法洛四联症的超声描述,如何治疗法洛四联症

一、法洛四联症的症状

四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧，呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡，出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀，绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重，但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如肺动脉闭锁，流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部，肺动脉瓣环，肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀，右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀程度轻，如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀，进食，哭闹，活动时紫绀加重，并出现呼吸困难，儿童病人喜采取蹲踞体位，蹲踞可减少下肢静脉回流量，增高体循环阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。

漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时，狭窄加重，肺血流量突然减少可引致缺氧性发作，呈现呼吸困难，昏厥和抽搐，严重者可以致死，气候炎热和体温升高时更易发作，发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失，吗啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作，少数病例因心室间隔缺损较大，出生后1～2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环充血，临床上可呈现心力衰竭症状，但出生6个月后紫绀即逐渐加重，紫绀程度重，红细胞显著增多的病例，脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿，在身体失水的情况下脑血栓更易发生，年龄较大紫绀严重的病例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致大量咯血。

二、法洛四联症的治疗方法

法洛四联症西医治疗

四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。

预后

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压(收缩压超过9.3kPa，70mmHg)等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。预防应注意母亲妊娠期特别是妊娠早期的保健，预防风疹，流感，腮腺炎等病毒感染，避免接触放射线及有害物质，在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药，甲糖宁等，注意膳食合理，避免营养缺乏。

三、关于法洛四联症的并发症

1、肺部并发症

F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流，肺血流减少， 血液粘稠，氧运送障碍 ，F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况，尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者，疗效较差，术前贫血，肺血管及肺重度发育不良， 血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成，术中肺血管因侧支过多而过度充盈， 肺静脉回流不畅， 形成灌注肺，右室流出道疏通后，肺血大量增加， 术后肺血灌注量明显升高，加上婴幼儿肺及支气管脆嫩，管腔狭小， 分泌物多，管腔易阻塞， 术后常出现肺部并发症， 而成为F4 术后早期死亡的主要原因之一，为防止肺部并发症，对肺内侧支循环较多者术中采用深低温低流量方法，保证左心引流通畅， 以减少侧支循环对肺的灌注，严格控制输液(血) 量和质，体外循环预充时红细胞压积不应低于20%， 胶体渗透压不低于113kPa，防止肺内渗出，降温及复温的温差不超过10 ℃，转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺， 术后呼吸机PEEP015～ 113kPa，肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰，有的患儿拔管后可能出现哮喘或喉头水肿，应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂， 氨茶碱或喘定效果好。

2、完全性房室传导阻滞

Ⅲ度房室传导阻滞是F4 根治术后的常见并发症，由于术中直接创伤，牵拉或缝线位置不当以及术中低温， 缺氧缺血等，可导致完全性房室传导阻滞， 但多为一过性，经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ ml) 5～10μg 静脉注射，可用暂时性心脏起搏和激素治疗。

3、低心排综合征

多因畸形过度复杂，手术畸形纠正不满意， 室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分， 心室切口过大损伤右室功能， 主动脉阻断时间过长，术中心肌保护差， 左心发育不全， 常温下低血压等因素引起，预防方法是避免上述原因发生，术后严密观察，及早处理，在排除血容量不足或心包填塞等情况下， 可应用硝普钠等扩张血管药，并辅以多巴胺，异丙肾上腺素等，以减轻心脏前后负荷， 增强心肌收缩力，控制低心排。

四、法洛四联症的诊断鉴别和食疗

法洛四联症诊断鉴别

体格生长发育较慢。面、唇、舌、眼睑结合膜等处明显紫绀。儿童病人杵状指(趾)很常见。心浊音区不扩大，左前胸可隆起。胸骨左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤。狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻，历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或动脉导管未闭产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2心音减弱或正常，有时可为主动脉瓣第2心音传导来的单一响亮的心音。

法乐四联症患者宜食

高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食。

吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。

含钙高的食物(如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类)。

西红柿，蛋白质丰富的食物。

牛奶，豆制品，各种肉类鱼类。

忌食

高脂肪(饱和脂肪)饮食、糖、盐、含味精较多的食物、含防腐剂的食物。

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

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