一、多发性硬化的简介
多发性硬化症是年轻人除了外伤之外导致神经障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉。
1、多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病,也就是说它的病变位于脑部或脊髓。我们的神经细胞有许多树枝状的神经纤维,这些纤维就像错纵复杂的电线一般,在我们的中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘”的物质,髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路,同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
2、当这些髓鞘被破坏后,我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个,随着时间的进展,新的硬块也可能出现,所以称作多发性。
3、此病的症状端视其所影响的神经组织而定,患者可能出现视力受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状,这些症状因人而异,严重程度也不尽相同。这些症状可能会减轻或消失,消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测对于为什么会产生这种髓鞘的病变则有许多不同的理论,一般认为这是一种自体免疫疾病,也就是说我们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应;到目前为止,医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之,其病因到目前为止仍是一个谜。
4、虽然到目前为止根治多发性硬化症的药物尚未被发现,但是对于控制病情及疾病所带来的后遗症仍有许多的治疗方法。对于疾病所带来的症状如僵硬、痉挛、疼痛、大小便机能失常等,合并药物及复健的治疗都可使症状改善。皮质类固醇可用来治疗急性的发作;近来则有贝它干扰素对于减少复发的次数及复发时严重程度的报告。许多医师也发现,抱持着乐观态度的多发性硬化症患者,往往能享受更丰富的生活,及更容易得到症状的改善。
二、多发性硬化的病因病理
1.脾肾阳虚
肾为先天之本,藏精,主骨生髓,脑为髓海,《灵枢·海论》曰:"髓海有余则轻劲多力,自过其度;髓海不足则脑转耳鸣,胫酸,眩冒,目无所见,懈怠安卧";先天禀赋不足或素体虚亏,房劳伤肾或久病损及肾阳,肾阳亏虚,不能生骨充髓,髓海空虚,脑失所养而发病,则见脑转耳鸣,发为眩晕,或腰膝酸软无力,肢冷畏寒。脾为后天之本,气血生化之源,脾脏虚弱,气血生化乏源,则见头晕,视物昏花,少气乏力。
2.肝肾阴虚
情志郁结,耗损肝阴,肝肾同源,肝藏血,主筋,肾藏精,主骨生髓。肝血赖于肾精的化生,肾精又赖肝血的濡养,精与血相互资生且相互依赖。肝阴肝血不足,日久下汲肾阴,使肾精暗耗,精不生髓,骨失所养,脑失所充;或者先天肾精虚亏,精不生血,则肝血不足,肝肾阴虚,络脉失养,水不涵木,虚风内动,精髓空虚,脑髓失充而发病,在疾病的晚期多有肝肾亏虚,可见肢体痿软无力,步态不稳,手足麻木,眩晕;肝血不足则目失所养,故视物模糊不清,甚至失明。
3.气虚血瘀
气为血之帅,血为气之母。病久气血亏虚,气虚行血无力,血亏运行不畅,血液凝滞,瘀阻脉络而发病。证见头晕眼花,面色萎黄 ,气短乏力,走路不稳 ,肢体麻木 、束带感。
4.脾胃虚弱,气血亏虚
脾胃主受纳、运化水谷,《灵枢·五癃津液别》云:"五谷之津液和合而为膏者,内渗于骨空,补益脑髓。"饮食不节或劳倦伤脾,脾胃虚弱,气血生化乏源,气血亏虚,筋骨经络失养而发病,症见四肢无力,饮食欠佳,语言不利,讲话欠清,头晕等。
5.湿热浸淫
饮食不节或劳思伤脾,脾失健运,不能运化水湿,聚湿为痰,痰湿内阻经络而发病。甚或痰湿蕴久化热,痰热内扰,蒙闭清窍,清阳不升,浊阴不降而发病。肢体痿软无力尤以下肢为重兼见手足麻本微肿,胸脘痞 闷,恶心呕吐,头晕头沉。
