髓母细胞瘤的级别,什么是髓母细胞瘤

髓母细胞瘤的级别,什么是髓母细胞瘤

一、髓母细胞瘤的级别是什么

髓母细胞瘤是恶性肿瘤，WHO2007分类IV级（恶性程度最高的一类神经系统肿瘤），所有的髓母都是老百姓眼中的“癌症”。

是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难平均病程为4个月左右近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。

该病多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。

二、髓母细胞瘤的介绍

髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经胶质瘤的10.7%，占颅内肿瘤7.6%。文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁，12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%，男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球，但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤，实为神经母细胞瘤。

髓母细胞瘤（medulloblastoma）是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。

三、髓母细胞瘤的病理是什么

髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死，囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部，突入第四脑室内，并常侵犯第四脑室底。从第四脑室，肿瘤向上可阻塞导水管，向下阻塞正中孔，并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小脑半球者明显多于年龄小的病例，有人认为，这种差别的原因是小龄儿童髓母细胞瘤来源于髓帆增值中心的胚胎残余细胞，而大龄儿童或成人则肿瘤可能来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层的表面，通常在出生后1.5年内逐渐消失。髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾向，肿瘤邻近的软脑膜常被侵润，在脑表面形成一层乳白色胶样组织。沿蛛网膜下腔播散，肿瘤科转移到椎管内和大脑表面；或沿脑室播散到第三脑室。后一种情况少见。个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。

镜检示西细胞极为丰富，体积小，胞膜不清。瘤细胞圆形，椭圆形，长椭圆形和胡萝卜形，排列密集。细胞浆极少，大多数细胞几乎看不到胞浆而显示裸核外形。胞核圆形或卵圆，大小不等，染色很深。分裂相多。大部分肿瘤无特殊的细胞排列形式，瘤细胞不规则地聚集成堆；少部分则形成假菊花样，其横切面如腺泡，纵切面如腺管，但无腺腔，这种现象表明瘤细胞向神经母细胞分化。间质很少，血管细小。在少数肿瘤中可见交织的双极细胞核神经胶质纤维，表明向成胶质细胞分化。在组织像上，成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异，但预后较好。

四、髓母细胞瘤的临床表现有哪些

肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。

颅内压增高症状

由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛（占79%）、呕吐（占82%） 、视乳头水肿（占75%） 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。

小脑症状及颅神经症状

肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%，Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。

转移症状

肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点，髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%，中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%，皆发生在手术之后（有的出现在用放疗以后）。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出，在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应该包括该区。

哪些疾病在儿童肿瘤疾病当中占首要位置？家长该警惕什么？

许多人可能很难将?肿瘤?一词与儿童联系起来。但是，就像成年人一样，儿童也患有肿瘤。儿童脑瘤也分为良性和恶性肿瘤。恶性肿瘤不再是成年人的专利。儿童恶性肿瘤的发生率正在逐渐增加。儿童恶性脑瘤-髓母细胞瘤。髓母细胞瘤是一种可怕的儿童杀手，它破坏儿童健康和家庭幸福的能力非常强大。这并不是说孩子不会患上肿瘤，而是症状可能非常具有欺骗性，使人们在患上肿瘤后难以发现。这时，父母需要仔细观察。

髓母细胞瘤倾向于发生在儿童中。髓母细胞瘤是儿童后颅窝的恶性肿瘤，最初由Bailey和Cushing命名。髓母细胞瘤细胞的形态与胚胎髓母细胞非常相似，因此得名。在儿童中，髓母细胞瘤几乎都位于小脑ver部，伸入第四脑室。从第四脑室开始，肿瘤可向上阻塞输水管，向下阻塞正中孔，并长入小脑池。髓母细胞瘤主要发生在14岁以下的儿童中。 10岁以下的儿童占所有患有此肿瘤的患者的70％。男孩的病例数是女孩的两倍，占儿童颅内恶性肿瘤的约20％。

儿童的脑瘤生长在不同的位置，并具有不同的症状。肿瘤的位置决定了症状，而位于后窝的髓母细胞瘤引起的症状与两个因素有关：1.肿瘤侵袭小脑引起的症状，如头晕，恶心和呕吐，平衡失调，行走不稳， 等等。; 2.肿瘤阻塞脑脊液循环和脑积水引起的症状，如头痛，头晕，恶心和呕吐，头围增大等。

