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妊娠合并系统性红斑狼疮的护理措施有哪些呢,妊娠合并系统性红斑狼疮是什么原因引起的

中医世家 2024-05-14 13:43:12

妊娠合并系统性红斑狼疮的护理措施有哪些呢,妊娠合并系统性红斑狼疮是什么原因引起的

一、如何护理患有妊娠合并系统性红斑狼疮的病人

系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,病因至今尚不十分清楚,但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。主要见于年轻妇女。大多数患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适,出现骨骼肌肉症状,包括严重关节疼痛,表现为对称性关节炎,半数有关节晨僵,肌肉疼痛、乏力,严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变,包括贫血、溶血、白细胞计数减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物,出现皮肤损害,突出的特点是面部蝶形红斑,分布于鼻及双颊部,少数红斑也见于其他部位,红斑稍微水肿,日晒后加重。那么如何护理患有妊娠合并系统性红斑狼疮的病人?

1.SLE对妊娠结局有不良影响,且有家族遗传倾向。患有SLE的孕妇妊娠丢失率高,容易发生流产、早产、死胎、围生儿缺氧等。妊娠晚期如发现异常胎儿基本成熟,应适时终止妊娠可能获得妊娠的成功。

2.地塞米松和倍他米松较易通过胎盘应避免使用。

3.临床分娩期避免使用阿司匹林,有引起新生儿出血的危险。

4.分娩后应立即开始维持治疗,用药剂量孕期相似。

二、妊娠合并系统性红斑狼疮的临床症状有哪些呢

随着所累及的器官系统不同,SLE患者症状亦有不同,多为缓慢起病。其临床症状及发生率如下:

1.全身症状

包括乏力、疲倦、发热、体重减轻和周身不适,发生率95%。

2.骨骼肌肉症状

包括关节严重疼痛,表现为对称性关节炎,半数有关节晨僵,肌肉疼痛、乏力,严重者肌肉萎缩,发生率约95%。

3.血液系统改变症状

包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少,且血清中有狼疮抗凝物,发生率85%。

4.皮肤损害症状

比较明显的是面部的鼻及双颊部出现蝶形红斑,皮肤弹力差。肢端可有小结节及雷诺现象,表现为苍白、发组和潮红,有些人还会出现脱发,口腔溃疡等症状,发生率约80%。

5.精神、神经症状

精神症状多在疾病高峰期出现,且随躯体状况的改变而改变,发生率60%。其中约50%患者有肾炎和精神、神经症状的表现都极不一致,轻则只是有些心理障碍,重则发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等表现。

6.心、肺变化

发生率60%,例如,心肌炎,临床表现有:胸闷、心悸、气短、不能平卧,心脏扩大,甚至于发生心力衰竭。

7.肾炎表现

蛋白尿,管型尿,晚期为肾病综合征及至肾功能衰竭,患者的临床表现为血压升高、水肿,胆固醇升高。发生率为60%。

8.胃肠表现

食欲减退、呕吐、腹痛、腹泻等,发生率45%。

9.血管栓塞

如静脉栓塞、动脉栓塞,临床症状表现为:肢体疼痛,发生率15%。

三、妊娠合并系统性红斑狼疮的发病原因有哪些呢

一、发病原因

SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明,它属于最典型的自身免疫性疾病(AID),患者血清中会有多种自身抗体,与相应抗原结合,形成免疫复合物,这种免疫复合物沉积于器官及血管,造成多器官的损害。SLE的组织损害主要是DNA和抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变。那么,导致机体免疫功能失调至发病的因素是多样的,包括遗传、环境、各种感染、内分泌及自身网状内皮系统功能紊乱等,其中起最重要作用的是遗传和激素。

二、发病机制

1、神经性狼疮可能的病理因素有

神经精神性红斑狼疮是指系统性红斑病变侵犯到病人的神经系统而出现的各种神经或精神症状。

(1)脑血管炎性病变。血小板减低可引起颅内或脑内出血,是由于狼疮性脑部小血管炎造成血管闭塞、血管破裂出血引起。

(2)抗脑细胞抗体的免疫病理作用。

(3)血脑屏障功能障碍。血脑屏障的基本构成包括毛细血管内皮细胞、基膜和星形胶质细胞的足突,其通透性的改变与“弥漫性的中枢狼疮病变”密切相关,SLE 基本的病理累及小动脉和毛细血管,炎症过程中免疫复合物形成,细胞因子 IL- 1、肿瘤坏死因子释放激活内皮细胞,以及抗内皮细胞抗体的作用等病理过程都可能增加血脑屏障的通透性,为神经元抗体进入脑实质提供便利。