三、多发性硬化的并发症
1、尿便障碍
在多发性硬化的不同阶段,如果双侧锥体束受损,很容易带来尿 便障碍。早期,神经功能突然受损,尿便不能顺利排出,造成尿便潴留。后期,形成神经原性膀胱,出现尿急、尿频,尿溢出,膀胱内残余尿增加。两种情况下,均容易引发尿路感染。
2、痉挛性瘫痪
痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的突出特征,由于失去上运动神经元的控制,下神经元功能亢进,肌肉张力增高,往往伴有肌肉无力,使得患者活动受限。咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹,出现吞咽困难,饮水呛呵,说话不流利。双上肢痉挛的存在,使得手活动不灵活。双下肢痉挛,患者多有平衡障碍,步态不稳,容易跌到致伤。
3、发作性症状
痛性强直性痉挛,皮肤灼热痛。多被认为是髓鞘脱失致神经间 传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓,交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗,受破坏时手脚干燥无汗。
4、抑郁
因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题,疾病的致残性使患者运动障碍,限制了自身活动,与社会隔离,逐渐出现神经心理缺陷,发生抑郁。 建议:正确对待生病,早期复发,神经功能受影响不重,患者应尽早下床活动,积极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者,如有肢体功能残存,也应积极进行功能锻炼,增强自信。影响较明显的患者,可以在医生的指导下,使用抗抑郁药物。
5、褥疮
如果发生脊髓横断性损害,患者出现病灶水平以下截瘫,长期卧床,神经功能障碍血液循环不良,营养缺乏,皮肤受压后,容易破溃形成褥疮,难以愈合。
四、多发性硬化的医治
1、疾病调节治疗
治疗MS的免疫调节药物主要有干扰素和乙酸。在国外干扰素已成为治疗复发-环节型MS的一线药物,它也可用语治疗继发-缓解型MS。干扰素可减少MS懂得临床复发次数,MRI上新损害病灶减少伴损害体积的缩小。近来随着MRI质子波谱成像的应用,人们发现一种特异性的神经元和轴突完整性的标记物N-乙酰天冬氨酸在MS急性损害和早期MS患者脑组织中含量减少,高度提示轴突损害贯穿于MS的整个病程,MS早期即有轴突的损害,且和病情的严重程度呈正相关。因此,目前建议早期应用干扰素和乙酸治疗以减少不可逆习惯的轴索损害,延缓MS的恶化。
2、细胞因子调节物
MS患者中存在Th1/Th2细胞比例失调,Th1细胞分泌IL-12、NO等物质促进炎性反映,Th2细胞分泌IL-1、4、10、13抑制炎性反映,因此抑制炎性因子的释放和促进抗炎因子的分泌的分泌是今后MS治疗方向之一。
3、皮质类固醇激素和血浆置换
目前,国外这两类药物主要应用于急性复发型MS的治疗。皮质类固醇能缩短急性期和复发期的病程,改善轴索传导性,促进血脑屏障的恢复。主张甲基泼尼松龙500-1000mg静滴,连用3-5天。但是在急性视神经炎治疗中,已很少使用口服皮质类固醇。PE主要用于对大剂量皮质类固醇治疗不敏感的MS患者。目前对PE治疗的确切机制、疗效的持续时间及对复发的影响尚不明确,可能的作用机制与清除自身抗体有关。
4、神经保护及促进髓鞘再生
前体少突胶质细胞最主要的功能是脱髓鞘损害后分化增强,产生新的少突胶质细胞,促进髓鞘再生。但是MS呈慢性进展,提示髓鞘再生的失败。原因可能为:OPC的凋亡;OPC池的耗竭;自身不能进一步分化;缺乏轴突信号的刺激以及脱髓鞘斑中炎性环境对OPC的抑制、毁损作用;OPC的移行和分化还受到粘附分子N-cadherin的抑制。目前对OPC的功能尚不清楚,但可以肯定它在神经保护和髓鞘修复上起十分重要的作用,已有人设想通过补充OPC来治疗MS。在MS治疗中神经保护和促髓鞘再生的重要作用正日益受到人们的重视。
