突破！科学家发现影响免疫系统的基因突变可能引发白血病

突破！科学家发现影响免疫系统的基因突变可能引发白血病

近日，来自英国伦敦的研究人员通过研究发现，遗传了能够影响机体免疫系统功能的基因突变的个体或患最常见白血病的风险较高，相关研究刊登于国际杂志nature communications上；文章中研究人员将个体患慢性淋巴细胞性白血病（cll）的风险同dna 9个区域的遗传联系了起来，其中dna的5个区域都能够帮助白细胞抵御疾病。

本文中研究者提出了引发cll原因的新线索，相关研究或为开发治疗这种白血病的新疗法提供新的思路，同时也能够帮助研究人员有效选择当前的免疫疗方法进行疾病的治疗。研究者表示，这些影响机体免疫系统功能的新型突变每一个都能够使得个体患cll的风险增加17%。此前研究人员还发现，其中dna区域中的两个区域还和自身免疫疾病的发生（多发性硬化症和狼疮）有关。

如今研究者已经发现了41个dna改变能够影响个体患cll，cll是一种白细胞缓慢生长的癌症，每年大约会影响3500名个体的健康。发生癌变的白细胞并不能够帮助机体抵御外来感染的发生，相反其会同机体其它正常细胞进行竞争，比如红细胞和血小板。这项最新研究包含了此前的6项研究以及最新进行的两项研究（对6200名cll患者进行研究）。

研究者发现，其中一种新型突变位于基因bank1上，该基因仅会在b细胞中激活表达，而且还和自身免疫疾病狼疮发病直接相关。此外研究者还在名为zbtb7a的基因上发现了另外一个突变，zbtb7a基因能够调节b细胞的数量，该基因一旦出现错误就会导致血液和骨髓中过多b细胞的产生。而第三个突变则位于22号染色体位置，该突变和个体患多发性硬化症直接相关。

研究者richard houlston教授指出，我们都知道如果家族中的个体患有cll的话，其它家族成员患cll的风险也会增加，这项研究中我们就探究了其中所涉及的分子机理，cll从本质上来讲是一种免疫系统疾病，我们能够发现很多新型的遗传突变，而这些突变能够直接影响白细胞和行为以及其帮助机体抵御疾病的能力。阐明cll发生的根本原因还能帮助科学家们开发新型疗法来有效抵御个体患该病。

目前cll是一种无法治愈的疾病，因此研究人员就需要不断研究寻找克服该病的策略，深入研究或许还能够帮助研究者理解遗传突变如何诱发cll发生，目前研究人员正在研究，他们希望能够获取驱动该疾病发生的机制图谱，同时研究者也希望能够开发出对cll进行准确诊断的方法。

最后paul workman教授说道，我们越来越意识到阐明癌症某一个关键部分的重要性，以及理解如何应对依赖免疫系统的疾病的发生机制，本文研究将免疫系统关键的遗传突变同白血病发病风险联系了起来，通过研究我们发现特殊的dna区域或许参与了自身免疫疾病的发生，当然相关研究结果也为我们开发治疗白血病的新型靶向疗法提供了线索和希望。

