小儿血液病怎么治疗,小儿血液病有哪些临床症状

一、怎么治疗小儿血液病

1、一般治疗及支持疗法

（1）加强护理；

卧床休息，进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

（2）积极防治继发感染：

坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5?109/L时应给予广谱抗生素预防感染。一般多主张自化疗开展即长期口服磺胺甲噁唑/甲氧苄啶（复方新诺明）每天25mg/kg，每周服3天停4天，预防卡肺囊虫肺炎。已有感染症状时应送细菌培养后选用恰当的抗生素，对消化道真菌病选用制霉菌素（制真菌素）、克霉唑等。接触水痘给人血丙种球蛋白每天1.3ml/kg，肌注3天或阿糖胞苷（Ara-C）每天30mg/m2肌注3天。对合并水痘或带状疱疹患儿应停用皮质激素，给予阿糖胞苷（Ara-C）每天（100mg/m2）静滴3～5天或给予阿昔洛韦（无环鸟苷）治疗。

（3）尿酸肾病的防治：

在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg?d，分三次口服，连续5～6天；当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

纠正贫血可输新鲜血或浓缩红细胞，使血红蛋白达70～80g/L。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获血小板为1U）。最好使血小板维持在30?109/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。目前对此多持否定态度，认为粒细胞含有白细胞抗原。受者会产生抗白细胞抗体。最好粒细胞悬液经过15Gy射线照射后再用。

2、化学药物疗法

为白血病的主要疗法。

慢性白血病治疗：

慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。

3、慢性期治疗

标准药物为白消安（马利兰）或羟基脲，可有效地控制临床症状、体征和血液学变化，但不会使急变期延迟。

羟基脲，推荐剂量为10～20mg/（kg?d），根据临床情况作调整，它与白消安（马利兰）疗效相仿，它的作用时间较短，需小剂量维持。因此相对安全，全身性的毒副作用也相对较小。

白消安（马利兰）是一种烷化剂，为非细胞周期特异性药物，常用剂量为0.06～0.1mg/（kg?d），用药10～14天后血细胞开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化，约3个月肝脾完全恢复正常。白消安（马利兰）特点为作用反应出现较晚但持续时间长，因此在白细胞计数跌至（30～40）？109/L时药物剂量应减半，至20?109/L时应停药。停药后2～3周内白细胞计数仍可继续下跌。除骨髓抑制外，白消安（马利兰）尚有肺纤维化、色素沉着、消瘦和低血压等不良反应。

二、小儿血液病的临床表现有哪些

小儿急性白血病半数以上病例急性发病，初期主要表现为贫血、出血、发热、感染等症状，病程拖延后器官受浸润的症状体征越来越明显。少数病儿缓慢起病，表现为乏力、纳差、精神不振，面色苍白日趋明显，并出现轻微出血现象，此时多能确诊。

1、贫血

常早期出现，轻重不等，表现为进行性苍白，以皮肤和口唇黏膜较明显，可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。贫血主要由于红细胞生成受抑，此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。

2、出血

极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血，部位可遍及全身，表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑，甚至发生皮下血肿。齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血，严重者可出现眼底视网膜出血，导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血，临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。通常AML较ALL出血为重，尤其是M3的治疗初期易并发弥散性血管内凝血而致命。血小板的质和量的改变是出血的重要原因，肝脏受浸润后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛细血管受损后通透性增加均可加重出血。

3、发热与感染

急性型有发热、热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热，可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热，暂时性热退时常大汗淋漓。较高发热常提示继发感染。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状，发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状，或尿频、尿急等泌尿道感染症状。或出现皮疹，然后出现无力等症状。ALL患儿发病时发热较ANLL患儿多见，急性白血病本身多不发热或仅有低热，凡热度>38.5℃以上者应高度疑有感染。热型多为不规则，热度高低不等，随感染部位及程度而异，常见的有呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道等。由于患者特异及非特异免疫功能均降低，感染易扩散为败血症。病原体可为细菌、病毒、真菌、结核杆菌等，但常见的仍以大肠埃希杆菌、沙门菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等居多，有报告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趋势。

4、白血病细胞浸润特征

白血病细胞在骨髓中增殖到一定程度后，即通过血液循环几乎可以浸润全身所有的组织器官， 表现可有骨痛，关节痛，肝、脾、淋巴结肿大，皮肤黏膜浸润，神经系统浸润，睾丸浸润及其他系统、器官的浸润等。

三、小儿血液病的病因是什么呢

至今仍不完全清楚，部分病人可能与下列因素有关，可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。

（1）环境因素

辐射因素：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。二次世界大战时日本发生原子弹爆炸后，当地白血病发病率增高即证实这一点。接触治疗性辐射也增加白血病的发病率。

化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病。其他与ALL发病可能有关的化学物品有除草剂、杀虫剂、孕妇酗酒、避孕药、烟草及化学溶剂，但这些因素与ALL发病的确切关系尚不肯定。

