垂体瘤成为神经系统肿瘤第二大“杀手”(全面地介绍一下脑瘤？)

垂体瘤成为神经系统肿瘤第二大“杀手”

日前(7月11日)，由天津市抗癌协会神经肿瘤专业委员会、天津市医学会神经外科分会肿瘤学组主办，天津市肿瘤医院承办的“第六届天津市神经肿瘤学术研讨会”在天津召开，旨在联合整个天津市多学科的临床专家，聚集一起共同探讨神经肿瘤的发病机制、诊断、治疗的新进展及未来发展方向。据此次研讨会执行主席、市肿瘤医院脑系肿瘤科科主任李文良教授介绍，近年来我国神经系统肿瘤发病率也在逐年上升，尤其垂体瘤发病率已升至10-19%，急速追赶发病第二位的脑膜瘤，跃居为神经系统肿瘤的第二大“杀手”。但由于人们对垂体瘤相关知识了解甚少，因此不幸成为“误诊高发区”。

李文良教授接受记者采访时称，随着外界环境的变化、饮食结构的改变及人们精神压力的增大等因素，神经系统肿瘤也和其他部位肿瘤一样发病率有明显的上升，高发瘤谱也发生了新的变化。其中，垂体瘤发病率上升尤其明显，其发病率达10—19%，而实际发病率远远高于这个数字，尸检垂体瘤发现率甚至达到20-40%，已经超过了位于神经系统肿瘤的第二位的脑膜瘤，垂体瘤高发年龄为30—60岁。垂体位于颅底中央的垂体窝内，重量虽然不到1克，却是人体重要的内分泌中枢，垂体分泌许多激素调节人的生理功能，因此不同类型的垂体瘤所产生的临床症状也不尽相同，功能性垂体腺瘤肿瘤早期可出现与内分泌相关的临床表现，如月经失调或闭经伴溢乳，不孕、肥胖、毛发稀疏、性功能减退、面容改变、身高变化等。另一种垂体瘤叫无功能性垂体腺瘤，常见症状有头痛、视物模糊、视野缺损、无力等。另外，还有一种生长激素垂体腺瘤具有独特的临床特征，在儿童可出现生长发育过快，俗称巨人症;在成年人，可出现肢端肥大(下颌突出、舌头、口唇肥厚，手指脚趾粗大)等。由于目前人们对其认识严重不足，甚至存在一些误区而被当作妇科、眼部及内分泌疾病医治，延误了治疗。专家提醒，当患者发现以上临床特征时，可通过垂体激素及核磁共振成像检查确诊。

李文良教授强调，神经系统肿瘤的诊断及治疗较其他部位肿瘤治疗更困难，风险更大，致残率更高，对手术技术的要求也更高，一般培养一名合格的神经外科医生至少要10年以上。随着科学技术的发展，包括新药品的研发，放疗设备的提升、显微镜及显微器械的改进，内窥镜、神经电生理的临床应用，使神经系统肿瘤的手术创伤更小，治疗效果也有了明显地提高，致残率明显下降。

