一、一岁宝宝肾病综合症能不能痊愈
应该是可以的,小宝宝都是微小型的,用激素后效果一般是很好的哦,复查。
原发性肾病综合征在这些情况下需要激素以外的药物治疗:
(1)对激素抵抗的病例。使用足量激素超过12周依然不起效果,需要考虑激素加上其他的免疫制剂来治疗。
(2)不能接受激素的副作用。对于特别在意容貌的病人,可以采用无激素的治疗方案。CTX(环磷酰胺)、环孢素、FK506(普乐可复、他克莫司)、硫唑嘌呤(依木兰)、MMF(霉酚酸酯),这些都是激素以外,常用于治疗肾病综合征的药物,需要在医生的指导下严格使用。但是,这些药物的副作用比激素的副作用更大。虽然它没有激素的副作用如身体脂肪分布的异常、容貌的改变、骨头的坏死等,但是它会带来其他方面的问题,如不可预知的感染、白细胞的减少、性腺的损伤、肝损伤和肾功能的损伤、高血糖等。当然,治疗小儿原发性肾病综合征的时候,首选使用激素治疗。激素是一切治疗方案的基础。在使用激素治疗时,特别提醒以下三点:(1)起始剂量要足。国际上把肾病综合征的儿童定义为18岁以下人群。选择剂量根据体表面积或者公斤体重来定。推荐使用每公斤体重1-2mg的泼尼松或者泼尼松龙。如果病人有肝病,推荐使用泼尼松龙,这是因为泼尼松在体内发挥作用是需要肝脏转化为泼尼松龙。特别强调不是甲基泼尼松龙。现在的泼尼松是2分钱一片,而甲基泼尼松龙是1-2元每片,有些家长以为药越贵的就越好,要求使用甲基泼尼松龙,这是不适合的。因为甲基泼尼松龙作用强而持久,对人体的下丘脑、垂体、肾上腺皮质轴抑制过度,长期使用会造成减药的困难,激素的依赖和感染问题。国内外的指南均不建议用来治疗肾病综合征。(2)减药要缓慢。足量激素治疗起效以后应缓慢地减量,也就是说,一到两周才减一片,而不是突然地停止。如果突然减药或者停药,疾病会迅速地反弹。使用激素后会出现副作用,例如满月脸、水牛背、向心型肥胖、痤疮、感染、骨密度下降等。正是因为这些副作用的存在,家长看到小孩治疗起效以后就会迅速地减量。还有一些家长认为小孩已经好了,不需要再吃激素了,自行停药,也是错误的。医生的用药建议是从血的经验教训里面总结出来的,家长应该遵医嘱用药。
(3)维持时间要长。一般来说,儿童肾病综合征主张至少用药7个月,对于复发病例甚至长达1-2年。
二、小儿肾病综合症的病因是什么
肾病综合征发病简称"肾病",是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,导致大量蛋白尿的一组临床症候群。发病年龄多见于3~6岁的幼儿,且男孩多于女孩,其病因不详,易复发和迁延,病程长。
该病的四大特征为全身明显浮肿,大量蛋白尿,低蛋白血症和高胆固醇血症。
1、免疫反应:循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。
2、炎症反应:单核巨噬细胞中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,血小板,炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损,肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。
按病因可分为:
(1)原发性肾病:与机能的免疫功能紊乱有关。包括单纯性肾病和肾炎性肾病2种。
单纯性肾病--常见类型,2~7岁多见。除肾病的四种症状外,不伴有镜检血尿或高血压,肾活检90%以上属微小病变型,也有的是膜性病变。
肾炎性肾病--7岁以上儿童多见。除肾病症状外,还会伴有镜检血尿,或高血压,肾活检除微少病变外,还有增殖性变型,膜性增殖型、硬化型。
(2)继发性肾病:继发于疟疾、蚊咬伤、红斑性狼疮、过敏性紫癜、金属或药物中毒等。
(3)先天性肾病:较少见,起于婴儿期,一般是新生儿或者一岁以内。
三、小儿肾病综合症有哪些诊断
小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹,发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。
典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病儿可有低补体血症,镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压,学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg),学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg),属肾炎性肾病。
对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。
有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。
此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
四、小儿肾病综合症会引起哪些并发症
1、感染是本征最常见的合并症,易感原因:IgG和补体成分尿中丢失、IgG合成下降至免疫功能低下;细胞免疫功能紊乱;蛋白质营养不良;水肿;免疫抑制剂应用。呼吸道感染最为常见,其次为皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等。腹膜炎常见于有腹水的患儿,致病菌以荚膜均(如肺炎链球菌)和大肠杆菌为多见,临床表现为发热、腹痛和腹胀,腹肌紧张和反跳痛可不显着。
2、电解质紊乱 低钠血症:长期禁盐、过多应用利尿剂、感染(应激性抗利尿激素分泌增多)、腹泻、呕吐所致,表现为厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降,休克、惊厥。?低钾血症:利尿剂应用或激素利尿、纳差、吐泻而忽略补钾所致。低钙血症和骨质疏松:维生素D结合蛋白由尿中丢失,D水平减低,肠钙吸收不良、骨骼对甲状旁腺激素调节作用的敏感性降低、甲状旁腺功能亢进等,加上激素的应用所致。
3、高凝状态、血栓形成的原因:肝脏合成凝血因子增加;尿中丢失抗凝血因子III;高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加;感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统;利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩;激素应用促进高凝等。肾静脉血栓最常见:突然腰痛或腹痛、非肾小球性血尿、少尿、甚至急性肾功能衰竭,B超可见一侧或双侧肾脏增大,大血管内的血栓可看到。近年来报道肺栓塞并不少见,也有下肢血栓、脑栓塞的报道。
4、肾上腺素危险:长期应用较大剂量的激素,垂体-肾上腺皮质轴受抑制,如撤药过快、突然中断用药、发生应激状况而未及时加量等,患儿可突然出现休克表现,如不及时救治易治死亡。
5、急性肾功能衰竭:其可能的原因有:低血容量所致的肾前性肾衰竭;肾小球病变严重,增生显着,GFR明显下降;肾间质严重水肿、蛋白管型阻塞肾小管致近端小管和肾小囊内静水压增高,导致肾小球有效滤过下降等。
您好!
