一、新生儿血小板减少性紫癜的种类
1.免疫性血小板减少性紫癜
(1)同族免疫性血小板减少性紫癜:为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L故发生出血
(2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜:本病特点是抗体既破坏母亲的血小板又破坏胎儿血小板按病因的不同可分为以下两类:
①母患特发性血小板减少性紫癜:患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板而致血小板减少
②母患全身性红斑狼疮:血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内婴儿出生后多见血小板减少
(3)新生儿溶血病并有血小板减少:严重的新生儿溶血症常并有血小板减少
(4)药物性血小板减少性紫癜:药物引起的新生儿血小板减少可分为先天性和后天性两种:
①先天性:孕母在孕后期用过某种药物而被致敏当再用同一药物时产生大量抗体破坏胎儿血小板主要药物有磺胺奎宁奎尼丁对氨基水杨酸苯巴比妥氯噻嗪等
②后天性:出生后新生儿用某些药物如磺胺地高辛吲哚美辛等产生抗血小板抗体破坏血小板
2.感染性血小板减少性紫癜
感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒细菌螺旋体(梅毒)和原虫感染或由于严重感染并发的DIC包括宫内感染和出生后感染特别是前者容易合并血小板减少
(1)宫内感染:多为先天性慢性感染常见病原体有弓形体风疹巨细胞病毒人疱疹病毒(合称TORCH)柯萨奇病毒麻疹及肝炎病毒等其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见
(2)生后感染:生后感染则以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染如败血症化脓性脑膜炎肺炎肠炎脐炎尿路感染等等常继发血小板减少
3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜
(1)先天性巨核细胞增生不良:骨髓巨核细胞减少或缺如导致血小板减少可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少亦可合并存在各种先天畸形发病原因未明可能与孕妇服药或感染有关另有人认为与遗传有关
(2)遗传性血小板减少性紫癜:文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征是一种X连锁隐性遗传病病因尚不明确一般认为与过敏单核-巨噬细胞系统增生慢性感染有关近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏本病多有家族史女性传递男性发病。
二、免疫性血小板减少性紫癜发病机制
感染性血小板减少性紫癜 当孕母感染弓形体梅毒巨细胞病毒风疹疱疹病毒等在妊娠最后3个月期间这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病血小板减少的机制是复杂的可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成骨髓受抑制产生抗血小板抗体脾脏肿大而血小板破坏增多或因并发DIC而使血小板消耗过多(此时则伴有其他凝血因子缺陷)感染导致血小板减少的机制比较复杂感染可产生血小板抗体抑制骨髓产生血小板毒素破坏等
先天性或遗传性血小板减少性紫癜 先天性巨核细胞增生不良是由于骨髓巨核细胞减少或缺如导致血小板减少遗传性血小板减少性紫癜血小板减少与遗传性缺陷有关是由于血小板本身存在缺陷而被破坏如Wiskott-Aldrich综合征是一种伴性隐性遗传病。
三、紫癜患者的饮食禁忌
1.紫癜患者适宜的饮食
饮食要清淡,主食以大米,面食玉米面为主; 多吃瓜果蔬菜。 气虚者应补气养气止血。 血瘀者可用活血化瘀之品 应多吃高C,C有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些有助于康复。富含C的有柚子,橙子,柑橘,苹果,柠檬,草莓,猕猴桃,西红柿以及各种绿叶蔬菜等。形如以清淡易消化食物为主,如米汤、稀饭、烂面条、软米饭、软馒头等。不吃生、冷、硬、油炸类等不易消化的食物。应禁食鱼类、海鲜类、奶制品、蛋类、豆制品、肉类、葱、蒜、辣椒、酒、饮料、花生、瓜子、核桃、坚果类、各种零食及各种零食。、随病情缓解先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、白菜、油菜、西红柿等,先给一种以后逐步加量,增加品种。病情缓解后也可吃些普通的较新鲜水果,如西瓜、苹果,不要吃反季节水果、南方运来的稀罕水果(如荔枝、木瓜、龙眼、芒果、菠萝、榴莲等)和长期储存的水果。1
2.紫癜患者饮食禁忌
忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃肠积热; 对曾产生过敏而发病的食物如鱼、虾、海味等绝对禁忌。 忌食动物蛋白,如海鲜、牛羊肉、方便面(有防腐剂)。恢复期应逐渐试验性吃些廋肉、牛奶、鸡蛋。急性期这些食品也应忌食。
四、新生儿紫癜的治疗
1.肾上腺皮质激素 作用是使血小板较快恢复降低血管通透性减轻出血倾向泼尼松(强的松)用量为1~2mg/(kg·d)重症可先用2~3mg/(kg·d)再渐减量疗程约1个月或静脉滴注地塞米松
2.换血 宜用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血不宜用肝素作抗凝剂更为理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致则用PIA1抗原阴性血)进行换血可清除抗体并可提供不被破坏的血小板
3.输血小板 如血小板严重减少血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命可考虑输血小板换血或输新鲜血应输新鲜血小板以输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板有效而安全可较彻底地移去抗体
4.输新鲜血 输入血小板同型的血所输血小板虽可被患儿血内抗体所破坏但实际上可消耗抗体有利于病情恢复特别是当发生严重出血时可作为急救措施
5.免疫球蛋白 国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少
6.止血药物的应用 由于血小板异常所致出血可用酚磺乙胺(止血敏)DIC高凝期用肝素消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸氨甲苯酸(对羧基苄胺)
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