全面地介绍一下脑瘤？

颅内及椎管内肿瘤
【概述】
1． 原发性肿瘤：起源于头颅、椎管内各种组织结构，如颅骨、脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、脑垂体、松果体、脉络丛、颅内结缔组织、胚胎残余组织、脊膜、脊神经、脊髓、脊髓血管及脂肪组织等；胶质瘤最多、脑膜瘤次之，再次为垂体腺瘤、神经纤维瘤、脑血管畸形等。
2． 继发性肿瘤：转移瘤或侵入瘤等。
【发病率】
10～12/100000人口/年，仅次于胃、肺、子宫、乳腺、食道肿瘤，约占全身肿瘤2.5%。儿童期为7.5%。
1． 年龄：可发生于任何年龄，成人多见。
2． 性别：一般发病与性别无多大差异，但松果体瘤、多形性胶质母细胞瘤、血管网状细胞瘤、颅咽管瘤、转移瘤、神经鞘瘤和畸胎瘤等，男性稍高于女性（男:女＝3.2:1），而脑膜瘤则以女性发病率占优势（女:男＝1.2～1.5:1）。
3． 发病年龄与肿瘤的好发部位及其病理性质有一定关系：
①儿童：小脑幕下中线部位，常见髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤及松果体瘤等；
②成年：多发生于幕上，少数位于幕下，常见星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤及听神经瘤等；
③老年：多位于大脑半球，以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤或转移瘤等居多。
【分类】
1. 按生长部位分类：依肿瘤生长在颅内结构的不同部位而定，如额、顶、枕、颞叶，小脑、脑干、丘脑、鞍区、脑室内、小脑脑桥角区等。
2. 按病理学性质分：WHO（1995）
类 型 各自的类别
胶质细胞瘤 星形细胞瘤（含多形性胶质母细胞瘤）、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤（癌）、松果体细胞瘤、混合性胶质细胞瘤
脑膜瘤 内皮细胞型、纤维型（纤维母细胞型）、混合型、砂粒型、血管瘤型、乳头型、间变性（恶性）脑膜瘤
垂体腺瘤 a. 无分泌性腺瘤； b. 分泌性腺瘤：生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、滤泡刺激素、黑色素刺激素细胞腺瘤； c. 垂体腺癌； d. 垂体细胞瘤
神经纤维瘤（含神经鞘瘤） 听神经（鞘）瘤、三叉神经纤维瘤、舌咽神经瘤、副神经瘤等
先天性肿瘤 颅咽管瘤、畸胎瘤、皮样或上皮样囊肿、拉赛克裂囊肿、胶样囊肿等
血管性肿瘤 血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）
转移瘤与侵入瘤 a. 来自肺、胃肠道、乳腺、泌尿生殖系等癌瘤的脑转移； b. 由鼻咽癌、巨细胞瘤、脊索瘤、软骨瘤等向颅内侵入
其他肿瘤 浆细胞瘤、淋巴瘤、黑色素细胞瘤、肉瘤或不能分类的肿瘤等
胶质细胞瘤，临床上仍延用克诺汉（Kernohan）四级分类法：Ⅰ级：肿瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属于良性，但临床病理发展趋于向恶性发展；Ⅱ级：部分瘤细胞大小不一，偶见瘤细胞分裂相，属低级别恶性肿瘤；Ⅲ级与Ⅳ级：瘤细胞分化不良，大小及形态不一，深染，核分裂相多，并可见瘤巨细胞，属高级别恶性肿瘤。
【病因】确切病因尚未完全清楚。
1.先天因素：胚胎发育过程中原始细胞或组织异位残留于颅腔内，在一定条件下又具备分化与增殖功能，可发展成为颅内先天性肿瘤。这类肿瘤生长缓慢，多属良性，常见有颅咽管瘤、脂肪瘤及胶样囊肿等。
2.遗传因素：人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤.多发性神经纤维瘤属神经系统肿瘤遗传最具典型的代表，为常染色体显性遗传性肿瘤,约半数病人有家族病史。视网膜母细胞瘤系常染色体显性遗传方式传播，单发性病灶占3/4，具有体细胞的突变，约有12%～17%可传给子代；多灶性病变则有细胞的染色体改变，家庭中的其他子代成员很有可能易感，约50%～65%能传给子代。
3.物理因素：
(1) 创伤：一般认为，创伤可引起脑、脑膜瘢痕组织间变而成为肿瘤。
(2) 射线：研究发现，放射区域的细胞突变是肿瘤形成的基础。此类肿瘤以恶性为多。
4.化学因素：诱发的肿瘤可为胶质细胞瘤、脑膜瘤、肉瘤、垂体腺瘤和松果体瘤等。
5.生物学因素：常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。病毒的致瘤机制是它们进入细胞后，在胞核内合成DNA时（即细胞的S期），迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。
【临床表现】
取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的速度，并与颅脑解剖与生理的特殊性相关。
发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高或神经定位症状如肌力减退、躯体麻木、癫痫等。于数周、数月或数年之后，症状增多，病情加重。
急性发病者可于数小时或数日内突然加重恶化，陷入瘫痪、昏迷，多见于肿瘤囊性变、瘤出血（瘤卒中）、高度恶性的肿瘤或转移瘤并发急性弥漫性脑水肿，或因瘤体突然阻塞脑脊液循环通路，以致颅内压急剧增高，导致脑疝危象。
一、 颅内压增高：85%。
（一）原因：
1．肿瘤的占位作用：肿瘤在颅内呈扩张性或浸润性生长，超过颅腔代偿限度（约达到颅腔容积的8%～10%），即出现颅内压增高。
2.脑脊液循环通路梗阻：肿瘤压迫或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收。