多发性硬化是中枢神经系统脑白质的炎性脱髓鞘疾病,其特点是反复发作,好发于青年和中年,高发年龄是20-40岁,女性的发病率远远高于男性,青年女性最容易发作。
多发性硬化可以侵犯中枢神经系统的各个部位,常侵犯的部位包括视神经,如果侵犯视神经患者会出现视力下降。多发性硬化在中国人群身体中还常常侵犯脊髓,会出现三大症状,包括运动、感觉和植物神经系统,患者往往出现肢体的瘫痪,最常见的是截瘫,即双下肢的无力,患者还会出现感觉的无力。
多发性硬化也是自身免疫功能异常引起来的一种疾病,表现的比较特殊,因为病灶不是一个,而是多个病灶,并且可以反复发作,所以叫做多发性硬化。多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见、最主要的疾病,眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,这是高度提示多发性硬化的两个体征。
治愈恢复多发性硬化的标准是病灶再生修复,不再复发,获得近于正常的功能。多发性硬化是脱髓鞘病灶因治疗延误复发并迟发病灶缺血变性纤维化,可以治愈,但非激素能愈,激素并不治病,是激发人体最佳抗病替能的药物,经它治疗淹盖病情,病毒替伏,大量的激素使用会导致免疫更为低下,加之本身的神经功能不全偶遇病毒或炎症病情就会复发再度的严重损伤脊髓,若失治或延误治疗则会继发更严重的多发性硬化灶,反复的复发病毒会侵袭整个脑部和脊髓导致痉挛性瘫痪并危机生命.早期的治疗多以激素及蛋白疗法治疗,但疗效难以控固,由于长期的治疗缺乏致病情有时继发轴索损害,从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重后恢复更为困难。没提供资料只能为你提供理论性治疗方案:治疗除正常的激素治疗在减激素的同时可逐步用中药替代天然激素且对人体无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医复合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。并兴奋激活麻痹休克的神经才能再生修复病灶恢复神经,并使体内产生病毒抗体不再复发达获得各种功能早日康复,。需帮助发来发病时和最近的磁共震照片,病历,病史为你指导。
多发性硬化症是一种影响大脑和脊髓的疾病。 多发性硬化症(MS)是一种影响中枢神经系统的疾病:大脑和脊髓。在MS中,身体的免疫系统错误地攻击髓鞘,髓鞘是神经纤维周围的保护层。髓鞘的破坏导致“硬化”,或疤痕组织的形成。它还会损害神经细胞以电脉冲形式传输信号的能力。
MS是一种自身免疫性疾病。这意味着“由于某种原因,你的免疫系统表现不正确,对自己的中枢神经系统变得不耐受,”纽约东美多发性硬化症北岸丽嘉护理中心主任卡伦·布利茨博士说,
目前还不清楚是什么导致了这种情况,这种情况可能会发生不可预测的变化。”病人的疗程。患有多发性硬化症的人会经历与大脑和脊髓功能相关的各种神经损伤。据美国国家医学图书馆(U.S.National Library of Medicine)称,这包括视力、肌肉控制和四肢感觉问题,根据国家补充与综合健康中心(National Center for Complementary and Integrated Health)的数据,
多发性硬化症影响了40万美国人和全球约250万人。患者通常在20到40岁之间被诊断,而且这种疾病对女性的影响比男性更大。
诊断 诊断MS通常很困难,需要临床检测工作我们从病人那里得到病史,检查病人,然后做一些检查。根据国家多发性硬化学会的研究,单看症状或测试结果不能确定是否为多发性硬化症。
对多发性硬化症的测试包括神经系统检查(测试神经功能、感觉和反射)和磁共振成像(MRI)。
核磁共振成像可识别大脑中的疤痕或病变,以及脊髓。诊断多发性硬化症的一个关键问题是确定多个部位是否存在神经损伤,以及损伤是否在不同时间发生。2017年,国际多发性硬化症诊断小组公布了新的指南——经修订的麦克唐纳标准——使用磁共振成像和脑脊液分析快速诊断多发性硬化症。
血液测试可排除可模拟多发性硬化症的疾病。“此类疾病很多,但一些例子包括莱姆病、血管炎、甲状腺功能不全、B12缺乏和偏头痛然后你把所有这些碎片放在一起,得出一个临床诊断。