2、妊娠对系统性红斑狼疮的影响

SLE的病情严重程度不同,产生的影响不同。妊娠与产后可加重SLE病情,恶化率达17%~55%。Mor-Josef(1984)提出:近80%病人妊娠期间临床情况无大改变,但尚未完全控制的活动期病人或病情虽已控制,但在妊娠后自动减量或停服皮质激素的病人,则有不同程度的病情加剧,即肾脏损害加重、出现红斑、发热、关节痛及发生其他对母体致命的损害。而且,由于长期使用皮质激素,免疫功能受到一定影响,产后极易引起感染。

病情处于静止期内怀孕者:即使有肾病变,妊娠仍可顺利发展,妊娠结局良好,60%可达到足月,获得健康新生儿。

根据病情不同,选择与注意妊娠:SLE缓解达半年以上或在控制期(症状控制或仅服用泼尼松5~10mg/d维持)才允许怀孕;活动期和有明显心肾功能损害者(包括心内膜炎、心肌炎、心衰、肾病综合征、进展的肾小球肾炎等)应终止妊娠。在疾病的缓解期或控制期怀孕者44例,孕期恶化者16例(32.6%),其中早、中期5例,孕28周后11例。另外,孕期中须对母婴严密监护,及时处理合并症,有计划地进行干预性早产,可安全度过妊娠。

四、妊娠合并系统性红斑狼疮的饮食方面的禁忌有哪些呢

一、饮食适宜:1.宜吃高热量、半流质食物。2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

大豆。用于金疮伤破见骨。大豆是豆科植物中最富有营养而又易于消化的食物。用大豆制作的食品种类繁多,可用来制作主食、糕点、小吃等。

香菇。营养成分是碳水化合物和含氮化合物,以及少量的无机盐和维生素等。鲜香菇炒软会出汤,因此炒这个菜不要加水。

鱼肉。含有叶酸、维生素B2、维生素B12等维生素。烹制鱼肉不用放味精,因为它们本身就具有很好的鲜味。

三、饮食禁忌:1.忌吃酱油。2.忌吃辛辣的食物。3.忌抽烟喝酒。4.忌吃发物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

槟榔。本品缓泻,并易耗气。槟榔常见的副作用为恶心呕吐(20~30%)。

酒。酒的主要成份是酒精,化学名叫乙醇。乙醇进入人体,能产生多方面的破坏作用。酒精性饮料也要避免。

辣椒。属于刺激性强的食物。最好的缓解辣味的食物是牛奶,尤其是脱脂牛奶。

系统性红斑狼疮

什么是系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮(SLE)是一个累及多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。SLE患者广泛分布于世界各地,地区差别较大。据估算,我国大约有一百万SLE患者,并呈逐年增加趋势。多发于生育年龄女性。过去,由于对疾病认识不足,SLE患者死亡率很高,因此人们产生了一种恐惧感,甚至把它和癌症相提并论。近20年来,由于临床免疫学的飞速发展,SLE的早期诊断和治疗已经不再是难题。大多数患者只要得到医生的正确诊断和治疗,特别是坚持长期随诊的,病情多能控制住,生活得很好,很多人还组织了幸福的家庭,生儿育女,生活质量有了明显的提高。据统计,目前我国SLE患者的10年存活率达84%以上,已经处于国际先进水平.

如何诊断是否患有系统性红斑狼疮?

目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。 1、 面部蝶形红斑 2、 盘形红斑 3、 日光过敏 4、 口腔或鼻咽部溃疡 5、 非侵蚀性关节炎 6、 浆膜炎 7、 肾脏损害 8、 神经病变:癫痫发作或精神病 9、 血液异常:溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。 10、 免疫学异常:狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性 11、 抗核抗体阳性临床上,在排除其他病症的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE。注:由于SLE诊断较为复杂,必须到正规医院,由专科医生确诊,不能自行诊断,以免误诊。

系统性红斑狼疮有哪些早期表现?

SLE是一种全身性疾病,皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。如:发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发、面部红斑、指端红疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、贫血、白细胞、血小板数下降、头痛、幻觉、幻听、木僵状态、顽固性腹泻、呕吐、黄疸、心悸气短、不能平卧、出现胸水、心包积液等。

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患者如何选择治疗方式?