3.肿瘤压迫脑组织、脑血管，影响血运导致脑的代谢障碍，或因肿瘤、特别是恶性胶质细胞瘤与转移瘤的异物（如血管内皮生长因子、血管通透因子）刺激反应与毒性作用，使瘤周脑组织发生局限或广泛性脑水肿。
4．颅内静脉回流障碍：肿瘤压迫较大的静脉或静脉窦，可导致静脉回流障碍，使脑组织淤血。
5．肿瘤卒中与变性：瘤内急性出血（瘤卒中）、瘤组织囊性变或坏死，使瘤体积迅速增大、脑水肿突然加重。
6．其它因素：摄入水分过多、反复呕吐、剧烈咳嗽或用力、不适当的腰椎穿刺及肺部感染或高热等引起的脑缺氧等，均可增高颅内压力。
（二）症状：
1．头痛：多因颅内压变化和肿瘤直接影响等因素，使颅内敏感结构脑膜、脑血管、静脉窦和神经受到刺激所引起。为常见的早期症状，90%的脑肿瘤病人均有头痛。
多为搏动性胀痛或钝痛，呈阵发性或持续性发生，时轻时重。一般于清晨或起床后出现，白天逐渐缓解，严重时可伴有恶心、呕吐，每于呕吐后头痛多可减轻。任何引起颅内压增高的因素如咳嗽，打喷嚏，或用力，剧烈运动等，均可使头痛加重。
某些脑瘤所致头痛的部位可有一定的规律性，如脑膜瘤常引起相应部位头痛；垂体腺瘤多为两颞侧或额部头痛；幕下肿瘤头痛常位于枕颈及眶额部；脑室内肿瘤可因肿瘤位置移动、头位变化，引起严重颅内压增高，出现发作性剧烈难忍的头痛，严重时，可发生颅内压增高危象。
2. 恶心、呕吐：早期或首发症状，多伴以头痛、头昏。常发生在清晨空腹时，典型表现为与饮食无关的恶心或喷射性呕吐，且常于较剧烈的头痛、头昏之后发生，头位变动可诱发或加重。小儿颅后窝肿瘤出现呕吐较早而频繁，易误诊为胃肠道疾病；成年人呕吐出现较晚。恶心、呕吐是因颅内压增高或肿瘤直接影响迷走神经核（呕吐中枢）所致。
3．视乳头水肿与视力障碍：与脑肿瘤的部位、性质、病程缓急有关。如颅后窝肿瘤出现较早且严重，大脑半球肿瘤较颅后窝者出现较晚而相对要轻，而恶性肿瘤一般出现较早，发展迅速并较严重。
可演变为继发性视神经萎缩，视力逐渐下降。出现生理盲点扩大和视野向心性缩小，以及视乳头继发性萎缩。长期颅内压增高常致失明。
眼球外展麻痹亦常为颅内压增高的征象，可出现斜视和复视。
4．精神症状：因大脑皮质遭受损害引起，表现为淡漠、迟钝、思维与记忆力减退，性格与行为改变，进而发展为嗜睡、朦胧或意识不清。恶性肿瘤者，精神障碍较明显，额叶肿瘤经常引起精神症状，或表现有欣快、易激动及痴呆等。
5．癫痫：20%～30%，其中半数病人为首发症状。
6．生命体征变化：颅内压呈缓慢增高者，生命体征多无变化。颅内压显著增高或急剧增高可表现缓脉，常慢至50次/分钟左右，伴有呼吸深慢，血压代偿性升高等。这些已属脑疝前期或已有脑疝的表现。如继续恶化，则出现脉搏细速，呼吸不规则，呈抽泣或潮式样呼吸，血压降低以致周身循环衰竭，最后呼吸停止。下丘脑及脑室内肿瘤或恶性肿瘤，可出现体温波动，体温常升高。
二、 神经系统定位征象：是肿瘤所在部位脑、神经、血管等受损的表现，反映脑肿瘤部位所在。
三、 内分泌与周身症状。
【诊断】
1．病史与体格检查。
2. 头颅X线平片检查：
3．腰椎穿刺及脑脊液检查：包括脑脊液压力、细胞计数、蛋白及生化测定。
4．头颅超声波检查。
5．脑电图检查：约90%的脑肿瘤可出现异常脑电图。
6．脑干听觉诱发电位：对耳蜗以短声刺激后，从双侧头皮上记录到的大脑皮质电位变化，其电位来源于脑干听觉通路，故称之为脑干听觉诱发电位。临床上可用来客观地评价脑干功能障碍的部位，依波峰情况能早期诊断脑干肿瘤、小脑脑桥角区听神经瘤或脑膜瘤等。
7．生物化学及免疫学测定：
8．脑血管造影：
9．脑室造影：经颅骨钻孔、直接穿刺侧脑室将气体或造影剂（如碘油、碘苯葡胺等）注入脑室内，以显示脑室系统的方法。由于颅内肿瘤的占位效应，常压迫相应部位的脑室和蛛网膜下腔，使其变形、移位或梗阻。依据这些改变，常可对颅内肿瘤作出定位诊断。
10．头颅CT、头颅磁共振成像（MRI）扫描
【治疗】
1.手术治疗：为目前颅内肿瘤最基本的治疗方法。原则：a.生理上允许；b.解剖上可达；c.技术上可行；d.得多于失、利多于弊。
（1）完全切除
（2）次全与部分切除
（3）减压性手术与脑脊液分流术
2.放射治疗：60钴、直线加速器或高能量X线。
原理：射线穿过组织时，在其轨迹上将能量传送至组织细胞，细胞核对辐射极为敏感，射线通过直接作用或自由基的间接作用，使DNA结构发生改变，产生DNA单链、双链的断裂，导致受照组织细胞的变性与死亡。细胞的分裂与分化状态，是影响细胞对射线敏感性的重要因素，分化程度越低、分裂越活跃的组织细胞，对射线越敏感。多数脑恶性肿瘤细胞分化程度低、增生活跃，因而对辐射的敏感性较高，是构成辐射治疗脑肿瘤的重要基础。组织细胞受照后的损伤分为潜在性致死损伤、亚致死损伤和致死损伤，其中潜在性致死损伤和亚致死损伤在一定条件下可以修复。
3.化学治疗：人出生后神经细胞即不再分裂，胶质细胞也仅有低度再生，而脑肿瘤细胞却不断进行核分裂，这种细胞生长繁殖之间的差异，使抗代谢或阻断核分裂的药物起到抑制或杀伤肿瘤细胞的作用，而不损伤正常神经细胞和胶质细胞。脑肿瘤化疗要求具备几个条件：
（1）肿瘤血管分布相对丰富，毛细血管通透性较大；
（2）化疗药物容易透过血-脑脊液屏障；
（3）化疗药物具有对肿瘤细胞有效杀伤或抑制功能；
（4）选择有效的途径，使肿瘤细胞处于高浓度化疗药物的环境中。
4． 激素治疗：
（1）以减退脑水肿为目的，常用药物为地塞米松10～20mg/d，静脉滴注；
（2）针对垂体腺瘤或颅咽管瘤等作为内分泌激素的补偿治疗；
（3）鞍区肿瘤手术后出现尿崩症，应用垂体后叶素或长效尿崩停注射液的抗利尿作用进行治疗。
5． 免疫治疗：主动或被动免疫手段。宜在治疗前对肿瘤行手术切除、放疗、化疗等，先降低宿主的瘤负荷，以最大限度增加机体的相对免疫力。
6． 中医药治疗。

