腺泡状软组织肉瘤怎么治愈,引发的病因有哪些

腺泡状软组织肉瘤怎么治愈,引发的病因有哪些

一、腺泡状软组织肉瘤的治疗办法

原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除，后来同侧胫骨转移行肿瘤切除，腓骨移植，来作者医院局部复发双肺转移。

在治疗的4年中，施行过大小手术19次，包括4次开胸肺转移瘤切除，皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫，泌尿系感染，肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难，每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗，如能早期发现，早期治疗疗效必定会更好，在14年中有9年多，患者一般状况良好，能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。

二、腺泡状软组织肉瘤如何鉴别诊断

鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。腺泡状软组织肉瘤在诊断时应与以下几种疾病相鉴别：腺泡状横纹肌肉瘤：与腺泡状软组织肉瘤同见于横纹肌内，均有腺泡状结构。但腺泡状横纹肌肉瘤瘤细胞较小，核染色深，呈颗粒状或块状，似淋巴母细胞，可找到一些着色较红或长带状，Myoglobin阳性的横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。

颗粒细胞肌母细胞瘤：二者共同点是瘤细胞胞浆富于颗粒，细胞多边形。但颗粒细胞肌母细胞瘤间质无毛细血管网结构，肿瘤体积小，

三、腺泡状软组织肉瘤的病因病理

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

1.肉眼所见　境界清楚，可有包膜，切面灰白色，可伴有坏死、出血。

2.镜下所见　瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构，由薄壁裂隙状血管分隔，类似内分泌器官的构造。腺泡状瘤细胞巢圆形或卵圆形，大小悬殊，一般由5～50个或更多的瘤细胞组成。

好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

四、腺泡状软组织肉瘤有哪些表现

1、好发于青年，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。

2、肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著。

3、部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

腺泡状软组织肉瘤的组织来源，目前尚未定论，或存有争议，临床上常好发于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部等部位。呈无痛性包块，生长相对缓慢，肿块血供丰富，术后极易局部复发和广泛的血循环转移，主要转移部位常见于肺、骨、脑、肝脏、皮下，少数有淋巴结转移。目前常用治疗方法是手术、截肢、放疗和化疗，原则上应施行肿瘤广泛切除术，即使样切除，边缘也极易复发。我们经过认真的分析、讨论，并征求家长及其亲友的同意，决定保肢，采用“仿生内控治疗”，其目的在于争取良好的生活质量，争取长期生存后的正常生活和学习。但这种选择对家属和医生来说都是困难的，而且是痛苦的。

23岁 女 左大腿腺泡样软组织肉瘤术后放化疗后21个月，双肺多发小结节，【左大腿腺泡样软组织肉瘤】

多发（超过5个）肺转移瘤不适于冷冻或粒子植入治疗，如左大腿肿瘤复发可选择冷冻或粒子治疗。

（天津肿瘤医院司同国大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

现代医学中，滑膜肉瘤有哪些可靠的治疗方案？

(一)治疗1.手术如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言，即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高。与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。若触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能，应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期，其预后凶险。对Ⅰ期小肿瘤，广泛切除是肯定的治疗，其复发率不高。如一旦复发，则需广泛截肢。常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤，而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除。术后已摸不到肿物，无法确定其分期，待病理结果为肉瘤，已将病变扩大到伤口的边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据，再来设计手术方案。此种办法的缺点是有转移的中等危险，并且其复发也比原来广泛，处理也被耽搁。其变通的办法是对危险区行放射治疗以抑制未表现出来的复发。用放疗的缺点是不能肯定手术时播散的范围，并且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，放疗效果更差。再者在手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍。再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是肯定的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤，需要彻底外科处理，广泛切除或广泛截肢有较高的复发率，附加其他治疗，特别是在术前给予放射治疗，使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗，能否有如上述良好结果，则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感。滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移。也可向远隔肺部转移。对于前者，做淋巴结肿物放疗后，行局部切除，仍可使疾病控制一定时间，从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的。以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。5年生存率在20%～50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定。2.化疗新辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使本应截肢的患者得以施行保肢手术。由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。术后化疗，作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。3.放疗大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得满意的缓解。(二)预后单纯切除的复发率很高，即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%～55%。术前做化疗，然后做截肢，可取得一定疗效。

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