（2）感染因素

病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。在人类已证实，成人T细胞白血病病毒（HTLV）可引起成人T淋巴细胞白血病。在小儿白血病尚未证实有特异病毒感染所致。已知儿童Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。总之，白血病的造血干细胞紊乱病因是多因素的，有外因有内因，内外因相互作用。外因有理化、病毒等，内因有染色体改变、DNA修复异常、免疫功能失衡等。尽管在先天性综合征中白血病发生率增高，但多数白血病可能是后天获得性的。有关白血病的确切病因，人们还在不断努力探索研究中。

（3）免疫缺陷

先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增高。慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。

（4）先天性基因（遗传）因素

基因突变或是缺陷：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向。

儿童急性淋巴细胞白血病为胎内起源。有报告白血病患儿（包括ALL）同胞的白血病发病率比普通人群高2～4倍。单卵双胎中一个发生白血病后，另一个发生白血病的机会高达25%;发病年龄越小，另一个发病的机会越高；当发病年龄>7岁时，另一个发病的机会明显减少。说明白血病的发生可以有先天性遗传因素参与，但确切的基因因素尚未十分明了。目前已检出的畸变有t（1;19）、t（7;10）、t（8;21）、t（9;22）、t（12;21）t（15;17）、TAL1D、dup（11q23）等8种染色体畸变。

慢粒患者78%～96%，平均90%有Ph染色体，粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞、嗜酸粒细胞及其祖细胞均有Ph染色体。从遗传学观察，单卵双胎有可能一个胎儿患慢粒，另一个胎儿则为正常。用葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6PD）的同工酶研究，也说明本病是克隆性起源。慢粒急性变（原始细胞危象）时，Ph染色体可不消失，80%患者还可能有其他核型异常。

先天性疾病：如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等，白血病发病率均较高。

（5）其他血液病

如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。

四、小儿血液病的食疗方有哪些

1、鲜蘑白菜水饺

[配方]面粉、白菜各500克，鲜蘑菇100克及调料适量。

[制法]面粉与微量精盐，200克冷水相和，反复揉搓成光滑、柔软的面团，加盖，醒15分钟，白菜入沸水中烫软，剁碎，与鲜蘑末拌合，加姜末、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精，调制成馅，把面团分60份，擀皮，包成饺子，入沸水中煮熟。

[功效]解毒抗癌。

[主治]适用于白血病、子宫癌、皮癌、肉瘤等。

2、口蘑烩豆腐

[配方]口蘑15克，豆腐1小块，火腿末、豌豆各10克及调料适量。

[制法]口蘑泡开后洗净，泡蘑菇水澄清待用；豆腐切长条形，用开水烫后捞出沥水。锅内放鲜汤及泡蘑菇水烧开，放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆，加盐，炖煮约10分钟，勾芡，调入味精，淋少许麻油。

[用法]佐餐食。

[功效]补气健脾益胃。

[主治]适用于肺病，白血病、贫血，婴幼儿缺钙，缺铁等症。

3、蒜苗炒河蚌肉

[配方]蒜苗、河蚌肉各250克，蒜2瓣及调料适量。

[制法]蒜苗洗净，切成2～3厘米长的段，河蚌肉用刀背拍松，沸水中略烫后切成片，加黄酒，盐伴匀待用，菜油烧熟，降温片刻爆香蒜茸，姜末，下蒜苗煸炒至半熟，入蚌肉，调入精盐、白糖，沸煮约4分钟，加味精即成。

[功效]清热解毒，抗癌利尿。

[主治]可作为一切恶性肿瘤，白血病的辅助治疗。

4、大蒜豆腐

[配方]嫩豆腐400克，青大蒜100克，调料适量。

[制法]菜油烧热，待降温至六成热时，放入蒜段煸炒至软，加入豆腐块，边炒边加适量的黄酒、酱油、精盐、白糖等调味品，再加少许水煮沸，勾薄芡，调入味精。

[功效]补虚解毒。

[主治]一切恶性肿瘤及白血病患者之膳食。

5、大蒜烧茄

[配方]大蒜25克，茄子500克，食盐2克，白糖5克，酱油10克，味精1克，生姜5克，葱白10克，干淀粉10克，菜油50克，清汤200克。

[制法]茄子撕去蒂把，洗净，切成两半，在每半的表面上划成约1厘米宽的十字花刀，然后切成约4厘米长、2厘米宽的长方块（深切不断为度）。每瓣蒜切成两半，将盛菜油的锅烧热，炼至油泡散尽，冒青烟时离火。待油稍降温后，把茄子逐个放入锅内翻炒，下入姜末，酱油、盐、蒜及清汤，烧沸后，用文火焖10分钟，翻匀，撒入葱花，用白糖与淀粉加水调成的芡汁勾芡，调入味精。

[功效]清血热，行气滞，利水湿，解邪毒。

[主治]适用于紫斑、白血病等治疗。

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