白血病是由什么引起的，能治好吗

【白血病是怎么来的？】 家长们请不要再让你的孩子喝太多饮料了！看完下文您就明白为什么了。 得了白血病，最常见的治疗是换骨髓。你知道换了以后人还能生存多长时间吗？白血病到底是什么原因导致的？我们在这里结合大肠的功能给大家分析一下。 大肠在人体的第一个功能就是吸水，供养全身的水分，吸水的同时大肠还会蠕动，这是大肠的第二个功能。大肠一边吸水后，一边通过蠕动将残渣运到肛门是24小时左右。这里就会出现常见的一个问题：大便干燥。 大肠在人体中是很重要的，大肠所吸的水要给肾脏造血用。血液中有95%是水，这些水就是靠大肠吸收供给肾脏的。这意味着有一种特殊的病例是由大肠这种吸水功能失常所造成的，那就是白血病，很多小孩子最容易得这种病，主要原因是小孩子最喜欢喝饮料。 很多小孩子的白血病，尤其是七、八岁小孩得白血病的就是因为大肠功能失调造成，其实这是现代社会的文明病。很多家长不懂得这些知识，以为饮料有营养，光让小孩喝饮料，不喝水。 劝大家尽量让孩子少喝饮料，因为99%的饮料中都含有一种化学成分：甜味素，这是最可怕的。大家想想，白血病是怎么来的？大肠吸水后给肾脏造血，正常的血液中95%是水，人体中水分又占60-70%，这水是从哪里来的？全都是喝进来的。 现在的家长好像有一点钱，就有一种暴富心理：我们家孩子从来不喝水，都是喝饮料。如果孩子长期不喝水，只喝饮料，我们可以想象一下，肾脏造血需要水，如果不喝水只喝饮料，那么饮料中的甜味素就会随着大肠吸收到肾脏，由肾脏送到骨髓造血。微量的甜味素在人体机能正常的情况下，可以随尿液排泄出体外，但大量的甜味素进入人体后是很难降解的，它会随着水分通过肾进入骨髓，就像塑料袋一样堆积在里面。大家知道，塑料袋如果埋进土里，过上一百年它还是不能分解的。 大家想想骨髓是怎样的，可以到超市购买一块骨头，打碎就会发现里面是网状的。如果甜味素总是挂在上面，就会将骨髓的网堵塞了，骨髓造血的功能就会受影响，发展到一定程度就是障碍性贫血，也就是白血病。 一次在讲课的时候，有个大爷问了一个问题，说七、八岁的小男孩各个关节部位都长肿瘤，问我是怎么得的？ 我就跟大爷说：“你是让我说实话呢，还是说假话？” “你说实话吧。” 我问他：“孩子是不是光喝饮料不喝水？” 这个大爷一屁股坐下不说话了——爷爷带着孙子别提多宠爱了，小孩要什么就给什么。无知的爱就是害啊！ 我们的骨髓造血后产生的垃圾是要排泄出来的，老是给孩子喝饮料，大量饮料中的防腐剂等化学物质是人体排泄不掉的，这些垃圾会堆积在骨头的角落中。因为这个时候人体的肾已经因为长期过滤这些化学物质，变得很虚弱了，影响到骨头，骨密度就低了，这些垃圾长期排不出去，就会慢慢从骨头往外渗出，最后就堆积到各个关节部位，这就是所谓的长骨瘤，就是这样简单。 以前中国人太穷了，吃了很多苦，现在经济发展很快，大家有了点钱都想给孩子最好的，但是没知识，不懂得什么才是真正的好东西，最后把自己的孩子给毁掉了。 有时候在马路上和各种媒体中，看到很多家庭没有钱给孩子治病，呼吁大家捐款，大家是不是觉得非常可其可恨之处！大家没看到孩子的病是怎么得的，七、八岁的孩子为什么会得这个病呢？怎么会光喝饮料不喝水呢？不就是家长把孩子宠出来的吗？可怜的孩子往往是因为有这样可恨愚昧的家长，才造成以后巨大的痛苦。 还有人说白血病是遗传的，但是你想想，得了这病的人连血都不够了怎么还能生孩子？大家了解多点健康常识有好处。
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什么是白血病，为什么会得这种病