一定要到正规的医院诊疗,通过正规的检查、检验,确诊是否患有SLE,并在专科医生的指导和监控下进行治疗、用药。不可听信广告宣传,自行服药,或是凭着自我感觉,增减剂量或是停药。

患者需要做哪些实验室与器械检查?

1、 抗核抗体谱:滴度>1:20有临床意义。其中抗ds-DNA抗体是SLE特异性抗体,与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体,不代表疾病的活动性;抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状,抗RNP抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%~70%的患者抗组蛋白抗体阳性。
2、 皮肤狼疮带试验:患者在皮肤的表皮与真皮层交界处,会出现免疫复合物沉积。取皮肤活检,则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮助,但是并非SLE患者所特有,但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。
3、 血沉、血常规、尿常规
4、 血清补体C3、C4、CH50:补体水平与SLE活动度负相关,血清补体极度低下,疾病则处于进展期。
5、 循环免疫复合物:SLE活动期增高。
6、 血清蛋白电泳:活动期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高,治疗后恢复正常。
7、 类风湿因子:20%~30%SLE患者类风湿因子阳性。
8、 抗磷脂抗体:抗磷脂抗体的存在可以造成动、静脉栓塞;也可引起血小板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外,还可导致死胎或流产。

怎么知道SLE复发了?

如果出现下列症状和实验检查的异常,则要考虑疾病复发。
1) 原因不明的发热。即发热不能以感冒,咽部、肺部、泌尿系感染等解释,也并非其他疾病所致;
2) 新鲜的皮疹再现或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹;
3) 关节肿痛再次发生;
4) 脱发明显;
5) 口、鼻新鲜溃疡;
6) 出现胸水或心包积液;
7) 蛋白尿增多;
8) 白细胞或血小板减少或贫血明显;
9) 出现神经系统症状,如头痛、呕吐、抽搐;
10) 抗双链DNA抗体滴度增高;
11) 血沉增快,为 50毫米/小时以上;
12) 补体下降,尤其C3下降。 建议您按照医嘱定期复诊。

系统性红斑狼疮知识小问答?

SLE与发热的关系如何?发热往往说明SLE病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。 蝶形红斑是怎么回事?蝶形红斑发生在两侧面颊部,呈成片状的红斑,高出皮面,色泽红,它是病情活动的一个标志,需要积极治疗。 为什么会有口腔溃疡? SLE会影响粘膜病变,表现为糜烂、溃疡和红肿,常常是无痛性的。粘膜病变的加重往往提示病情的活动程度。此时要注意口腔的清洁卫生,避免辛辣食物的刺激。 为什么易脱发? SLE患者容易引起毛发脱落,主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。一般在病情控制后,毛发可以再生。如出现再次脱发,可能是疾病复发的症状。 为什么常有月经紊乱,甚至闭经? SLE是自身免疫控制网络紊乱性疾病,可导致月经紊乱。长期应用激素和免疫抑制剂也会造成月经紊乱甚至闭经,如长期应用环磷酰胺可抑制卵巢功能,服用雷公藤超过半年者也常有月经紊乱和闭经。 SLE会影响关节吗?关节炎在SLE中是最常见的一种临床表现,多见于近端指间关节、腕关节和膝关节,表现为肿胀和疼痛,常常为对称性的。SLE的关节炎一般不会破坏关节,对症治疗即可。 SLE会影响心脏吗?心脏是SLE累及的重要脏器之一。一般发病率约为50%。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心瓣膜炎和冠状动脉炎。只要及时用激素和免疫抑制剂治疗,大多数病人病情可获迅速控制。 SLE会影响肺吗?狼疮性肺炎的发病率不高,约占SLE的10%左右,一般预后较差。故而要积极地治疗SLE,防止这类情况的发生。定期拍胸片,看看有没有肺部的动态改变。 SLE会影响胃肠道吗? 25%~50%的患者有胃肠道症状。主要是胃肠道的血管炎引起,有的是长期用药带来的副作用。故而不要暴饮暴食,要少量多次进食,不要吃辛、酸、辣等刺激胃肠道的食物,更不能吸烟和饮酒,避免加重胃肠道的负担,使病情加重。 如何防止肾病的发生和发展?肾病是造成患者死亡的常见原因。因此应采取积极措施防止肾病的发生。如已有肾病发生,则应正确、合理治疗,切勿失去治疗机会,导致肾功能衰竭。为防止肾病的发生、发展,患者应定期门诊随访,经常检查尿及肾功能;测血压,查肝功能、电解质等;做肾穿刺,了解肾损程度;使用帕夫林等药物,防止肾病发展。 如何及早发现狼疮脑病?对于活动期的患者,如在发热、关节肿痛、心包和(或)胸腔积液、手指血管炎、面部红斑出现

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的同时并发头痛、呕吐,兴奋或忧郁,或哭闹无常,或排尿、排便困难,四肢麻木等,应及早作腰穿,进行脑脊液检查,或CT、磁共振检查。及早而又充分的治疗,完全可以使狼疮脑病治愈而不留任何后遗症。

系统性红斑狼疮患者生活疑问ABC?

