淋巴瘤是什么病,淋巴瘤怎么治

一、淋巴瘤的病理病因

1、尚未发现淋巴瘤的明确病因，较为公认的是某些感染因素可能与淋巴瘤的发病有关，例如，人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤，发病率比普通人群高60-100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EBV病毒感染有关，HTLV-1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关，幽门螺旋杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病因，丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关，鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关。

2、机体免疫功能异常、自体免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素、化学品也可能与淋巴瘤的发病相关。

3、虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者，但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性，这与家族性乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。此外，如上文所述，虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。

4、但是，如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的药物，建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福，也建议在治疗结束3年后再考虑生育。

二、淋巴瘤的症状表现

淋巴细胞既可以在它的出生地(胸腺、骨髓)恶变，也可以在它战斗的岗位上(淋巴结、脾脏、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织)恶变，因此临床表现复杂多样，用“千变万化”来形容毫不夸张。

1.淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或者鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，比如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病比较隐匿，发现时淋巴结肿大往往比较明显。

2.肿大的淋巴结有可能对周围的组织器官造成压迫，并引起相应的症状，如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷胸痛、呼吸困难等;盆腔、腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或者胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或者黄疸，并引起腹痛、腹胀。

3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破坏或压迫、梗阻，如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌、肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等;皮肤淋巴瘤常误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵及颅脑，可致头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、瘫痪;侵及骨骼，可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。

4.淋巴瘤是全身性的疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、搔痒、贫血等全身症状。

由此可以看出，如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现，有可能会提醒我们早发现，深部病灶往往长到比较大的时候才有症状，因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要，分期只是决定预后的多个因素之一，病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要，因此，不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。

三、淋巴瘤的检测检查

1.血常规及血涂片

血常规一般正常，可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。

2.骨髓涂片及活检

HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞NHL。

3.血生化

LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。HL可有ESR增快，ALP增高。

4.脑脊液检查

中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。

5.组织病理检查

HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征：经典型CD15+，CD30+，CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏，肿瘤细胞散在或弥漫浸润，根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。

四、淋巴瘤的医治治疗

不同的淋巴瘤类型，治疗的原则不同，治疗方案和疗程也不同。按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

1、霍奇金淋巴瘤的治疗

霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤，分两大类、共五种类型，即4型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中，经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见，治疗方案相对简单经济，治疗效果较好，远期生存概率也比较高。局限期(I-II期，早期)、无明显不良预后因素的霍奇金淋巴瘤可以选择化、放疗联合的治疗模式，也可以单纯选择ABVD方案化疗，10年生存率达80%左右;但是早期患者如果伴有比较多的不良预后因素，以及晚期患者，则以BEACOPP方案为首选方案，必要时也可以联合放疗，10年生存率仍然可以达到50-60%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型，10年的生存概率达到95%，可惜的是这型淋巴瘤非常罕见，在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。

2、非霍淋巴瘤的治疗

在我国，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右，并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右，又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类，T/NK细胞型淋巴瘤占30%，主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类，少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。随着基础和临床研究的不断发展，淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。

弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，约占40%。这也是一组有治愈希望的淋巴瘤。I-II期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP的化疗方案，3-4个周期，根据病情可联合局部放疗，不宜放疗者可行6-8周期化疗。 III-IV期、有危险预后因素的患者应该行6-8周期化疗。美罗华是第一个应用于临床的免疫靶向治疗药物，尽管价格昂贵，但是该药使弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都得到了15%-20%的提高，而且与传统化疗药物不同，该药几乎没有明显毒性。正是美罗华的应用帮助人类首次实现了靶向治疗恶性肿瘤的梦想。

外周T/NK细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的另一大类，包括多种类型，在我国和其他亚洲国家更为常见，但是遗憾的是这类淋巴瘤对现有的化疗方案疗效都较差。一般参考弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗方案，但是由于这类淋巴瘤细胞表面缺乏美罗华的治疗靶点，因此不能应用美罗华。治疗有效的患者很容易出现复发或者病情进展，因此，大多数III-IV期、尤其伴有多个不良预后因素的患者，在获得缓解后建议考虑行大剂量化疗联合自体干细胞移植进行巩固治疗，有些病例甚至需要考虑异基因干细胞移植。尽管经历了强烈的治疗，多数T/NK细胞淋巴瘤类型的患者长期生存率仍然很低，五年生存率徘徊于30%左右，是淋巴瘤治疗中的 “困难户”，也是全世界淋巴瘤专家关注的焦点。正因如此，该领域研制的新药也比较多，正在进行多种临床试验，初步结果令人鼓舞。

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