医学突破：第一个先天性再生障碍性贫血患者被治愈

医学突破：第一个先天性再生障碍性贫血患者被治愈

美国伊利诺伊州northbrook市的david levy患有先天性再生障碍性贫血，也叫先天性造血功能不全性贫血（cda），这种罕见的血液疾病会逐渐损伤内脏，并导致过早死亡。levy到了32岁的时候，每二或三周输入的血液量相当于将全身血液更换一遍。这种难以忍受的痛苦使他无法正常生活。现在，通过新型干细胞移植技术，levy被来自伊利诺伊大学医院和卫生科学系统的医生们治愈了。

cda是一种遗传性疾病，会导致身体无法产生足够的红细胞，而红细胞是运输氧气的主要载体。如果组织和器官无法得到足够的氧，那么它们就会随着时间的推移而遭到损伤从而最终衰竭。cda患者会经历疲倦、衰弱、面无血色，甚至还有其他的并发症。这种罕见的疾病全世界每年有不到1000个病例。

伊利诺伊大学血液学教授damiano rondelli博士说：“对于患有血液疾病的成年人来说，治疗选择常常受到限制，因为他们的病症并没有严重到需要接受高风险的治疗，或者他们的病症会严重到无法忍受在移植过程中使用的有毒性的药物。”

levy曾经了解到rondelli的工作，并给rondelli发了邮件，在这之前levy已经绝望了。24岁的时候，由于无法忍受的疼痛，levy必须从研究生院退学。在接下来的几年中他没有活动。他不能工作，不能上学，也无法与朋友联系。他所有的精力都集中到处理疼痛和恢复健康上。

32岁时，levy不再有脾脏，他的肝脏太大了，由于经常输血，产生了严重的副作用，比如铁中毒和心悸。

levy说：“我受够了疼痛，我很生气甚至绝望，我太想要被治愈了。”

为了治疗他的疾病，典型的方法是通过干细胞移植来接管患者的骨髓，但在此之前需要接受化疗和放疗。然而levy的病太严重了，无法接受化疗和放疗。rondelli和同事当时正在研究治疗镰状细胞疾病的方法，此类患者也无法接受化疗。这个方法看起来很适合levy，2014年的时候他接受了干细胞移植。

今年35岁的levy说：“移植很困难，而且我还有并发症，但是现在我已经恢复正常了。现在时常还会感觉疼痛，并且由于多年来没得到合适的治疗，我的身体还会有些问题，但是我现在能独立生活了。对我来说这是最重要的事。”

接受移植手术之后，levy完成了他的心理学博士学位，现在正在一家行为健康医院进行康复治疗。目前为止没有疾病复发的迹象，所以无论从哪点看，他的cda已经被治愈了。

rondelli说：“这种移植方法代表了一种适用于多种成年人先天性贫血症的安全疗法，或许是目前唯一的可行方法。”

血液病专家史淑荣：再生障碍性贫血能根治吗

害怕得再生障碍性贫血？快来学习一下如何预防吧

什么是再障？

再障，全称是再生障碍性贫血，从字面意思上就可以理解，再去生产受到了阻碍，导致出现了贫血的临床表现。其实再生障碍性贫血是血液系统疾病中的一种常见疾病，属于骨髓造血功能衰竭症，古有肾主骨生髓，这里的骨生髓就是说，骨髓造血的意思。再障呢，往往以感染、贫血、出血等症状表现出来。多数再障病人发病原因不明，称为原发性或特发性再障。部分病人虽然是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起的，称为继发性的再障。

继发性再障主要以药物、化学毒物苯及其衍生物、电离辐射以及病毒感染为多见。其中药物引起的再障中，最常见的是氯霉素，安乃近和保泰松等解热镇痛药、抗肿瘤药、磺胺药等也可能引起再障。

不同类型的再障临床表现有差别，重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染、发热为首发症状。而非重型再障起病缓慢，常以贫血为首发的和临床表现而就诊。就诊时，一定要遵从“病从浅中医”的道理，积极治疗，防止病情进一步恶化。

再障的发病机制是什么？又由于哪些原因引起？

对再障的发病机制有一逐渐认识过程，大概归纳为以下三个方面：

1.造血干细胞数量减少和内在缺陷，也可以理解为造血细胞的种子出了问题，不能生根发芽，形成正常的血细胞；

2.造血微环境支持功能缺陷，好比患者造血种子生长需要的土壤状态不佳，不能支持造血干细胞的生；

3.异常免疫反应损伤造血干细胞：可以理解为各种免疫攻击，像害虫一样妨碍了造血干细胞的生长。

再障由遗传异常所致，为先天性再障。

可能是绝大多数患者是获得性的，在获得性再障中，部分可找到明确的原因：如物理的、化学的和生物因素等。

还可能是放射治疗、细胞毒药物化疗、其他化学药物应用、病毒感染和某些疾病都可以引起再障的表现。

但多数患者没有明显的原因，为特发性的，因为机体自身免疫异常，对自身的造血细胞攻击有关。

如何治疗再障？

如果真的不幸得了再障，那就只能考虑治疗了，再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能低下引起的，会有出血，贫血，感染等，再障的治疗首先要尽可能地祛除病因，避免骨髓的进一步损害。一般治疗方案如下：

（1）对症治疗职输血，有感染时抗感染治疗等；

（2）促进骨髓造血功能恢复如给予激素类药物及红细胞生长因子等；

（3）免疫抑制剂如甲基强的松龙对急、重症再障有一定疗效，这是因为近年来发现免疫因素参与了再障的发生；

（4）骨髓移植，这是治疗急、重症再障最有效的方法，但由于前骨髓供体来源少、移植费用昂贵，所以还不能普遍开展。

可以通过中药来调理，一定要增强对抗疾病的耐心，内科治疗和中医药治疗都会对患者目前来说，起到改善症状的作用，如改善贫血，控制感染等等。

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请问一下再生障碍性贫血的最家治疗方法是什么，我一个朋友的了这个病，需要治疗，着急啊

对于再障患者来说，治疗需要注意以下几个方面：

　　1、重度贫血（HB小于60g/L）、出血倾向严重时加强对症支持治疗，可以输注止血药物、去白悬液红细胞、单采血小板以改善贫血、出血症状；

　　2、口服雄激素，如斯坦唑醇、达纳唑、十一酸睾酮，刺激骨髓造血功能恢复；

　3、应用免疫抑制剂，如环孢素A、ATG/ALG等，注意药物副作用，监测药物浓度、血象；

　4、应用改善免疫功能药物，如左旋咪唑、胸腺肽、胸腺五肽、甘露聚糖肽等；

　5、应用粒细胞集落刺激因子、促红素等刺激骨髓造血功能；

　6、应用中药汤剂、再生胶囊、地黄止血胶囊制剂，通过改善自身免疫力来根治再障;

　7、应用清热解毒、益气养血的中成药制剂，如双黄连、黄芪、阿魏酸钠等药物；

可以看看CCTV-4《中华医药》战胜血液杀手

请问再障能治疗痊愈吗

再障医学简称AA，即再生障碍性贫血。分为慢性，急性。是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染等症状。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障基本不能自愈，虽然再障是一种良性血液病，但是由于再障有贫血和出血、感染等风险，所以较危险，因此一旦确诊，应积极治疗。再障如果治疗及时方法可靠。完全可以痊愈。骨髓移植（干细胞移植）是痊愈的方法，患者三十岁以下首选移植。需要做骨髓配型。其次有ATG
抗胸腺免疫球蛋白强免疫治疗。对于慢性再障，还有激素加环孢素治疗、中西医结合等方案。总之要及时治疗，争取早日康复。

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