SLE患者能否结婚?按目前的治疗手段,大多数患者病情都能很好地控制,在病情得到控制后,完全可以结婚。而且婚后的伴侣生活和安慰、支持、鼓励,有助于疾病的控制,有助于患者树立战胜疾病的信心。 SLE会不会影响性功能? SLE患者的性器官的结构和功能一般都没有改变,不会影响性欲和性功能,也不会由于性生活而使病情加重。值得注意的是一些患者在使用某些药物治疗后会出现性功能的减退,如雷公藤。所以,治疗时要考虑到药物的副作用对机体造成的影响。 患了SLE能生育吗?红斑狼疮并不是传染病,也不是像唐氏综合征、精神病那一类的遗传病,所以患了红斑狼疮是完全可以结婚和生育的。但是一定要在医生的长期随访中控制住疾病的发展,一般小剂量激素使用,病情稳定在1年以上,可考虑结婚、生育。 SLE患者妊娠应注意什么?在围产期要密切注意自己身体的变化,如血压、呼吸、泡沫尿、皮疹等,要经常和专科医生联系,做好详细的记录,使专科医生对你的病情有所了解,同时要定期进行产前检查,不断了解胎儿在宫腔内发育情况以及母亲有没有病情变化。在妊娠早期绝对不能用一些对胎儿不利的药,多吃新鲜水果和增加营养,心情要舒畅,同时夫妻间的体贴和安慰照顾,是孕妇最大的精神支柱。 SLE会不会遗传? SLE发病原因是综合因素的结果,受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫的条件等因素影响。此病只能称为有遗传倾向,而不能称为遗传病。大多数患者的子女是正常的、健康活泼的。 为什么晒太阳会诱发SLE?约40%的SLE患者会出现光敏感,太阳光中的紫外线可诱发疾病。所以有光过敏的患者,外出时如天气晴朗,最好戴一顶帽子或者撑把伞,以避免紫外线的直接照射而使病情加重。 SLE患者能不能用化妆品?某些化妆品含有化学试剂,尤其带芳香胺的化学物质,这些物质可以诱发狼疮。也有在染发或纹眉后发生狼疮的例子。故而为避免化学物质的刺激作用,最好勿用化妆品。 SLE患者的饮食应注意什么? SLE患者饮食无特殊禁忌。但某些食物,如芹菜、无花果、蘑菇、烟薰食物,苜蓿类种子、豆荚等可诱发红斑狼疮,应尽可能避免。要注意低盐饮食,多食香蕉、苹果、橙子、西红柿等含钾丰富的水果蔬菜。但如患者已有肾功能衰竭、血钾高者则不能进食上述含钾高的食物,同时患糖尿病的患者还需限制主食及甜食。总之,SLE患者饮食宜清淡,低盐、低脂肪、高蛋白。 哪些药物能诱发SLE?肯定可诱发SLE的药物有:肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因胺、异烟肼(雷米封)、氯丙嗪、甲基多巴等。
可能诱发的药物有:苯妥英钠、青霉胺、奎尼丁、普萘洛尔(心得安)、氧烯洛尔(心得平)、硫氧嘧啶、三甲双酮、乙琥胺、利血平、卡托普利(巯甲丙脯酸)、甲巯咪唑(他巴唑)、呋喃妥因、酒石酸盐、用于整形的硅氧胶等。
未肯定的药物有:磺胺药、灰黄霉素、保泰松、口服避孕药、青霉素、链霉素、四环素、扑米酮(扑痫酮)等。
SLE患者在疾病控制后,尽量不要服用上述药物,以免病情加重或使病情变得更加复杂化。 SLE能否根治? SLE的病因并不清楚,所以目前SLE不论采用中医还是西医治疗均不可能根治。但是,已有充分的药物可以使疾病长期缓解,患者可以过正常人一样的生活。

SLE的治疗原则

活动期应积极治疗,使其缓解;缓解期应调整用药,减少药物副作用,防止疾病复发。患者要做到五要五不要。 五要:要听从医嘱,要充分休息,要精神愉快,要合理饮食,要定期复查。 五不要:不要乱用药,不要过度劳累,不要阳光曝晒,不要道听途说,不要突然停药。医务工作者们正在努力研究,寻找其发病的原因。相信不久的未来,SLE会有彻底治愈的一天。

红斑狼疮病人应如何自我保健?