脑垂体瘤的早期症状有哪些

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。
根据垂体腺瘤的不同类型、大小及生长方向而产生不同症状，但主要有内分泌症状及神经功能障碍两种。

　　一、内分泌症状有因分泌性腺瘤细胞分泌过多激素所造成的内分泌亢进症状，及无分泌功能腺瘤所压迫或破坏前叶造成的垂体功能及相应靶腺功能减退症状。少数分泌性腺瘤晚期亦可产生垂体功能减退。

　　1）泌乳素腺瘤： 本症多见于女性病例（男性约占15%），以20~30岁多见。因PRL增高而抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素，或抑制性腺对垂体促性腺激素的反应性，引起雌性激素分泌减少，LH、FSH分泌正常或减少。临床典型症状为闭经-溢乳-不孕三联症（Forbis-Albright症），但少数病例并不完全具备此三种症状。有闭经症状者多伴有溢乳，但溢乳不显著者患者多不知觉，故约半数病例在就诊检查时发现。其他有性欲减退、流产、肥胖面部阵发潮红等。青春期前发病者，发育期延迟，原发闭经。少数病例发生于产后。男性病例PRL增高后可造成血睾酮生成及代谢障碍而血睾酮降低，或抑制下丘脑促性腺激素释放激素导致；精子生成障碍，数量减少，活力降低，形态异常；临床表现阳瘘、性功能减退、不育、睾丸缩小，少数有毛发稀少、肥胖、乳房发育及溢乳。男性病例确诊时，肿瘤多较大且向鞍上生长，常伴有视觉障碍。

　　2）生长激素腺瘤： 肿瘤分泌过多的生长激素，在青春期前骨骺尚未闭合，表现为巨人症，成年后则为肢端肥大症。GH增高可造成代谢紊乱，软组织、骨骼及内脏进行性增大，此促生长作用为GH通过肝脏所产生的生长素介质C（somatomedin C），又称为胰岛素样生长因子1（IGF-1）作用于含有GH受体的各种细胞来完成的。本症病程缓慢，常在5年以上方能确诊。早期可有垂体功能亢进症状，如精力旺盛、性欲亢进、毛发增多。晚期则有浑身乏力、记忆力减退、浑身疼痛、头疼、注意力不集中等。少数患者可同时伴有肢端肥大及巨人症。部分女性有月经紊乱、闭经，40%~50%女性有PRL增高，可能为下丘脑控制失调或为GH-PRL混合性腺瘤。本症少数病例可产生多汗、突眼性甲状腺肿，约35%病例或并发糖尿病。部分有血清无机磷、血钙及磷酸酶增高。少数病例可因脊椎进行性增生产生椎管狭窄而造成脊髓压迫症状，本症如不治疗可因代谢并发病状、心血管疾病、呼吸系统疾病及糖尿病死亡。

　　3）促肾上腺皮质激素瘤（ACTH腺瘤，Cushing病）：肿瘤细胞分泌过多的ACTH引起肾上腺皮质增生，分泌过多的糖皮质激素造成多种物质代谢紊乱，形成“皮质醇增多症”。因脂肪代谢紊乱可产生向心性肥胖，头、面、颈及躯干处脂肪增多，脸呈圆形（潢月脸），脊柱后突使背颈交界处有肥厚的脂肪层（水牛背），四肢相对瘦小。因蛋白质代谢紊乱可引起皮肤、真皮处成胶原纤维断裂，皮下血管暴露，在下腹、臀、股、上臂等处产生“紫纹”及多血面容；骨质疏松引起腰背酸痛、佝偻病、病理性骨折，儿童可影响骨生长；血管脆性增加可引起皮肤瘀斑、创口不易愈合等。因糖代谢紊乱可产生类固醇性糖尿病（20%~25%）。因电解质代谢紊乱后少数患者晚期可产生血钾、血氯降低，血钠增高而引起低钾、低氯性碱中毒。因垂体促性腺激素的分泌受抑制，有70%~80%女性患者闭经、不孕及不同程度男性化（乳房萎缩、声音低沉、喉结增大、痤疮和毛发增多等），男性有性欲减退、阳瘘、睾丸萎缩等，儿童则生长发育障碍。约85%患者有中度高血压，晚期或引起左心室肥大、心力衰竭、心律紊乱、脑卒中及肾功能衰竭。因病人抗体免疫机能降低，使溶酶体膜保持稳定而不利于消灭抗原，引起抗感染能力降低，如患细菌性或霉菌性感染可经久不愈。

　　4）Nelson症： 患Cushing综合征行双侧肾上腺切除后，有10%~30%患者经1~16年可发生垂体瘤，其原因多认为原Cushing综合征即为ACTH微腺瘤导致，因肿瘤微小检查未能发现，或忽略未作进一步检查；双侧肾上腺切除后，因缺少皮质醇对下丘脑所释放的CRH的负反馈作用，CRH得以长期刺激垂体产生肿瘤或使原有微腺瘤增大而产生症状。年轻妇女及手术后妊娠者易发。临床有浑身皮肤、黏膜等处色素沉着，有10%~25%肿瘤呈侵蚀性，可长入海绵窦、脑其他部位及颅外转移。

