一、川崎病病因和表现症状有哪些呢
川崎病病因:
本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关,但也无法找到确实的证据。
临床表现:
临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。
此外,部分病例早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。
二、川崎病的检查及诊断
检查方法:
1.实验室检查血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。
2.辅助检查尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
诊断可以从以下要点进行参考:
1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内可确诊。
2.具有下列中的四条:
(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。
(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。
(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。
(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。
(5)颈部淋巴结肿大,直径超过1.5cm。3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但有冠状动脉瘤者亦可诊断。
鉴别诊断:
1.特异性炎症疾病(感染性)耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
2.非特异性炎症疾病Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫苗接种后,烧伤后。
三、治疗川崎病方法
由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。治疗急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。
1.静脉输注丙种球蛋白治疗可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。
2.阿司匹林口服分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量口服。
3.糖皮质激素仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。
本病的预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。
四、预防川崎病的方法
第一个是家长们要注意的是可以帮助孩子从饮食上去预防川崎病的,就是平时要加强孩子的一些食物的消化了,让孩子多吃高营养、高热量、高蛋白,而且容易消化的食物,还有一定要避免孩子吃生硬还有辛辣等刺激性食物。患儿的话就可以多吃流食为主了,这样可以帮助消化吸收,也能提高孩子的抗病能力的。
2第二个是很多时候患儿可能会发烧的,发烧造成的问题可大可小,还是需要引起一下注意的。不然也容易引发并发症的。对于川崎病患儿来说接受治疗后病情会好转,但是还是需要治疗的,这样可以以防患儿冠状动脉损坏,导致猝死的,家长一定不能忽视了,要定时带孩子防医,这样利于达到更好的治愈效果。
3第三个是对于川崎病病患来说一定要及时接受治疗,一般都是通过阿司匹林和免疫球蛋白抗体治疗的,直到烧退还有不再发炎为止,如果治疗不及时的话患儿容易导致血管发炎,这样就容易使得冠状动脉不正常地膨胀的,会让人体的心肌梗塞及心律不正常最终导致死亡的,所以一定不可以轻视川崎病的预防措施了,发现类似病症要及时就医。
1 川崎病脱皮是什么样子 川崎病是一种病因不明确,然后发病机制也不明确的一种自身免疫系统的疾病,它的主要病理变化是全身性血管炎,好发于冠状动脉,在起病的时候,手足的症状是,急性期是手足硬性的水肿和长跖红斑,恢复期,指、趾甲端下和皮肤交界处出现膜状的脱皮,指、趾甲有横沟,重者指、趾甲亦可以出现脱落,然后它的皮肤表现就是多形性皮斑和猩红热样的皮疹,常在发病的第一周出现,肛周皮肤有发红和蜕皮。
2 川崎病蜕皮治疗方法 川崎病是一种自身免疫性疾病,它的发病机制尚不明确,然后它的病因也是不明确的,主要的病理变化是全身性的血管炎,好发于冠状动脉,它的临床表现就是有一个发热,高热,抗生素治疗无效,然后手足急性期会出现硬性的水肿和长出红斑,恢复期就会出现了指、趾甲下和皮肤交接处出现膜状脱皮,指、趾甲有横沟,重者指、 趾甲亦可以出现脱落。皮肤多呈多形性的红斑和猩红热样的皮疹,常在第一周出现,肛周皮肤发红和蜕皮。一般川崎病它的主要治疗就是抑制全身的炎症,一般急性期是建议使用丙球,再需要使用一些抗炎的药物,像阿司匹林,或双嘧达莫等一些抗血小板聚集的作用,另外就是对症处理,他的蜕皮是疾病的一个发展趋势,所以蜕皮,川崎病大部分都会出现,一般就是及时的治疗,抗炎的治疗。