症状和体征 症状在每个病人中可能不同,这取决于哪些神经纤维受到影响。根据梅奥诊所的说法,这些症状包括:
麻木或虚弱,可能发生在身体的一侧,或腿部和躯干。移动脖子时“触电”的感觉,也称为Lhermitte氏征。缺乏协调或走路不稳。颤抖。模糊的或双目的。另外,一次一只眼睛的部分或全部视力丧失,通常伴随着眼球运动时的疼痛,身体不同部位的疼痛。头晕和疲劳。口齿不清。肠、膀胱或性功能问题。”
MS使免疫系统攻击神经纤维周围的髓鞘,阻止神经细胞的正常功能。 每个患者的MS症状可能进展不同。根据美国国家医学图书馆(U.S.National Library of Medicine)的资料,患者通常面临以下四种疾病过程之一:
复发缓解:以MS症状发作(复发)为特征,随后是无症状期(缓解)。随着时间的推移,袭击并没有恶化。大约80%的患者被诊断为复发-缓解型MS。
继发性进展:在经历了大约10年的复发-缓解型MS后,这种模式可以转变为继发性进展型MS。发作逐渐恶化,没有缓解期。
原发性进行性:这是第二种最常见的MS,没有复发或缓解,这种类型的特点是持续和稳定恶化的症状。大约10-20%的患者有原发性进行性多发性硬化。
进行性复发:最初症状持续、稳定恶化,类似于原发性进行性多发性硬化。然而,这种罕见的类型也包括更严重症状的发作。
虽然大多数多发性硬化患者经历了上述疾病过程之一,雪松西奈说,暴发性多发性硬化症是另一种罕见的疾病,主要影响儿童和年轻人。它类似于缓解复发性多发性硬化,但进展非常迅速。
危险因素 任何人都可能发展为多发性硬化。虽然没有已知的原因,根据梅奥临床,有几个因素可能增加发展为多发性硬化的风险。其中包括:
性别。女性患复发性家族病史的可能性是女性的两到三倍。父母或兄弟姐妹患有多发性硬化症会增加患上该病的风险。某些感染。许多病毒感染与多发性硬化症有关,包括引起传染性单核细胞增多症的爱泼斯坦-巴尔病毒。比赛。白种人,尤其是北欧血统的白种人,发展成女性的风险最高。风险最低的是亚裔、非裔或美洲原住民。气候。MS在离赤道较远的国家更为常见,包括加拿大南部、美国北部、新西兰、澳大利亚东南部和欧洲。MS在靠近赤道的国家不太常见。低水平的维生素D和低暴露在阳光下也是危险因素。某些自身免疫性疾病。患有甲状腺疾病、1型糖尿病或炎症性肠病的人患多发性硬化症的风险可能稍高。对于多发性硬化患者来说,某些生活方式因素也与疾病的结局有关。例如,布利茨说,与不吸烟的人相比,患有多发性硬化症的人更容易患上更严重的疾病。此外,她说:“现在有很好的数据表明,锻炼是另一个难题。”。运动的患者似乎比不运动的患者做得更好。
运动有助于缓解多发性硬化的症状。治疗和药物治疗 MS的病因不明,目前尚无治愈方法。然而,有许多治疗方法和药物可用于治疗症状和疾病进展。一些FDA批准的药物可以减缓MS的进程,减少复发的次数,并有助于控制主要症状。以下是最常用的药物。
皮质类固醇:根据梅奥诊所的说法,这些药物可以减少与复发相关的炎症,是最常见的多发性硬化药物。口服强的松和静脉注射甲基强的松龙是两种使用的皮质类固醇。
干扰素:这些药物可以减缓MS症状的进展,尽管它们会导致肝损伤。例子包括Betaseron,Avonex和Rebif(没有一个是通用的)。
Glatiramer:也被称为Copaxone,这种静脉注射药物可以阻止免疫系统对髓鞘的攻击。根据梅奥诊所的说法,副作用包括呼吸短促和脸红。
那他珠单抗:也被称为Tysabri,当其他药物不起作用或耐受性不好时使用。它阻止潜在的破坏性免疫细胞从血液迁移到中枢神经系统。
米托蒽醌:也被称为新蒽醌,这种免疫抑制剂通常只用于晚期MS,因为它对心脏有危险。
对于那些发现难以忍受注射副作用的MS患者,或是那些想要药丸方便的MS患者,有三种经FDA批准的口服药物:Tecfidera(富马酸二甲酯),Aubagio(terifunomide)和Gilenya(fingolimod).
其他MS治疗管理症状或ad
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