　　5）促甲状腺激素腺瘤： 患者TSH、T3、T4均增高，患者甲状腺增大，局部可扪及震颤、闻及血管杂音，有时有突眼、胃纳亢进、消瘦、性情急躁、易激动、多汗心动过速、双手颤抖等。TSH腺瘤可继发于原发性甲状腺功能减退，用甲状腺激素治疗，TSH可恢复正常水平，肿瘤缩小。

　　6）促性腺激素腺瘤： 多见于成年男性，FSH增高、睾酮降低，早期可无性功能改变，晚期可有性欲减退、不育、阳瘘和睾丸缩小等。女性有月经紊乱或闭经。有分为FSH分泌腺瘤、LH分泌腺瘤及FSH-LH分泌腺瘤。

　　7）混合性腺瘤： 随各种分泌过多的激素产生相应的内分泌亢进症状。

　　8）嗜酸干细胞腺瘤： PRL可中度升高，GH正常或升高。临床有高泌乳素血症症状，月经紊乱、闭经、不孕和溢乳等，少数有轻度肢端肥大改变，男性病人有性欲减低。

　　9）泌乳生成素细胞瘤： 有GH增高，肢端肥大表现，PRL可轻度增高，部分患者有高泌乳素血症症状。

　　10）无分泌功能腺瘤： 多见于30~50岁成年人，男性略多于女性，生长缓慢，确诊时肿瘤已较大，压迫及破坏垂体较显著，产生垂体功能低下症状。一般促性腺激素分泌最先受影响，男性表现性欲减退，阳瘘，外生殖器缩小，睾丸及前列腺萎缩，精子量少或缺如，第二性征不显著，皮肤细腻，阴毛呈女性分布；女性有月经紊乱或闭经，乳房、子宫及其附件萎缩、身材矮小、智力减退。次为促甲状腺激素不足，表现为畏寒、嗜睡、乏力、疲劳、少汗、食欲减退和精神萎靡等。最后影响促肾上腺皮质激素，使其分泌不足，主要为氢化考的松分泌减少，易产生低血糖、低钠血症，患者有虚弱无力，厌食、心音弱、抵抗力差、恶性、血压降低、心率快和体重减轻等表现。儿童可因GH分泌减少产生骨骼发育障碍，体格矮小，形成垂体性侏儒症。少数肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑，产生尿崩症。

　　二、神经症状多见于无分泌功能腺瘤，少数有分泌功能腺瘤长大后亦可产生神经症状。临床表现依肿瘤大小及其生长方向而异。肿瘤于鞍上生长者67%有头疼；70%~80%因肿瘤压迫视神经交叉而产生视力减退及视野障碍，以双颞侧偏盲最常见。肿瘤压迫或侵入下丘脑产生嗜睡、高热、尿崩症和精神异常等。肿瘤向前生长压迫额叶产生精神症状、癫痫、嗅觉障碍等；向侧方生长侵入海绵窦产生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及三叉神经第1支麻痹；向中颅窝生长影响Meckel腔可产生三叉神经痛，影响颞叶或压迫颈内动脉产生颞叶癫痫、精神症状、偏瘫和失语等；少数可长入后颅窝、基底节及内囊等处，产生脑干受压、脑积水，偏瘫等。肿瘤向下生长可突入蝶窦、咽顶及鼻腔，产生鼻出血、脑脊液鼻漏及颅内感染。

垂体卒中简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 分类 7 ICD号 8 流行病学 9 病因 10 发病机制 10.1 垂体腺瘤性垂体卒中 10.2 非垂体腺瘤性垂体卒中 11 垂体卒中的临床表现 11.1 剧烈头痛 11.2 视交叉压迫 11.3 脑膜刺激征 11.4 意识障碍 11.5 其他 12 垂体卒中的并发症 13 实验室检查 14 辅助检查 15 诊断 16 鉴别诊断 17 垂体卒中的治疗 17.1 内科治疗 17.2 手术治疗 17.3 放射治疗 18 预后 19 垂体卒中的预防 20 相关药品 21 相关检查 附： 1 治疗垂体卒中的穴位 1 拼音 chuí tǐ zú zhōng

2 英文参考 pituitary apoplexy

3 概述 垂体卒中（pituitary apoplexy）一词在文献中的含义是相当混乱的。有些学者认为，只要垂体内出现梗死或出血坏死，不论临床上是否有症状，都应归入垂体卒中；另一些学者则主张，只有在垂体腺瘤的基础上发生急性梗死或出血坏死，产生垂体功能减退并伴有头痛及神经眼科症状方可称为垂体卒中。从理论上说，“垂体卒中”一词本身并没有限定基础疾病的性质，故它不应限于垂体腺瘤，产后大出血以及血管病变引起垂体梗死、出血坏死亦可视为垂体卒中；如同脑卒中可以没有症状一样，垂体卒中也不一定要有急骤的临床表现（如头痛、视野缺损、急性蝶鞍扩大等）。因此作者认为，只要出现垂体梗死、出血、坏死，不管是否存在垂体腺瘤，也不管是否出现急性临床症状，均应视为垂体卒中。垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因，在垂体腺瘤基础上出现的垂体卒中多起病急骤，常有头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、蝶鞍扩大等表现，可称为垂体腺瘤急性出血综合征。