3 川崎病通过什么传染吗 川崎病又被称作为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一类全身血管炎性急性发热,为儿科常见的一种自身免疫性疾病。川崎病它的发病机制尚未明确,国内外关于该病的病因主要集中在免疫反应,遗传易感性,病原微生物感染学说等。川崎病它的发病可能跟年龄,还有他的种族,还有遗传易感性是关系的,一般是小孩多发,五岁以下的儿童的发病率会偏高,男性多发,还有具有一定的地区性,城市的发病率比农村会高一些,另外还有一定的种族差异,一般是亚裔发病率最高,目前对于它的疾病病因是没有明确的机制的,一般它没有明显的传染的临床表现、依据,所以川崎病不属于传染病,是一种自身免疫系统的疾病。
4 川崎病如何预防措施 川崎病又称为黏膜皮肤淋巴结综合征,一般发病病因和发病机制尚不明确,发病是具有明显的年龄趋势的,80%的在五岁以下的婴幼儿多见,男女的发病比例是1.5:1,然后具有一定的遗传易感性,还有它的种族发病率也有明显的差异,以亚裔发病率最高,另外也有研究表明,上呼吸道和消化道的感染,也有可能是川崎病常见的前驱症状,可能跟感染有关系,但是目前没有发现有传染的现象。川崎病是属于自身免疫系统一类的疾病,它没有一定的预防措施,一般小孩子注意增强抵抗力,然后适当的休息,有可能对于疾病有一定的预防,但是它还有一些是跟遗传易感性是有关系的,所以川崎病得病是没有明显的流行性的趋势,和预防的措施的。
川崎病相信很多人都没有听过这种疾病,而且主要患病人群都集中在儿童时期,同时川崎病也有后天性心脏病之称,所以一定要慎重对待,不过川崎病的初期症状很像感冒,很多宝妈都发现不出来,所以先来了解一下有关川崎病的基本症状与常识。
川崎病是什么病 川崎病(Kawasaki Disease,又称:川崎氏症、川崎病、皮肤淋巴黏膜症候群),是目前儿童期最常见的后天性心脏病,又被称为「黏膜皮肤淋巴腺症候群」或「川崎症候群」,为一种和感染及免益有关的疾病。此疾病为一种全身性的疾病,好发于五岁以下的儿童,其病因目前尚未明确。
川崎病之临床症状:持续发高烧(39~40℃)超过五天甚至2~3周;节磨出现充血、发红等非化脓性结膜炎症状;全身及四肢出现皮疹;口腔黏膜变化及肛门周为发红并脱皮等现象,早期川崎症之症状非常类似感冒,皮疹症状也常被误诊为荨麻疹,故需特别注意是否有出现以上其他症状避免误诊,其中肛门脱屑发红现象为川崎症特有症状,另外若是卡介苗注射部位出现红肿、结痂也是判断川崎病的重要依据。
除了以上病症外,川崎病亦会出现心脏血管系统侵犯与其他系统受到侵犯之合并症,会出现心肌炎、心律不整或心包膜炎,心脏血管系统侵犯为川崎症患者死亡的主要原因,此外也可能侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
川崎病症状与诊断 川崎病,病时因其病变多出现在皮肤及结膜、口腔等部位,且常有颈部淋巴腺肿大情形,故称之为黏膜皮肤淋巴腺症候群,川崎病好发于五岁以下的幼童,病因目前仍未明,可能是一种和感染及免疫有关的疾病。因此,川崎病应该是一个症候群 ( 几种症状组合而成 ),因为其诊断主要是依据病人的临床症状。
川崎病的诊断要件包括:
1.持续发高烧 (39-40 ° C) 超过五天,严重者并可延长二至三周。
2.手脚之红斑、浮肿或皮肤脱屑,特别是指尖周围。
3.不同型态的皮疹,广泛分布于四肢和躯干。
4.两眼结膜充血,但无分泌物。
5.口腔黏膜变化,如草莓舌或嘴唇红裂甚至出血。
6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径至少1.5 公分。
至少符合其中五项才可诊断为川崎症。一个嘴巴干裂、二个眼睛红肿、三只手指触摸颈部淋巴结肿大、四肢肿胀、五就是五天发烧和很多皮肤疹。另外常规血液检查偶有贫血、白血球增多及血小板增多现象,而发炎指数 (ESR、 CRP) 亦多会升高。
川崎病的合并症为:
1.侵犯心脏血管系统 :是造成川崎病患者死亡的主要原因。约15-20% 之川崎病患者会引起冠状动脉瘤。其中 4.7% 为巨大冠状动脉瘤,它们几乎不会消失,且日后较易引起血栓、钙化、动脉狭窄和心肌梗塞;约有1-2%病患因而死亡,但几乎都在病发后一个星期内发生。至于较常见的中、小型冠状动脉瘤,80% 会在五年内消失,另外也会引起心肌炎和心外膜炎,因此心脏超音波为不可或缺的检查。
2.约40% 病患有关节痛而其中30% 病患有急性关节炎,常出现在疾病发作后两星期内。
3.胆囊水肿之发生率约 5-13.7% ,也多在疾病发作后两星期内出现。
4.肠道假性阻塞。
5.无菌性脑膜炎。
川崎病治疗方面 川崎病目前主药治疗方法是透过静脉注射阿斯匹林与免疫球蛋白,患者需定期追踪并配合医师做检查,除非患者若有一条以上的冠状动脉阻塞时,才需考虑透过手术治疗,大多数患者及早透过药物的长期治疗下均可改善症状。
急性期给予高剂量之阿斯匹灵和静脉注射免疫球蛋白。恢复期给予低剂量之阿斯匹灵,若无冠状动脉异常则持续治疗六到八周,若有冠状动脉异常则需长期治疗。
除常规治疗采用口服阿期匹林,目前新的治疗方法如下。
1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG)的作用