白血病 Leukemia 造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制，该病居年轻人恶性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物（苯等）或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。 急性白血病 发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下： ①ANLL分为7型 ，即粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）； ②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80％以上；另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟，疗效显著，是近年来的重要发现；骨髓移植可获痊愈，但仍有一些问题尚待解决。 慢性白血病 起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现，根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病（CML）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）两大类 。CML常有明显脾肿大，白细胞计数常高达 100～200×109／升(L)，骨髓粒细胞极度增生，以成熟和中、晚幼粒细胞为主，90％ 以上有特征性的费城（ph1）染色体。治疗可用羟基脲和马利兰，近来发现干扰素 α-2b有较好疗效，还能消除ph1染色体，骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性变，治疗同急性白血病，但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大，白细胞计数多为15～50×109／L，骨髓淋巴细胞极度增生，主要是成熟淋巴细胞，早期常不需要治疗，而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁，也可放疗，近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病终末期的表现，难以治疗，但积极预防和控制感染会延长寿命。 概述 1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 病因 对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。 1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。 类型 白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，此外临床分急性和慢性白血病。 急性淋巴细胞性白血病（ALL） 急性骨髓性白血病（AML） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL） 慢性骨髓细胞性白血病（CML） 年轻型骨髓单核细胞性白血病（JML） 成人T细胞淋巴性白血病(ATL) 成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。 急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。 慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。 症状 白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。（白血病的症状繁多，仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状） 骨髓造血功能破坏引起的症状 容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。 贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩。 持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。 血癌细胞穿渗组织引起的症状 淋巴结肿大 骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。 牙龈肿胀 肝脾肿大 头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。 皮肤出现硬块：因为为看起来呈微绿色，又称「绿色瘤」 心包膜或是肋膜腔积水 各类白血病的特殊表现 急性前骨髓性白血病：弥漫性出血 慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大 慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人 急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致「呼吸急促」咳嗽 成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。 诊断 白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查 治疗 主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人，需要进行骨髓移植。 存活率 在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的治疗方式，存活率达高于此。譬如，自1970年代以来，在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷（砒霜），治疗急性早幼粒细胞白血病，获得重大的成就。此种创新的治疗，亦获得全世界血液科医师的一致肯定，成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率，而且大大地减少因为出血引起的并发症，使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名：Glivec 或 Gleevec)，可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情，并且达到完全缓解。 白血病是一种原因未明的造血系统恶性肿瘤。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生，浸润全身各组织和脏器，产生不同症状；周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多，且多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大，然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多，会直接影响一些重要器官的功能，影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生，抑制红细胞和血小板止血的产生，甚至没有足够的正常白细胞抗感染，很容易受擦伤、出血、感染。 白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展相对缓慢。根据 细胞的类型，白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞：髓系白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒，而后者则没有。 从白血病细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞和单核细胞性白血病等。 （一）急性白血病 急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器，是引起临床表现的主要病理基础，骨髓受到侵犯，导致造血生长不良。急性淋巴球或淋巴母细胞白血症(ALL)在婴幼儿中最为常见，所以有时也叫婴幼儿白血病；成人中最为常见的是急性骨髓性白血病（ALL)。急性白血病若不加以治疗，几个月内就有致命的危险。 