垂体卒中多限于腺垂体，少数情况下亦可累及神经垂体。

4 疾病名称 垂体卒中

5 英文名称 pituitary apoplexy

6 分类 内分泌科 > 下丘脑疾病

7 ICD号 E23.6

8 流行病学 垂体卒中系垂体肿瘤内发生急性出血，瘤体体积突然膨大，下丘脑视交叉及其他生命中枢受压迫，并伴有内分泌功能紊乱的临床急症。国内报道不多见，目前无相关流行病学调查数据。

9 病因 垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因。垂体腺瘤可以发生自发性出血、梗死、坏死，引起垂体卒中，但某些诱因也起一定作用。外伤（包括轻微外伤）可诱发垂体卒中；脑脊液压力的变化如腰穿引起的脑脊液压力降低，咳嗽、Valsava动作、潜水（超过18m）等引起的脑脊液压力增高，均可诱发垂体卒中；动脉血压的变化如血管造影及情绪激动引起的血压升高也可诱发垂体卒中；应用抗凝剂、雌激素水平的升高、溴隐亭治疗、垂体腺瘤的放射治疗及垂体功能试验均可诱发垂体卒中。

非腺瘤性垂体卒中的原因很多，产时或产后大出血、糖尿病、动脉硬化、高血压、结核、甲状旁腺功能减退、破伤风、心力衰竭、急性溶血反应、脑膜炎、颞动脉炎、高颅压等均可引起垂体卒中。

10 发病机制

10.1 垂体腺瘤性垂体卒中

垂体腺瘤发生瘤内出血的几率远高于其他颅内肿瘤，文献报道的垂体腺瘤瘤内出血发生率约为其他颅内肿瘤的5倍（垂体腺瘤为9.6%～17%，其他颅内肿瘤为2.9%～3.7%）。这一特性看来与肿瘤的位置无关，因为其他非腺瘤性鞍上肿瘤罕有出血。大量研究表明，腺瘤垂体卒中的首发改变为瘤内缺血，继则出现水肿、坏死，最后引起出血。垂体腺瘤易出血可能与以下因素有关：有些垂体腺瘤生长迅速，超过了肿瘤血液供应的限度，从而引起缺血性坏死，随后发生出血。有些垂体腺瘤并不大，但也发生了卒中，原因可能是肿瘤的生长致营养肿瘤的垂体上动脉受压，但也有人持相反的观点，认为营养垂体腺瘤的血管多来源于垂体下动脉，这样垂体上动脉受压将引起正常腺垂体的缺血而不会使肿瘤发生坏死、出血。此外，瘤内血管的内在缺陷（如血管硬化、脆性增加等）也与垂体卒中有关。

溴隐亭治疗可诱发垂体卒中，曾有文献报道，PRL瘤和GH瘤的病人在首次服用溴隐亭后2h内就发生了垂体卒中。关于溴隐亭诱发垂体卒中的机制尚不清楚，有人认为与溴隐亭引起肿瘤皱缩、瘤内血管收缩有关；也有人认为溴隐亭能直接抑制瘤细胞的分裂并使瘤细胞的细胞器减少，从而引起瘤细胞坏死，导致瘤内出血。垂体腺瘤的放射治疗可使瘤内血管增生、变厚、透明样变性，进而出现出血坏死。应该强调的是，溴隐亭和放射治疗虽可诱发垂体卒中，但毕竟罕见（垂体卒中本身就是少见的疾病），不能因此否定2种治疗方法的价值。

某些垂体功能试验（如TRH试验、GnRH试验、胰岛素低血低血糖试验等）也可诱发垂体卒中，其机制未明，可能与这些试验过程中常出现血压升高有关。

垂体腺瘤发生垂体卒中的几率与腺瘤的组织学分型有关。早年的研究即已揭示，嗜酸性和嫌色性腺瘤较易发生垂体卒中，而嗜堿性腺瘤和恶性垂体瘤则很少发生。其后的研究显示，GH瘤易发生垂体卒中，原因可能为GH瘤易引起高血压且瘤内血管常有增生、肥大。

10.2 非垂体腺瘤性垂体卒中

妊娠可使垂体增生肥大，分娩后垂体突然失去胎盘激素（主要为雌激素）的兴奋作用，腺垂体的血供随之减少，此时如有大出血或其他并发症引起全身血管痉挛，腺垂体的血流更少，则极易发生垂体坏死。妊娠时垂体的变化在上述过程中起着极为关键的作用，因为分娩时或产后大出血并不引起其他脏器的坏死，而其他原因引起的大出血即使出血量很大也罕见垂体坏死。

动脉硬化可使垂体内血管发生退行性病变，血管对损伤的抗力减弱，在某些情况下可出现垂体内出血；动脉硬化者因血流缓慢、血液黏度升高，故垂体内易形成血栓，从而引起垂体梗死。如合并高血压，则病人更易发生垂体卒中。糖尿病亦可因垂体血管的退行性病变而引起垂体卒中。也有学者报道，急性心梗病人因使用肝素治疗而诱发垂体卒中。

11 垂体卒中的临床表现 起病多呈急性，少数为亚急性及慢性。

11.1 剧烈头痛

可能为蝶鞍壁扩张、硬脑膜牵拉刺激、出血刺激蛛网膜下腔所致。头痛多为持续性，部位在一侧额、颞、眶后或顶、枕部，进而扩展至全头部。

11.2 视交叉压迫

视力可在数小时内急剧减退，甚至黑朦、全盲。视野检查双颞侧偏盲。并可出现复视、眼外肌麻痹、瞳孔异常、眼睑下垂及面部感觉障碍。这些症状和体征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经受累的鞍旁压迫征。可为双侧或单侧。

