲孕早期感染巨细胞病毒或A型流感病毒可以引起胎儿中枢神经系统发育障碍，可发生NTD，妊娠早期弓形体感染也可能导致NTD，母亲孕早期腹部或盆腔接受射线照射，其胎儿中枢神经系统发育往往受到影响，有的发生NTD。

患有癫痫的孕妇服用丙戊酸，苯巴比妥和苯妥英钠等抗癫痫药物，其后代容易发生NTD，孕早期口服避孕药，服用某些抗肿瘤药物如氨甲蝶呤，腺嘌呤（氨基嘌呤）和巯基嘌呤等，以及大量或持续应用可的松或泼尼松龙（强的松龙），均可以诱发NTD，其作用机制可能是与干扰叶酸代谢有关。

三、脊柱裂的症状

脊柱裂我们可以分为几类，分别是隐形脊柱裂，脊柱裂伴脑脊膜膨出以及脊柱裂伴脊髓脑脊膜膨出，不同类型的脊柱裂表现出来的症状是不同的。

脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。根据1986～1987年监测资料，我国神经管畸形发生率约为2.74‰，而且北方较南方高，农村较城市高，秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高，脊柱裂的男女之比为0.6～0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关，如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。

神经系统症状与脊髓和脊神经受累程度有关，较常见的为下肢瘫痪、大小便失禁等。如病变部位在腰骶部，出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和腱反射消失。下肢多表现马蹄足畸形，温度较低、青紫和水肿，易发生营养性溃疡，甚至坏疽。常有肌肉挛缩，有时有髋关节脱位。有些轻型病例，神经系统症状可能很轻微。随着患儿年龄长大，神经系统症状常有加重现象，这与椎管增长比脊髓快，对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关。

1.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

2.手术治疗

(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。

(2)如果囊壁较厚，肿块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

(4)囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

总的手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。

四、小儿脊柱裂治疗期间护理

小儿脊柱裂是一种严重影响小儿健康的疾病，所以一旦发现这种疾病一定要积极治疗，下面讲解的是在治疗期间存在的护理工作。

一、并发症的观察和护埋

1、 脑膜炎：严密监测生命体征变化，如出现高热、抽搐、呕吐等异常或囱门未闭者出现囱门膨出，及时报告医师予以处理。

2 、伤口感染：术后1例发生伤口感染，及时换药，保持伤口及周围皮肤清洁干燥，作细菌培养，子敏感抗生素治疗，伤口愈合良好。

3 、脑脊液漏：发生术后脑脊液漏，采用俯卧位，避免伤口受压，使引梳通畅，及时更换敷料，加强抗炎，减轻感染，严密观察并记录外漏液色、量、性状，补液以促进脑脊液生成。

4 、功能锻炼 术后大小便功能恢复较快。有下肢瘫痪者，术后 2。-3日起，可被动按摩肌肉，活动关节，并逐步增加活动量，须持续进行。随诊一年，患儿双下肢能活动白如，排便功能均己恢复。

二、术前护理

1、 患儿卧位时取侧卧或俯卧，需要平卧时，可在囊肿的上方和下方使用海绵垫，使囊肿悬空。搬动患儿时，须一手扎肩颈，一手托臀部，避免囊肿受压，防止溃破。

2 、须做好大小便护理。部分患儿排便障碍是由于脊髓受压或粘连所致。而大部分患儿囊肿位于骸尾部，与会阴部接近，年幼又不能自行表达便意，须及时清理大小便，勿使浸污囊肿表面皮肤，防止破溃或湿疹。

3、 本病均为幼小儿，家属大都缺乏对本病的认知，焦虑且对治疗缺乏信心。首先必须对家属作好指导宣教，使其了解早期手术能防止致残，达到治愈的效果，建立信心，并交待手术前后的注意事项，取得家属的合作，有利于治疗、护理的顺利开展。

4 、保持囊肿及周围皮肤清洁干燥。备皮要彻底，婴幼儿皮肤娇嫩，且不合作，动作应轻柔细致，避免皮肤损伤。其中一患儿出生即囊肿皮肤破溃，我们用无菌敷料覆盖创面，保持局部清洁，防止感染，并立即完善各项术前准备，紧急手术。

三、术后护理

1 、观察伤口渗血渗液情况。及时更换伤口敷料，保持局部清洁于燥，按时给予抗菌消炎药，预防术后感染。

2、 体位返回病房后。设专人护理，术后 2-3天取俯卧位，头偏向一侧，也可用小枕垫高前额，露出鼻部，保持呼吸道通畅。

3、 作好大小便护理，术后神经已解除压迫或粘连，排便障碍主要是由于手术中牵拉刺激脊髓所致。可逐渐恢复。、须及时清埋大小便，防止污染伤口。

4 、建立特别护理记录单，严密观察生命体征变化。部分小儿出现高热，高热对小儿影响较大，须及时降温。一般采用酒精擦浴或冰袋等物理降温。其中1例脑脊液漏患儿，术后体温持续高达39℃以上，物理降温效果不佳，遵医嘱予以地塞米松2mg静推两次后退热。

请告诉我“脊骨裂”这个病的具体情况

　　概述
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　　脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。
　　少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿，在腰部有一膨出的囊包，壁很薄可透光，婴儿啼哭时，囊包的张力增加，如溃破则很易感染，引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致，称“脊膜膨出”，或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓，神经组织也同时膨出，则称“脊髓脊膜膨出”，可产生两下肢无力，肌肉萎缩，小孩较晚才会走路，但步态跛行，臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木，足底及臀部可发生溃疡，大小便不能控制，成人则有阳萎等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处，有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”，症状更为严重，且容易感染，预后极差。患有脊柱裂的病人，常伴有身体其他部位的先天性发育异常；如足内翻，足外翻，弓形足，先天性脑积水，脊柱侧弯等。
　　隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。有临床症状的隐性脊柱裂，脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗，手术时间愈早，疗效愈好。术前应保护膨出部以防止破溃，如不慎破溃则应立即送医院紧急处理，以免感染引起脑膜炎。

　　病因
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　　主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。

　　支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织，如椎管先天性发有异常，则可椎管闭合不全，称为脊柱裂。此症多见于腰骶部，偶见于胸段，裂开处多在脊柱后面，少数可位于前方，正常人有20～25％有脊拄裂，有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或酒窝样凹陷，并可在该处摸到凹陷。脊柱裂病人大多无临床症状，偶在体检时才发现，此型称为“隐性脊柱裂”。

　　症状
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　　囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，呈圆形或椭圆形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表面皮肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊液，用手电筒照之透光，如囊内有脊髓、神经组织等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时包块张力增高、较硬，安静时背部包块软且张力不高，于包块根部能触摸到骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。如患儿安静状态时，包块张力高，前囟隆起，可能同时伴发脑积水征。
　　脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征，仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形，用针刺患儿下肢或足，无反应或反应微弱，患儿稍大些即可发现大小便失禁，重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。
　　脊髓外露生后即可看到，局部无包块，有脑脊液漏出，常并有严重神经功能障碍，不能存活。
　　隐裂在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。

　　检查
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　　X线照片显示椎管畸形，棘突及椎板缺损。

　　治疗
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　　囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿也可年长后（1岁半后）手术。手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。
　　对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂，仔细检查后，应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。
　　对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。

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