患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀，常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血，严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。 疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。 自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL)，其缓愈率在80％-90％之间，若完全治愈的话，有40％的患者还可再多存活5年；对于骨髓性白血病(AML)，其缓愈率在60％-70％之间，若完全治愈，有20％的患者至少还可存活3年。 对于该病患者，最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情，患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗，以彻底清除癌细胞。 对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。 骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法，有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内，通过化学方式把骨髓清洗干净，以避免与新注人的骨髓相排斥，然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。 （二）慢性白血病 成年人较多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最为良性，属缓慢发展型，通过用药可有效得到控制，如果早期发现甚至无需用药治疗。 慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种，因为此病一旦发展无法控制，一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学性药品加以控制，所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控制。 CML型患者的症状达好几年，CML型患者若摄取干扰素，还可把生命延长的更长。但不管如何治疗，所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病，所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗，接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。 以上4种还可继续细分，其他一些很少见的包括：多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性细胞白血病以及嗜曙红细胞白血病等。 染色体变异与白血病有着直接的关系。环境因素对白血病的发展亦有影响。 调查表明，吸烟者比不吸烟者更容易患有某种白血病。研究表明，长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。 由于多种白血病在早期都没有明显的症状，大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大，消瘦，低热，出血倾向，乏力，虚弱，牙床肿大，胸骨压痛，肝脏和脾脏增大，易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊，还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检，以确定癌细胞类型。 白血病患者如何选择化疗、移植、靶向治疗 白血病是一类常见的造血系统恶性疾病。特点为白细胞及其前身幼稚细胞在骨髓或其他造血组织中弥漫性地异常增生，进而浸润人体组织器官，产生各种症状。 白血病分两大类，一类是急性的，一类是慢性，急性白血病是急性发作，起病的时候有很多症状、体征。比如出血包括黏膜的出血、皮肤的出血。这些症状有了以后，很少有人不去看病，因为这些症状很重，很难说有潜伏期。 慢性白血病起病很隐密，很多人是到了有严重的症状才去看病。前段时间不是潜伏期，而是症状不明显，让你没有觉察到。如果每年有体检的机会，可能比较早期就能发现。在白血病方面没有潜伏期的概念，只是说症状是不是明显，是否能够早期发现。慢性淋巴细胞白血病在病程的早期无自觉症状，仅有淋巴结肿大。可有疲倦、食欲不振、体重下降、活动后气急及因脾大所致的腹胀感。病情进展时，病人可出现面色苍白和牙龈出血。慢性髓细胞白血病早期可有疲乏、无力、纳差、体重下降、发热或盗汗。病情加重时，出现红细胞和血小板减少，病人产生面色苍白、牙龈肿胀及出血。 往往有了明显症状体征以后病人去看病，作为血液科医生会做检查，最常做的是血象判断。对于慢性髓细胞白血病，血象可显示白细胞异常增高，达5万～100万个/ul（正常人低于11000个）。再通过显微镜观察，做一个分类，看看分类里在外围血里存在的血细胞比例上有什么变化，细胞形态有没有变化，是否有未成熟的白细胞（一般这种未成熟的细胞只在骨髓中能见到）。如果医生觉得有必要的话，可以做骨穿，看看骨髓里的细胞，从数量上，从比例上，从细胞形态上，有什么变化。至于刚才那位网友问的问题，经常出鼻血，而且很容易感冒，他可以查查血象，看看血小板是不是比较少，如果血象很正常，血小板也没有减少，看看其他因子减少，当然也可以看其他的问题。如果经常容易感冒的话，看看自己是不是免疫力低下。总之，通过血象的检查，还是比较容易确诊的。 白血病分急性和慢性的，急性的和慢性细胞生物学行为上有很多的不同。比如说急性白血病是造血干细胞恶变了，恶变了以后，这些细胞有两个特征，一个特征是不断地增殖，使这些细胞从一个变成两个，两个变成四个，就是倍增。坏的肿瘤细胞占到主导地位。还有一个特点是分化，正常人可以从早期的，越来越成熟，从早期细胞到了中间阶段再到成熟阶段，是一个发育的过程，而白血病的细胞都在早期阶段，不往下发育，不往下分化，所以它的特点第一个是增殖，还有粒细胞的过度增殖，第二不往下分化，不能变成成熟细胞，这是急性的特点。 慢性白血病增殖仍然是过度的，但是可以往下分化，就是可以从早期的细胞分化成一个中末期细胞是一个成熟的细胞，从这个生物学行为上，急性白血病和慢性白血病是不一样的。 表现在临床上病程上不一样，比如急性白血病是急性疾病，慢性白血病发病往往比较缓慢，整个病程比较长。病程从临床上来看也是不一样的。我们除了可以分成急性和慢性以外，还可以分成髓性的和淋巴性的，这是细胞的来源不同。一部分细胞是髓性的细胞，还有非髓性的细胞就是淋巴细胞，又分成两大类，急性髓性白血病，急性淋巴细胞白血病，慢性髓性白血病、慢性淋巴细胞白血病。 急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗，不管你是哪一型的，髓性还是非髓性，是急性也好，慢性也好，首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同，急性白血病用的化疗都是静脉的化疗，药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。 除了化疗、移植、靶向治疗，是否还有一种免疫治疗。干扰素是免疫治疗的一部分。免疫治疗一个是免疫细胞的治疗，还有一个是药物的治疗，免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来，在体外用一些细胞因子，使它变成一种杀伤细胞，再回输到血液中去，这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤。 还有一种给病人直接用一些免疫制剂，像干扰素还有白介素Ⅱ等等，都叫免疫治疗。 免疫治疗适合于哪种白血病的治疗。 关于免疫治疗，我们用它治疗去杀伤残留的白血病细胞。化疗是大部队作战，去杀伤大量的白血病细胞，免疫治疗有点像游击队似的，去抓残留的细胞。靶向治疗是专门针对你的靶点，对正常细胞的损伤理论上很小。 目前国际通用的原则是，一个病人如果不完全具备很好的移植条件，首选治疗应该是靶向治疗，目前应用的靶向治疗药物是格列卫。治疗3个月、6个月，12个月，分别来看他的治疗效果看他好不好，如果好，继续用药，如果不好就考虑他去做移植或者做其他的治疗。如果对格列卫耐药，就可以用下一代产品比如达沙替尼或者其他的新的产品。