日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查,结果共发现病例11221例,其中8958(占79.8%)使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%),其次为2000mg/kg(占16.9%)和1200mg/kg(占16.85)。53.8%的病人在发病后第5日开始用药,83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研究结果提示,剂量>2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高,其原因可能与①用>2000mg/kg的病人病情较其他组为重;②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为>2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素,因此阿根延研究人员认为,当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2],但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时~12小时内缓慢静滴,如48小时~72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。
2 阿斯匹林
是治疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂,具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg~50mg/kg分3次~4次口服,美国采用剂量20mg/kg次,每日4次,连服14日,如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg~5mg/kg共2个月~3个月[12]。
3 肾上腺皮质激素冲击疗法
最近研究提示该病与抗原过高(高抗原性)有关,因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日,然后减为每日2mg/kg口服,直至CRP正常为止,或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日,同时给予阿斯匹林每日50mg/kg,潘生丁每日5mg/kg,研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。
4 氟联苯丙酸及前列腺环素
此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。氟联苯丙酸每日4mg/kg,热退后减为每日2mg/kg,前列腺环素每日2mg/kg,用药2周后逐渐减量停药[13]。
5 抗凝疗法
恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞,可用小剂量阿斯匹林每日3mg~5mg/kg,每日一次,如未并发冠状动脉异常,则服药时间不少于1年。
6 潘生丁
日本对100例1.5岁~4岁的KD患儿采用IVIG(400mg/kg连用3日)时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。
7组织纤维蛋白溶解活性物(tPA)
日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效,而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效,因无症状的血栓可致突然死亡,认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。剂量1440万IU。可酌用肝素和华法令[13]。
8 尿激酶
溶于注射用水2ml~3ml内,再加入葡萄糖液中于1小时内输入,维持量每小时3000U~4000U/kg,持续3小时~10小时。剂量20万IU~48万IU/每24小时,在肝素化下给予。
9 冠脉搭桥术
虽然许多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶(Ticlopidine)治疗,但仍反复发生心肌梗塞,长期服用华法令又不可取,故对此类病人应采用冠脉搭桥术[14]。
10 心脏移植
据英、美国立移植注册单位报道全世界共有8例川崎病患儿因严重的冠状动脉狭窄、冠状动脉瘤、重症不可逆性心功能不全而进行心脏移植,其中英国3例,美国5例。其中6例存活,2例死亡。研究认为心脏移植是治疗因川崎病导致的严重的心脏局部缺血的一种有效方法。移植指征为:严重心功能不全、冠状动脉多处重度狭窄、搭桥手术失败的病人[1]。
日本报道虽然3岁以下的川崎病患儿较少见,但容易出现冠状动脉受损而死亡。认为应早期发现(病后第4~5日),阿斯匹林每日30mg/kg+大剂量丙球2000mg/kg(共1次)静滴,能有效防止冠状动脉受损[1]。
11 乌达替(UTI)
UTI是一种对多种酶,如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用的多价酶抑制剂。临床研究提示UTI是一种内源性的抗紧张物质,而且也是一种多形核白细胞(PMN)抑制剂和自由基清除剂及抗内源性休克作用的药物。根据UTI的药理作用,在川崎病早期应用UTI能阻断PMN的致病途径,抑制PMN对纤维蛋白和弹性蛋白的破坏,起到预防动脉瘤及冠状动脉狭窄的形成等并发症,并能减少丙种球蛋白的剂量[1]。
12 已酮可可碱(PTX)+IVIG
日本山口大学采用PTX+IVIG对43例川崎病患儿进行了多中心、前瞻、随机临床试验。A组病人仅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每日30mg/kg连用5日,B组为IVIG+阿斯匹林(剂量同A组)+PTX每日20mg/kg口服,30日。结果B组无冠状动脉损害,而A组14%病人发生冠状动脉损害,提示PTX能迅速降低TNFa水平,减少对冠状动脉的损害
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