尽管这些症状看起来很明显并且很容易发现，但对于有孩子的孩子，这些症状有时不清楚，并且父母没有认真对待，导致髓母细胞瘤无法及时接受常规治疗。家人或孩子的照料者的观察非常重要。如果您知道孩子有问题，则应尽快将孩子送往正规儿童医院接受治疗！如果神经外科医生在排除其他疾病后开始怀疑髓母细胞瘤，则必须进行脑磁共振检查和其他检查。这些检查主要是脑成像扫描。经过这些检查，可以清楚地确认孩子的症状是否与脑瘤有关。如果不幸诊断出髓母细胞瘤，则必须积极接受治疗。髓母细胞瘤的当前治疗方法是手术切除尽可能多的肿瘤，并在保护脑组织的同时重建脑脊液循环。父母应选择正规医院进行治疗。这种肿瘤发展迅速，不应延迟。

小脑髓母细胞瘤有哪些基本特点，有哪些亚

髓母细胞瘤是儿童常见的颅内肿瘤，其次见于青年人，是小 脑神经外胚层的未分化小细胞肿瘤，主要发生于小脑蚓部，沿第 四脑室顶，可向第四脑室突出，导致脑脊液循环障碍；小脑半球 较少发生。以往争论幕上是否有髓母细胞瘤，近年来主张将髓母 细胞瘤归在原始神经外胚层肿瘤类（PNETs)，因此小脑幕以上 的同类型肿瘤可以诊断为PNET。典型或未分化型的髓母细胞瘤 由小类圆形、卵圆形或胡萝卜型细胞组成，细胞排列杂乱，核深 染，不见核仁，核分裂多见。有时部分肿瘤细胞有向神经元或胶 质细胞分化的倾向，如胞质稍多，核染色质稍疏松，可见核仁， 或细胞有突起，形成对诊断有意义的纤维心菊形团（菊形团的纵 切面为胞质突起面对面的成行排列），瘤细胞NSE阳性等表现。 但肿瘤内很少胶质纤维或网状纤维，间质量少，血管壁薄，无血 管反应。肿瘤很少有大片的坏死，但常见单个细胞的固缩和碎裂 (可能是细胞凋亡的表现)。肿瘤呈浸润性生长，可沿血管周围、 蛛网膜下腔和脑室壁蔓延，并易发生脑室系统和蛛网膜下腔种植 转移，转移瘤甚至大于原发瘤；亦有罕见的颅外转移。
髓母细胞瘤除上述常见的典型形态外，尚有几种具有特点的 亚型：
促纤维增生型髓母细胞瘤（desmoplastic medullo
lastoma): 此型肿瘤多发生于小脑半球的近表面部位，早期即可侵 犯软脑膜。肿瘤内有较多的纤维组织（网状纤维染色阳性）和来 自软脑膜的成纤维细胞。肉眼上肿瘤界限较清楚但无包膜，质稍 硬韧。肿瘤细胞与典型髓母细胞瘤相似，但形态较多样，小的圆 形，长形或梭形细胞，有的胞质较多似少突细胞瘤或中枢神经细 胞瘤细胞
(1) ;肿瘤组织较特殊的形态有：①瘤细胞成串 排列在纤维之间，形成与纤维平行的流水样图形；②瘤细胞聚集 呈结节状或球丛状;结节色较浅淡，是因其中的细胞排列较稀
松，有的细胞似少突胶质瘤细胞，而结节周围细胞较密集，因此 低倍镜下看似淋巴滤泡样结构（或形容为“白岛”）。球丛状则是 指瘤细胞致密区略呈旋涡状排列，形成不完全的结节样结构。
髓母肌母细胞瘤（medullomyo
lastoma):是在髓母细胞 瘤中出现胞浆嗜酸性染、形态多样、分化欠成熟的肌母细胞，该 种细胞免疫组化desmin和myoglo
in阳性。
(2) 黑素细胞型髓母细胞瘤（melanocytic medullo
lastoma): 典型髓母细胞瘤中出现多少不一的黑色素细胞，常呈腺泡状排 列。
以上各型髓母细胞瘤均为高度恶性肿瘤。

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