急性淋巴细胞白血病是怎么引起的？

(一)发病原因
白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变，特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志。病因及发病机制尚未完全明了，但与下列危险因素有关：
1.遗传及家族因素许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一，5%ALL病例与遗传因素有关，一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高，Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10～30倍，并且更容易有B细胞前体ALL;范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。
同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见，提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用。但当一个孪生兄弟发生白血病时，另一个1年内有20%几率罹患白血病。如果白血病是在1岁之内发生，另一个几乎无法避免也会发生白血病，比较典型的是在几个月内发生。非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2～4倍。染色体异常合并白血病的机制尚不清楚，原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复，或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加，因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。
2.环境因素电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线，发生ALL的危险性稍有增高，并与暴露次数有关;遭受核辐射后人群ALL发病明显增多。电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定，但机制未明。孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关;儿童ALL发病率在工业化国家较高;女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高，提示环境因素在白血病发病中起一定作用。
化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认，其中苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病关系密切。和白血病有关的生物因素中，病毒占最重要的地位。病毒作为动物白血病的病因之一已经肯定，20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞系发现C型反转录病毒，即人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I)，这是发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒。但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。
上述因素不能充分解释所有病例的发病原因，尽管有许多线索，但多数病例的发病因素仍然不清楚。一般认为，白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。
3.获得性基因改变所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变，至少2/3是非随机的，包括染色体数目和结构的变化，后者包括易位(是最常见的异常)、倒位、缺失、点突变及重复，这些重排影响基因的表达，干扰正常细胞的分化、增生及存活。
(二)发病机制
白血病发生通常有两种机制，一种依赖于原癌基因或者具有原癌基因特性的混合基因的激活，由此产生的蛋白产物影响细胞功能;另一个机制是一种或多种抑癌基因的失活，如p53和INK4a，编码p16和p19ARF。p53作为一种抑癌基因，使DNA受损后无法修复的细胞走向凋亡。MDM-2原癌基因是p63基因的拮抗剂，其过度表达能够阻止野生型p53的功能，在白血病中已发现有这两种基因的异常。p16和p19ARF负性调节细胞周期，减少进入S期细胞的比例。因此，不能阻止白血病细胞增殖或是能阻止其程序化死亡，则失去肿瘤抑制功能。p15和p16同源性缺失在20%～30%的B细胞前体ALL以及60%～80%的T-ALL中能被测到，研究证实，p15/p16缺失在ALL复发时经常可以见到，提示这种缺失基因编码的蛋白在疾病发展中作用。