问题分析:肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)即肾病综合症,它不是一独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征,在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果,因此,认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。
康复指导:小儿原发性肾病以健脾补肾,控制西药副作用为原则,采用中西医以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。包括维持水电解质平衡供给、控制水肿、适量的营养预防、控制伴随感染、对激素耐药者配合应用免疫抑制药中药、正确使用肾上腺皮质激素反复发作。
对症治疗
一般应用激素后七之十四天内多数患儿开始利尿消肿故可不用利尿剂;但高度水肿合并皮肤感染高血压激素不敏感者常需试用利尿剂。
一般治疗
血压高与低盐食水肿严重得忌盐高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻呕吐失盐时须适当补水分及盐分。除高度水肿并发感染者外一般不需绝对卧床病情缓解后活动量逐渐增加缓解三到六月后可逐渐恢复工作但不宜劳累。
治疗
适应证为:难治性肾病和/或激素副作用严重者可加用或换用免疫抑制剂;
①环孢毒素A:本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖不影响B细胞和粒细胞剂量每日6~8mg/kg常需监测血浓度以调整剂量疗程八周其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者本剂也多有效对此类患者当激素毒副作用大时可换用本药但停药仍有可能复发再用仍有效;对激素耐药者如尽早应用可缓解其毒副作用,以肾毒性作用最明显急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症,一般为可逆性改变与剂量相关慢性肾毒性,作用时则有肾组织结构的改变表现为间质和小管病变,有高血压高尿酸血症钠潴留高血钾肌酐清除率下降降肾毒性外还可致多毛牙龈增生及低血镁等。
②苯丁酸氮芥:能减少激素敏感者的复发常用量每日 0.2mg/kg疗程6~8周总剂量不超过10mg/kg副作用与环磷酰胺相似对性腺也有一定的损伤还有报告发生白血病及实体瘤者。
③盐酸氮芥:隔日快速静点或缓慢静脉推注:十之二十次为一疗程小剂量开始第1次用1~2mg后可渐增直至0.1mg/kg副作用为胃肠道症状可于用药前先给镇静剂以预防此外局部可致静脉炎因此应选用较粗大静脉给药 。
④环磷酰胺:可减少复发延长缓解期;激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解;激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应剂量为2~2.5mg/(kg·d)疗程而到三个月总剂量200~250mg/kg1年禁忌反复应用副作用:可有胃肠道反应肝功能损害脱发骨髓抑制出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高远期对性腺的影响受到重视青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能引起不育症性腺损伤和用药剂量相关故应用时应掌握适应证及剂量。
⑤雷公藤多甙:为卫茅科植物雷公藤根部提取物有免疫抑制作用剂量每日1mg/kg最大每日30mg分3次服疗程3个月副作用为白细胞减少胃肠道反应皮肤色素沉着也可能影响性腺功能(女性表现为月经紊乱闭经男性精子活力或数量减低)
肾上腺皮质激素治疗
庆用激素尽管有某些副作用,且尚未解决复发问题,但临床实践证明,激素仍是能诱导蛋白悄消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药,其作用机制尚未阐明:
①利尿作用。
②改善肾小球 滤过膜的通盘性减少尿蛋白滤出。
③免疫抑制作用。
用药原则:
①药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜如沷尼松除能较快诱导缓解外也适用于竡时的隔日疗法。
②开始治疗时应足量分次服用心快诱导尿蛋白阴转;
③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用是最小。
④维持治疗不宜过短应待病情稳定再停药以减少复发且尿蛋白出现反复时也易使之缓解.
中医治疗
中医药治疗除通过辩证治疗水肿外,并可治疗激素免疫抑制剂引起的副作用,水肿尿少可用车前草、金钱草、扁蓄、玉米须,有血瘀症状者加用川芎、当归、益母草、丹参、泽兰叶,对脾气不足肾虚不固者,给予健脾固肾如茯苓、白术、黄芪、党参、补骨、脂仙、山药、灵脾、莬丝子、枸杞子,激素诱导过程中如有舌质红脉脉弦面红兴奋,给予滋阴降炎药基本方为无参、知母、生地、黄柏、龙胆草,丹皮、泽泻生、甘草、激素减量过程中如现出气虚肾虚则加益气补肾药基本方为甘草、莬丝子、黄芪炙、五味子,阳虚加补骨脂仙灵脾阴虚加女贞子、旱莲草,用免疫抑制剂过程中血白细胞计数下降可给益气补血药如当归、鸡血藤、黄精、益母草、仙鹤草等.
其他治疗
①巯甲丙脯酸:为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少可用于激素辅助治疗尤伴高血压者.
②左旋咪唑:是免疫调节剂一般用于激素的辅助治疗特别是常伴感染的激素依赖病例或勤复发剂量为2.5mg/kg隔日用药用后可减少并发的呼吸道感染并使激素依赖者的激素用量减少.
③抗凝剂的应用:肾病综合征时常呈高凝状态出现,有人主张应加用抗血小板聚集剂或抗凝如中药、肝素、活血化瘀、潘生丁、丹参等.
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