11.3 脑膜刺激征

瘤内出血如逸出至蛛网膜下腔致下丘脑功能障碍，颅内压增高，可出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直。脑脊液呈血性，细胞数增多，约见于半数病人。

11.4 意识障碍

瘤内出血坏死导致垂体功能急性衰竭以及下丘脑受压，均可引起意识障碍。1/3病例可出现嗜睡、神志模糊，直至昏迷等。

11.5 其他

可有高热、休克、心律失常、消化道出血、低血压、电解质紊乱、暂时性尿崩症及内分泌、下丘脑机能障碍等一系列临床表现。其对垂体机能的影响取决于卒中的部位和程度。卒中可影响下丘脑分泌释放激素，阻塞垂体门脉系血流或破坏垂体腺细胞，或三者兼备。另外，颈内动脉海绵窦内段受压时可出现脑缺血征象，如偏瘫、不全偏瘫、四肢瘫、癫痫发作等。

12 垂体卒中的并发症 垂体卒中可使原已存在的腺垂体功能减退加重。有人总结了70例垂体卒中病人，发现约2/3的病人有急性肾上腺皮质功能减退；88%的病人有GH的缺乏；42%的病人有甲状腺功能减退；几乎所有病人都有性腺功能减退。PRL水平则升高（约见于2/3的病人），原因可能为出血引起垂体柄受压，使到达腺垂体的PIF减少。病理检查证实，神经垂体受累常见，但出现尿崩症者少见，原因可能是后叶受累较轻，不足以使抗利尿激素严重减少。据文献报道，一过性尿崩症的发生率约为4%，永久性尿崩症的发生率约为2%。少数病人因下丘脑受累而出现抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH）。

13 实验室检查 垂体CT、MRI检查有快速而准确的诊断价值。可显示垂体肿瘤以及瘤体内的出血区和坏死区，并可显示肿瘤是否向鞍上和鞍旁生长。蝶鞍X线片可显示蝶鞍扩大、破坏，有助诊断。

如瘤体出血或坏死组织漏进蛛网膜下腔，脑脊液呈血性，白细胞增多。外周血中白细胞总数及中性粒细胞增高。如存在腺垂体功能减退，则血中甲状腺激素、促甲状腺激素、皮质醇、促肾上腺皮质激素、促性腺激素、睾酮、雌二醇均降低。如垂体瘤为泌乳素瘤，血中泌乳素水平升高。如为分泌生长激素的腺瘤，血中生长激素（GH）水平升高。如为分泌ACTH的腺瘤，血中ACTH及皮质醇水平升高。

14 辅助检查 腺瘤性垂体卒中在头颅平片上的表现为：蝶鞍扩大、鞍底变薄、破坏、鞍底骨折。蝶鞍扩大，鞍底变薄也见于非卒中的垂体腺瘤，故无特异性，只有与近期头颅平片对照才有价值。鞍底骨折对垂体卒中的诊断具有特异性，但其发生率太低。在垂体腺瘤发生卒中的急性期，CT显示出清晰的高密度圆形病灶，数天后病灶的密度逐渐降低。CT还可以显示出血的量、出血是否破入蛛网膜下腔以及垂体周围结构受累情况。MRI不能显示急性出血，故在诊断时不作为首选。随着红细胞的破坏，脱氧血红蛋血红蛋白转变为正铁血红蛋白。正铁血红蛋白可使T1和T2加权图像的信号增强。故血肿的信号密度随着时间的推移而逐渐增加，一般来说，7天以内的血肿在T1和T2加权图像上均为低或等信号病灶（同周围脑组织相比）；7～14天血肿，其边界信号增加，但血肿中心仍为低信号区；14天以后，整个血肿在T1和T2加权像上均为高信号灶。

产后大出血所致垂体卒中的特点为垂体缺血、坏死，无出血，在影像学上表现为垂体的缩小。其他疾病引起的垂体卒中有相应的表现。

15 诊断 垂体腺瘤病人突然出现剧烈的头痛、呕吐，应想到垂体卒中的可能。如病人同时有视力减退、视野缺损及眼运动功能障碍，更应高度怀疑垂体卒中。此时应立即作CT检查，如显示垂体内有出血灶，则诊断确立。

实际上，很多病人在就诊时并无垂体腺瘤病史，此时易造成误诊。如病人就诊时神志清楚，可查出视野缺损等神经眼科症状，对诊断大有裨益。如病人已昏迷，或虽清醒但无神经眼科症状，则诊断极为困难。好在近年CT已很普及，及时的CT检查可显示业已存在的垂体腺瘤及瘤内出血灶，从而免于误诊。

16 鉴别诊断 1.垂体卒中应与蛛网膜下腔出血、细菌性脑膜炎、脑出血、脑梗死、垂体转移性肿瘤、视交叉性卒中、球后视神经炎等疾病鉴别。

（1）蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血多由颅内动脉瘤破裂或动静脉血管畸形引起，表现为突然出现的剧烈头痛，伴呕吐、意识障碍及脑膜刺激征，与垂体卒中极为相似。但本病发展较垂体卒中为快，从头痛到意识障碍的时间很短，腰椎穿刺显示血性脑脊液，CT扫描显示脑池、脑裂内积血但无蝶鞍占位。不过，垂体卒中时血液亦可进入蛛网膜下腔，但很罕见，且进入的血液量远较原发性蛛网膜下腔出血为少。