ALL的基本病理变化主要表现为白血病细胞的增生与浸润，此为白血病的特异性病理变化，除造血系统外，其他组织如肝脏，脑，睾丸，肾脏等组织亦出现明显浸润和破坏。
1.骨髓、淋巴结、肝、脾是最主要的累及器官。
骨髓大多呈明显增生，白血病细胞呈弥漫性片状增生及浸润，伴不同程度的分化成熟停滞。全身骨髓均有白血病细胞增生浸润，椎骨、胸骨、盆骨及肋骨的浸润最为明显。少数患者骨髓增生低下，可伴程度不一的纤维化。
淋巴结肿大较为多见(约70%)，一般为全身性或多发性的淋巴结肿大，淋巴结被累及的早期，淋巴结结构尚可辨认，白血病细胞往往仅累及淋巴结的某一区域，出现片状均一性幼稚细胞增生浸润，淋巴索增宽，窦变窄，初级滤泡或次级滤泡受挤压而萎缩，晚期淋巴结结构完全破坏。
脾脏均有不同程度肿大，镜下白髓有白血病细胞弥散浸润，可波及红髓及血窦，肝内白血病细胞主要浸润门脉区及门脉区周围，造成肝大。
扁桃体、胸腺也常被侵及。ALL胸腺受累占78.5%，其中以T-ALL最常见。被浸润的胸腺增大，临床表现为纵隔肿块，尤其儿童T-ALL时肿大较为显著。
2.神经系统神经系统是白血病浸润的常见部位，ALL合并中枢神经系统损害较其他类型白血病多见，病理改变主要为脑膜及脑实质白血病细胞的局限性或广泛性浸润，可伴有出血、血肿、脊髓膜炎及硬膜外肿物形成的横段性脊髓炎。蛛网膜下隙受侵常见，脑实质的累及部位依次为大脑半球、基底节、脑干及小脑，病变部位白血病细胞呈弥散性或结节状浸润，浸润周围白质组织明显水肿和坏死，大约20%的中枢神经系统白血病(CNS-L)患者有脑神经麻痹，以面神经(Ⅶ)麻痹最多见，其次为外展(Ⅵ)、动眼(Ⅲ)、滑车(IV)神经，而脊髓及周围神经受累罕见。
3.泌尿生殖系统ALL侵犯睾丸较为常见，特别是儿童ALL，睾丸间质中可见大量白血病细胞浸润，压迫精曲小管引起萎缩，临床表现为睾丸单侧或双侧无痛性肿大，坠胀感。白血病细胞浸润阴茎海绵体或因白血病细胞在静脉窦内淤积、栓塞，血流受阻或血栓形成时可引起阴茎持续异常勃起。ALL累及肾脏者，肾包膜下可见灰白色斑点或结节以及出血点，肾盂出血点也较常见。皮、髓质散在灰白色小结节。镜下见皮、髓质散在或灶性白血病细胞浸润，肾小球及肾小管上皮受压萎缩或变性坏死。
4.其他肺脏为白血病常累及的脏器之一，浸润病变大多弥散，少数形成粟粒状，甚至结节状病灶，可侵及肺泡、肺小血管及间质，白血病浸润最常累及支气管旁淋巴结，可引起压迫，也可累及胸膜，呈不同程度的弥漫性浸润，出现胸腔积液;口咽部也是ALL易侵犯的部位之一，并常合并感染;白血病累及心脏以心肌浸润为主，心肌、肌束间弥漫性及灶性浸润，导致传导障碍、心力衰竭。心外膜及内膜均可累及，出现心包积液。浸润胃肠道可形成结节、溃疡、坏死及出血，以黏膜及黏膜下层为主，有时可发生黏膜剥脱和假膜形成，病变肠段可因坏死而穿孔。从贲门至直肠均可累及，侵及食管者较少。皮肤受侵典型的改变为位于血管周围、毛囊和皮脂腺的白血病细胞浸润，形成单个或多个结节，呈局灶性分布。
白血病由一个造血祖细胞或干细胞恶变而来的理由为：①几乎所有ALL的白血病细胞均有免疫球蛋白(Ig)或T细胞受体(TCR)基因重排的克隆表达;②同一病人的所有白血病细胞具有同样的细胞遗传学异常、6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶型及免疫表型;③多数获完全缓解(CR)的病人复发时，其白血病细胞基因型及表型再现诊断时的克隆。
白血病细胞大量增殖和正常造血细胞抑制的确切机制尚未确定，但生长因子、正常和白血病细胞的生长因子受体，以及生长因子受体的反应性对二类细胞的增殖和抑制有重要作用。生长因子受体或从细胞膜传至细胞核的生长因子转录信号，均有白血病细胞表达的癌基因所编码。有人观察到白血病细胞可产生集落刺激因子(CSF)，此可能和白血病细胞无限增殖有关;几种正常的CSF在体外对白血病克隆细胞均有刺激作用;周围血红细胞、血小板减少，骨髓中白血病细胞占绝对优势是急性白血病常见的血液学特征，推测由于正常造血干细胞被白血病细胞排挤所致，但部分病人骨髓增生低下，难以用白血病细胞排挤解释，认为是白血病细胞通过细胞介导或体液机制抑制正常造血细胞。后证实白血病细胞浸出物或培养基中有一种抑制性活性物质，特异性地抑制处于DNA合成期的正常祖细胞集落形成单位(CFU-C);多种淋巴细胞白血病的白血病细胞表面有大量白细胞介素-2受体(IL-2R)，其可能作为封闭因子阻断IL-2与正常活化的淋巴细胞结合，影响正常淋巴细胞的活性及淋巴因子的释放，从而有利于白血病细胞的增殖。

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