一、外阴癌的病因病理
外阴癌(carcinoma of vulva)为起源于外阴部皮肤、粘膜及其附属器官和前庭大腺等的恶性肿瘤。外阴部位恶性肿瘤比较少见,约占女性恶性肿瘤的1.6%,女性生殖器恶性肿瘤的3%-5%。外阴癌主要发生于老年妇女,平均发病年龄为60-70岁,但近年来随着HPV感染的增加,外阴癌在年轻妇女中也时有发生。
总之,体液酸化造成了很多妇科方面的疾病,为癌细胞的生长提供了必要的生存环境。
1)过早绝经,据统计外阴癌患者比一般妇女绝经早3—5年。
2)部分妇女外阴卫生不良,长期慢性炎症的刺激导致细胞癌变。
3)由于人的饮食结构和生活习惯的改变,现在的人体质酸化,造成酸性体质,破坏到人的末梢神经,人体质免疫力下降,被人乳头状瘤病毒感染,该病毒感染可造成外阴癌及其癌前期病变。
4)酸性体质造成慢性外阴营养障碍性疾病,外阴硬萎久治不愈,外阴溃疡不易愈合。
5)体质酸化,造成女性过早绝经,内分泌失调,外阴癌的发病率要偏高。总之,体液酸化造成了很多妇科方面的疾病,为癌细胞的生长提供了必要的生存环境。
二、外阴癌的病因改变
1.生长部位
约2/3病变发生在大阴唇,l/3发生在小阴唇、阴蒂或联合等处。大多数病变发生在外阴的前半部,发生在会阴部或大阴唇的外侧面者占少数。上皮内癌主要发生在大阴唇。腺癌发生在尿道旁腺或前庭大腺部位。
2.大体观
①鳞状上皮癌可以表现为单纯性溃疡,白色病变,皮下肿块或息肉样病变。早期时表皮的上皮脚向间质浸润,逐渐形成皮下结节,此结节也可破溃,变小,而误诊为炎症,晚期发展成为菜花样赘生或溃疡。
②波文氏病表现为暗红色粗糙斑,边界清楚而不规则,表面有结痂,去痂后见到肉芽组织和渗出面。派杰氏病的病变呈湿疹样变化,呈红色,略突起,伴有白色病变或小颗粒,有时见浅溃疡形成和结痂。
3.微观
①鳞状上皮癌,多数分化良好,常有上皮珠形成或角化的现象;但阴蒂或前庭部分化较差。此外在邻近的正常组织也可见到核酸合成障碍,说明在治疗外阴癌时有必要切除整个外阴;
②波文氏病,有表皮过度角化,角化不全,棘层增生,细胞排列紊乱,核染色深而有异形,表皮的基底膜完整。表皮深处可有典型的派杰氏细胞,这种细胞体积大,呈圆形,卵圆形或多边形,胞浆空而透亮,表皮的基底膜完整,但肿瘤细胞累及范围常超过肉眼所见病灶边缘以外。诊断派杰氏病须注意有无上皮下的汗腺癌;
③腺癌,有腺体增生,上皮呈多层,排列紊乱,核染色深且有异形。
三、外阴癌的分类
1、外阴癌包括来自皮肤的鳞状细胞癌、基底细胞癌、汗腺癌、黑色素瘤;来自特殊腺体的前庭大腺癌、尿道旁腺癌;来自皮下组织的肉瘤。以鳞状细胞癌最为常见,约占85%-90%;其次为恶性黑色素瘤,约占5%-10%;肉瘤占1%-3%。
2、外阴的癌前病变:以前曾经有患者一听到外阴白斑就会与癌前病变联系起来,现在外阴白斑这个名称在临床上已经不用了。目前医学上把女性外阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病称为外阴色素减退疾病或慢性外阴营养不良,又因病变部位的皮肤粘膜多呈白色,又称外阴白色病变,主要指外阴鳞状上皮细胞增生和外阴硬化性苔藓。外阴白色病变可能与外阴局部皮肤长期处于潮湿状态和阴道分泌物的刺激有关,如持续存在,可导致鳞状上皮出现不典型增生甚至癌变。外阴鳞状上皮细胞增生癌变的机会约为5%。
3、外阴的癌前病变称为外阴上皮内瘤样病变(vulval intraepithelial neoplasia ,VIN),VIN是病理学的诊断,肉眼观察无法判定。其病理特征为上皮细胞分化不良,排列紊乱但仍保持极性,细胞核增大,染色深,可以见到多核及异常的核分裂像。根据上皮的成熟程度及细胞的异型性,VIN可以分为3级:
1)VIN Ⅰ级:轻度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下1/3);
2)VIN Ⅱ级:中度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下2/3以内);
3)VIN Ⅲ级:重度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下2/3以上,但未达全层)及原位癌(癌灶累积整个上皮层,但未突破基底膜)。
四、外阴癌的医治
1、手术治疗
外阴癌手术需根据外阴癌的临床期别、病灶浸润范围和程度因人而异,可以分为保守性的手术、根治性的手术及扩大的手术,差别非常之大。原则是必须严格掌握手术指征和切除足够的外阴及周围组织,根据外阴局部癌灶的大小、位置、病理分化及腹股沟淋巴结肿大的情况决定行不同范围的淋巴结切除术。
2、常用外阴癌手术治疗原则:
1)0期:单侧病变,外阴局部切除;多病灶者,单纯外阴切除术。
2)Ⅰa期:外阴局部或单侧外阴广泛切除术后。
3)Ⅰb期:外阴广泛切除术及病变同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术。
4)Ⅱ期:外阴广泛切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术和(或)盆腔淋巴结清扫术。
5)Ⅲ期:同Ⅱ期或同时行下尿道、阴道与肛门皮肤切除术后。
6)Ⅳ期:除外阴广泛切除术、双侧腹股沟淋巴结清扫术和盆腔淋巴结清扫术,再根据膀胱、上尿道或直肠受累的情况选择相应的手术方式。
多年来外阴癌传统的治疗方法是广泛的全外阴根治术及双侧腹股沟淋巴结清扫术,有的还附加盆腔淋巴结清扫术。标准的外阴根治性切除是将整个外阴的皮肤、皮下脂肪连同双侧腹股沟深浅淋巴结一并切除,这种术式通常采用大蝴蝶形切口,这种治疗常会给患者带来一定程度的生理和心理上的影响,同时带来较严重的并发症,比如伤口感染、皮瓣坏死和下肢肿胀等。随着研究和认识的不断深入,目前在外阴癌的治疗理念中近些年来发生了一些变化,这些变化应该说更加科学,更加考虑到治疗的效果,更加重视到了患者的生存质量。比如对于外阴微小浸润癌,无需施行外阴根治性切除,更没有必要行腹股沟淋巴结切除。对于早期侧位型病例,可以仅行患侧的淋巴结切除,对侧的淋巴结可以不切。利用外阴根治性局部切除或外阴根治性局部扩大切除代替外阴根治性切除。尝试保留大隐静脉,预防淋巴水肿等。目前治疗的趋势倾向两个方面,其一是最大限度地保存外阴的生理结构,以及对于早期的患者进行恰如其分的治疗,即个体化治疗;其二是将手术、放疗和化疗的优势结合起来,减少手术创伤,提高治疗效果,改善患者生存质量,即综合治疗。
3、放化疗治疗
对于那些局限性晚期的外阴癌患者,尤其是手术难以切除干净的患者,放化疗对于手术来讲可以起到一定的补充和辅助作用,既可以使肿瘤在一定程度上缩小,减小手术创伤,改善手术质量,又可以减少术后的复发,可能不同程度地改善了外阴癌患者的预后。放化疗对于无法手术或不能耐受手术的患者也有一定的疗效。
外阴放射治疗常用于:1)术前局部照射,肿瘤缩小后再进行手术;2)外阴广泛切除术后盆腔淋巴结的照射;3)术后残余癌灶或复发癌灶的治疗。化疗主要用于晚期外阴癌或复发癌的治疗,可以采用静脉注射和局部动脉灌注的方法。
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