一、肾病综合征是什么
肾病综合征(简称肾病)是由于肾小球滤过膜通透性增加,大量血浆蛋白 由尿中丢失引起的综合征,发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位,其临床特征为大量蛋白尿 、低白蛋白血症 、高胆固醇血症 和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性 、继发性 、先天性 三大类,原发性肾病又分为单纯性肾病 与肾炎性肾病 两种。
原发性肾病约占小儿时期肾病的90%,其病因不明,大多数为微小病变型,其他如增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小病变型。继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状,常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病,一般发生在半岁以内,对肾上腺皮质激素耐药,病死率高。
西医学认为,肾小球滤过膜在致病因素作用下受损,通透性增加,使大量白蛋白漏出。
当漏出量超过肾小管回吸收能力时,形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白质 分解代谢增加,引起低白蛋白血症。当血浆白蛋白低于25g/L(2.5g/dl)时,血浆胶体 渗透压明显下降,血浆 水分从血管渗入组织间隙,形成水肿;同时又使有效血循环量减少,容量感受器受到刺激,醛固酮 分泌增加,引起水钠潴留;后者又刺激抗利尿激素的分泌,使尿量减少,加重水肿。
二、肾病综合征会有哪些症状
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
3.水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
4.高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。
三、肾病综合征该怎么治疗
1.糖皮质激素治疗
糖皮质激素(下面简称激素)用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白的沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对疾病的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,微小病变的疗效最为迅速和肯定。使用原则和方案一般是:①起始足量:常用药物为泼尼松,口服8周,必要时可延长至12周;②缓慢减药;足量治疗后每2~3周减原用量的10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量;③长期维持:最后以最小有效剂量再维持数月至半年。激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注。
根据患者对糖皮质激素的治疗反应,可将其分为“激素敏感型”(用药8~12周内NS缓解)、“激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类,其各自的进一步治疗有所区别。
长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理。
2.细胞毒性药物
激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤的危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握。目前此类药物中,环磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)临床应用较多。
3.免疫抑制剂
目前临床上常用的免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司(FK506)、麦考酚吗乙酯和来氟米特等。
既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型的肾病综合征,近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松),及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证的患者,可单独应用免疫抑制剂治疗(包括作为初始方案)某些病理类型的肾病综合征,如局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、微小病变型肾病等。
四、该如何预防肾病综合征
一、起居有时慎照阳光
夏季天气炎热,阳光照射时间长。肾病综合征患者,必须顺应天气的变化规律,养成良好的起居习惯。中午1点左右最好安排半个小时左右的午休时间,这样可以保证体力,以利康复。阳光中有一些有害的射线如r射线,极易侵害人体造成皮肤炎症,肾病综合征患者本身免疫功能低下,故应慎照日光,以免因皮肤炎症加重病情。
二、饮食有节不可贪凉
夏季瓜果蔬菜品种多,色香味逗人食欲,但肾病综合征患者仍应严格执行饮食规则,切不可多食,以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿、清热消暑,但多食则尿过频亦增加肾脏负担,再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。
一些患肾病综合征的儿童,喜欢冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之,多次少量也并非禁忌,若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能,以致脾胃失于健运,对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则会使病情反复或加重。故肾病综合征患者夏季慎用凉冷饮品。
三、适当运动讲究卫生
适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳练气功等。但应注意锻炼的时间,以早晨及傍晚为宜,切不可在中午或阳光强烈时锻炼。游泳虽是夏季运动的好项目,但由于游泳需要消耗大量的体力,以及游泳场地的卫生得不到保证,建议肾病综合征患者不要游泳。
对于肾病综合征患者夏季的卫生应包括两方面内容:一是饮食卫生,不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物,以免发生胃肠疾病,影响康复。再者是个人卫生,衣物要勤洗勤换,以宽松、棉软为宜,要常洗澡,清洁皮肤以免痱、疖感染使疾病复发或加重。要注意灭蚊、蝇及其他夏季昆虫,防其叮咬使皮肤感染。
四、注意居室环境重视睡眠卫生
夏季,肾病综合征患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气,要保持一定的温度。空调不宜调得太低,以低于室外气温5c~6°c左右为宜,否则极易因冷热的急骤变化而发生感冒。
卧具要清洁、干燥,卧室要光线柔和,通风透气。由于入睡后基础代谢减弱,人的自卫功能较差,极易受凉感冒,故肾病综合征患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部,以保护肠胃,预防感冒。
因肾小球上皮足突细胞肿胀 融合,使原有涎酸糖蛋白结构破坏,阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。
免疫学发病机制 1、体液免疫参与:
包括免疫复合物(IC)、免疫球蛋白异常(血中IgG低下,分解增加,合成减少)、抗体生成减少等诸多因素。
2、细胞免疫异常:
循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。
3、补体系统:
包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌、肺炎球菌的调节能力,补体活力下降,C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。
其他因素 包括抗体直接损伤肾小球,中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白,单核细胞聚集释放多种蛋白酶,胶原酶、氧自由基、细胞因子、血小板活化因子等均参与肾病发病机制。
诊断依据 小儿肾病综合征血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。
诊断肾病综合征主要根据临牀表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。
对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
注意事项
1、有高度浮肿、高血压时应卧牀休息。
2、无高度浮肿、高血压的患儿,可适当活动,如散步、上下楼。
3、加强日常清洁护理,注意饮食卫生,不吃生冷油腻食物,不食用隔夜、变质食物,防止消化道感染。
4、如蛋白转阴,水肿消退,可正常上学、活动。
相关文章
[小儿肾病综合症症状]
[小儿肾病综合症治疗方法]
本文地址:http://www.dadaojiayuan.com/jiankang/282518.html.
声明: 我们致力于保护作者版权,注重分享,被刊用文章因无法核实真实出处,未能及时与作者取得联系,或有版权异议的,请联系管理员,我们会立即处理,本站部分文字与图片资源来自于网络,转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益,请立即通知我们(管理员邮箱:602607956@qq.com),情况属实,我们会第一时间予以删除,并同时向您表示歉意,谢谢!
上一篇: 宫颈疼痛要怎么治疗啊
下一篇: 盆腔炎肚子疼怎么办