红斑狼疮病人应该加强自身护理保健,这对疾病的预后也有着很关键的作用。应使病人保持乐观的态度和良好的心情,帮助她们树立战胜疾病的信心。对轻症的病人要合理安排饮食起居,如多食高蛋白、富营养的食物,除芹菜、菌类等食物能激发细胞免疫诱发疾病活动外,无需对鸡、鸭、肉、海鲜等忌口,注意休息,夜间睡足8小时以上,午后小憩1小时左右。有光过敏病人出门应避免日光晒。对红斑狼疮有不同表现者可根据情况进行相应的护理: (
1)面部红斑:应保持面部清洁,经常用清水洗脸,用30℃左右的温水湿敷红斑处。忌用碱性肥皂、劣质化妆品等。
(2)口、鼻粘膜溃疡:保持口腔卫生,饭后清洁口腔,用软牙刷刷牙,局部用碘甘油等涂抹。
(3)脱发:用温水洗头,边洗边按摩头皮。
(4)长期卧床:应注意防止发生褥疮,多翻身,局部保持清洁,拍背以利痰液咳出,注意大小便的变化。
(5)注意药物的副作用:如大便发黑、皮肤痤疮、髋关节痛、视线模糊等,应及时向负责医生反映,采取措施。
总之,良好的护理对红斑狼疮的病情发展和恢复是非常重要的,有时甚至可以起到药力所不能达到的效用。

红斑狼疮病情控制后能正常工作吗?

患了红斑狼疮,病人往往会产生一种悲观情绪,认为这个病治不好了,总是要死的,有的甚至自杀来了却一生,有的长期闷在家里不敢工作,消极地了却一生。其实这些想法都是错误的,过去对这个病认识不足,死亡率是很高,但是近20年来,这个病的治疗已有了很大的进展,治疗方法也越来越多,经过正确的治疗,很多病人可以长期缓解,所以红斑狼疮并不可怕,可怕的是思想上的悲观和失望。作为病人,首先要对自己的病情有所了解,不断的与医生勾通,了解一些防病治病的知识,大多数病人经过恰当的治疗,病情能够控制和稳定,有许多病人恢复了工作能力,甚至还有的病人勇于丢掉“铁饭碗”,选择一条充满风险和困难的道路,闯出了一番事业。作为医生,也不希望病人长期呆在家里,躺在病床上。当病人病情控制后,应该接触社会,减少心理压力,参加工作,把自己学到的知识贡献给社会,这样有利于病人的治疗。作为病人家属,要理解病人,积极鼓励病人面对疾病,面对社会,面对人生,在医生—病人—家属三者的配合下,帮助病人战胜思想上的病魔,面对人生。当然,首要条件就是把病情控制好,然后才能参加一些力所能及的工作。

系统性红斑狼疮详细资料大全

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

基本介绍 英文名称 :systemic lupus erythematosus 就诊科室 :风湿免疫科 多发群体 :20~40岁女性 常见病因 :病因未明,与遗传、内分泌、感染、免疫有关 常见症状 :蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等 病因,临床表现,检查,诊断,鉴别诊断,治疗, 病因 本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。 临床表现 1.一般症状 本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤和黏膜 表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。 ①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。 ②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4.心脏受累 可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 5.呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液,肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。 6.肾 临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。 7.神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。 8.血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 9.消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。 10.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 检查 1.一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。 3.生物化学检查 SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。 SLE患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。 4.自身抗体检测 目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U 1 RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。 5.组织病理学检查 皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。 诊断 SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。 鉴别诊断 有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别;以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。 治疗 1.一般治疗 适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。 2.药物治疗 (1)非甾体类抗炎药(NSAIDS) 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。 (2)抗疟药 氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期套用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。 (3)糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。 (4)免疫抑制剂 ①环磷酰胺(CTX) 对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。 ②硫唑嘌呤 口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。 ③甲氨蝶呤(MTX) 静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。 ④环孢素A(CSA) 口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。 ⑤长春新碱 静点,对血小板减少有效。 3.其他治疗 大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。 4.狼疮肾炎的治疗 ①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。

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