髋关节坏死因罕见黑尿症所致(股骨头坏死是什么)

髋关节坏死因罕见黑尿症所致

日前，安徽省中医院骨二科收治一位双侧髋关节坏死患者，经诊断，致关节坏死的元凶为罕见的黑尿症。

患者朱某来自安徽舒城，今年64岁。“小时候我就发现自己跟别人不太一样，小便颜色是黑色的。”朱某说，数十年来自己过着正常人的生活，但是到40岁的时候，他开始觉得腿脚没有力气，今年病情突然加重，站起来都要两个人扶着。

今年3月初，患者在该院被诊断为双侧髋关节坏死、强直性关节炎。医生对患者实施右侧髋关节置换术，但换下来的关节让医生大吃一惊，竟然全是黑色的，像木炭一样。 医生经过仔细检查，发现朱某患有罕见的黑尿症。

专家介绍，黑尿症是一种罕见的遗传病，因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关，因无法合成尿黑酸氧化酶而导致黑尿。尿黑酸有毒，会侵袭骨骼和软骨，致使这些部位加速老化，逐渐出现骨关节炎、肾结石、前列腺结石、心脏病等病症。眼下该病尚无有效治疗方法，只能对症治疗。

据介绍，这位患者还需进行左侧髋关节置换，但其术前的血色素只有5克，达不到手术标准。该院骨二科主任周正新、主治医生李亮等当即决定到血站去献血，救助这位素不相识的患者。3月19日，患者接受了左侧髋关节置换手术。

股骨头坏死是什么

股骨头坏死的病因多种多样(约60多种)，比较复杂，难以全面系统地分类，这与发病机理不清有关。我们在长期的理论研究和临床诊治中归纳出了十多种常见的致病因素如下：
　　①创伤导致股骨头坏死。如外力撞击引起股骨颈骨折、髋关节脱位、髋关节扭挫伤等。创伤是造成股骨头坏死的主要因素。但创伤性股骨头缺血坏死发生与否、范围大小，主要取决于血管破坏程度和侧支循环的代偿能力。
　　②药物导致股骨头坏死。如因气管炎、哮喘、风湿、类风湿、颈肩腰腿痛、糖尿病、皮肤疾患等，而长期服用激素类药物。由于大量或长期使用激素，导致了激素在机体内的积蓄而发病，这是早期的一种说法。近期认为股骨头坏死的发生与激素使用的种类、剂型、给药途径有直接关系，与激素的总量及时间并不成正比。但长期大量使用激素或日量过大，剂量增减突变也是发生股骨头坏死的原因之一。
　　③酒精刺激导致股骨头坏死。由于长期大量的饮酒而造成酒精在体内的蓄积，导致血脂增高和肝功能的损害。血脂的升高，造成了血液粘稠度的增高，血流速度减缓，使血液凝固性改变，因而可使血管堵塞，出血或脂肪栓塞，造成骨坏死。临床表现为酒后加重、行走鸭子步、心衰、乏力、腹痛、恶心呕吐等。
　　④风、寒、湿导致股骨头坏死。临床表现为髋关节疼痛、寒湿为甚、下蹲困难。
　　⑤肝肾亏虚导致股骨头坏死。表现为全身消瘦、面黄、阳痿、早泄、多梦、遗精、乏力等。
　　⑥骨质疏松导致骨坏死。临床表现为下肢酸软无力、困疼、不能负重、易骨折。
　　⑦扁平髋导致骨坏死。临床表现为行走鸭子步、下肢短、肌肉萎缩，行50米左右疼痛逐渐加重，功能受限等。
　　⑧骨髓异常增生导致骨坏死。表现为患肢寒冷、酸痛、不能负重、易骨折、骨明显萎缩等。
　　⑨骨结核合并骨坏死。表现为结核试验阳性，午后低烧、疼有定处、消瘦、盗汗、乏力等。
　　⑩手术后骨坏死。在临床中骨移植、血管移植三年后、骨血供应不足而发生骨坏死。
　　此外，还有气压性、放射性、血液病性疾病。
　　在以上诸多因素中，以局部创伤、滥用激素药、过量饮酒引起的股骨头坏死多见。其共同的核心问题是各种原因引起的股骨头的血液循环障碍，而导致骨细胞缺血、变性、坏死。

股骨头坏死 是什么原因造成的 ？

股骨头坏死主要原因有：

1.先天性髋关节发育不良；

2.长期酗酒、因病使用大量激素或长时间接受激素治疗；（气管炎、哮喘、风湿、类风湿、颈肩腰腿痛、糖尿病、高血脂、高胆固醇等长期服用药物或激素治疗）

3.因外伤、外力撞击引起股骨颈骨折、髋关节脱位、髋关节扭挫伤等为及时处理好；

遇到以上情况需要尽早处理，早起治疗还是有治愈的希望的。

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