（2）细菌性脑膜炎及病毒性脑炎：头痛、脑膜刺激症状明显且伴有发热的病人应与细菌性脑膜炎及病毒性脑炎鉴别。细菌性脑膜炎和病毒性脑炎的体温升高更明显，血白细胞计数增高，脑脊液白细胞和蛋白增加，无神经眼科症状，CT扫描无蝶鞍占位的表现，据此可与垂体卒中鉴别。值得注意的是，曾有人报道，个别垂体卒中者可表现为无菌性脑膜炎，此时与细菌性脑膜炎难以鉴别，这类病人抗生素治疗无效，为其特点。

（3）脑出血和脑梗死：可出现头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、脑膜刺激症状、意识障碍，故须与垂体卒中鉴别。脑出血和脑梗死有所谓“三偏”表现，CT扫描可显示脑内出血或缺血灶，可与垂体卒中鉴别。

（4）垂体转移性肿瘤：垂体转移性肿瘤一般为恶性，生长快，可引起严重头痛、视野缺损、眼运动神经麻痹，但这些症状是逐渐出现的，这与垂体卒中不同。CT和MRI检查有助于鉴别。

（5）视交叉性卒中：视交叉性卒中（chiasmal apoplexy）是由于视交叉部位的血管畸形所引起，临床表现与垂体卒中相似，如突然出现的头痛、视野缺损、视力减退、恶心、呕吐。本病一般无脑膜刺激症状，CT显示蝶鞍无扩大，但鞍上可出现高密度占位性病变。

（6）球后视神经炎：球后视神经炎可有前额或眼球后疼痛，伴视力减退、视野缺损及瞳孔的变化，与垂体卒中相似。但二病的眼底表现迥异，球后视神经炎病人视盘充血、边缘模糊不清并有轻度隆起，视网膜有水肿、出血及渗出；垂体卒中的眼底多正常。此外，垂体卒中者CT检查可显示蝶鞍扩大等表现，而球后视神经炎者则正常。

2.垂体卒中所致的头痛可与以下疾病相鉴别

（1）动脉瘤破裂：动脉瘤自头痛开始至意识丧失发展更为迅速，且易再出血，视神经及动眼神经麻痹常为单侧性，无内分泌症状，蛛网膜下腔出血量也比垂体卒中多。动脉造影有助鉴别。

（2）颅内感染：脑炎、脑膜炎等可有脑膜刺激征，发热。无内分泌症状，脑脊液中白细胞增加。

（3）脑出血：头颅CT扫描、MRI检查有助鉴别，脑出血无垂体功能减退的内分泌改变。

（4）球后视神经炎：头痛、视力下降，无视野缺损及蝶鞍增大，垂体功能正常。

（5）脑膜瘤：头痛、视神经受压。无垂体功能改变及蝶鞍异常。

（6）颅咽管瘤：在蝶鞍内的颅咽管瘤发生出血坏死时，引起垂体卒中的表现，与垂体瘤卒中难以区别，需靠病理诊断。儿童颅咽管瘤常有钙化影。

17 垂体卒中的治疗

17.1 内科治疗

垂体卒中一经诊断应立即给予糖皮质激素。由于病人多存在急性肾上腺皮质功能减退，且处于应激状态，故糖皮质激素的用量要大，一般每6h静脉给予氢化可的松100mg，直到病情稳定后才考虑减量。大剂量糖皮质激素还有助于改善视力。应用止血剂有助于防止继续出血，常用的止血剂有酚磺乙胺、氨甲苯酸、巴曲酶等。有颅压增高者应给予甘露醇降颅压。不少病人有水电解质紊乱，应给予相应处理。重症病人可应用抗生素以预防感染。

仅有头痛而无其他神经系统症状及眼科表现者可只给予内科治疗，但应密切注意病情变化，如病情加重则应立即采取手术治疗。

17.2 手术治疗

视力改变明显或病情急剧恶化者应立即行手术治疗以解除鞍周脑组织受压症状。一般采用经蝶手术，如肿瘤鞍上扩展明显而蝶鞍不大则应采取经颅手术。早期减压可使垂体功能完全或部分恢复，部分病人可免于长期激素替代治疗。手术治疗还可防止卒中的再次发作，且对肿瘤本身也有治疗作用。

17.3 放射治疗

急性期不主张采用放射治疗，病人渡过急性期后对腺瘤本身可采用放射治疗。

18 预后 动脉硬化可使垂体内血管发生退行性病变，血管对损伤的抗力减弱，在某些情况下可出现垂体内出血；动脉硬化者因血流缓慢、血液黏度升高，故垂体内易形成血栓，从而引起垂体梗死。如合并高血压，则病人更易发生垂体卒中。糖尿病亦可因垂体血管的退行性病变而引起垂体卒中。晚近有学者报道，急性心梗病人因使用肝素治疗而诱发垂体卒中。

19 垂体卒中的预防 急性期不主张采用放射治疗。重症病人可应用抗生素以预防感染。

20 相关药品 溴隐亭、肝素、促甲状腺激素、睾酮、雌二醇、氧、氢化可的松、可的松、酚磺乙胺、氨甲苯酸、巴曲酶、甘露醇

21 相关检查 脑脊液压力、雌激素、胰岛素、抗利尿激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、睾酮、雌二醇、生长激素、血红蛋白

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