皮肌炎会发生哪些感染,如何预防皮肌炎

皮肌炎会发生哪些感染,如何预防皮肌炎

一、皮肌炎的病因

确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。

1、免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG，IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关，Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强，但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因，亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关，经用糖皮质激素减低，患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用，其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。

2、感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒，故提出感染学说，然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉，血浆而导致肌肉炎症，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。

3、血管病变学说血管病变特别在儿童型DM曾被描述，任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区，在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区。

二、皮肌炎的症状

可发生于任何年龄，女性略占多数，有些病例发作前有驱症状，如不规则发热，雷诺氏现象，关节痛，头痛，倦急和乏力等，发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。

1、肌肉症状

通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛，按痛和运动痛;进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态，由于肌肉病变的多少，轻重，部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂，头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身，当咽，食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视，病变肌肉质地可如正常或呈柔软感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

2、皮肤症状

本病通常在面部特别是上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额，颧颊，耳前，颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及，闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹，斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断，有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒，疼痛，感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。

在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着，行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色，灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。

三、皮肌炎的治疗

在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/(kg·d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d)。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳(仅供参考，详细请询问医生)。

免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果(仅供参考，详细请询问医生)。

此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动;在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。

在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。

四、皮肌炎的护理和预防

护理

1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。

2、尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。

3、忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。

4、少食油腻性食物;勿饱食。

5、禁吸烟饮酒。

6、不用化妆品、染发剂。

7、避免接触农药及某些装饰材料。

8、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。

9、保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度运动。

10、院外应定期随诊复查。等等，非常有助于病情康复和预防复发。加重，肢体畸形，防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现，使疾病最终获得缓解。

预防

1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线)，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。

2、不用化妆品、染发剂。

3、避免接触农药及某些装饰材料。

4、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。

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