一、红斑的疾病特征
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:
(1) 血管病变
表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。
(2) 皮肤病理改变
皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。
(3) 肾脏病变
系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象, ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。
(4) 心脏的改变
系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran - Sacks 心内膜炎。
(5) 其他
在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。
二、红斑的疾病症状
红斑只是疾病病变的一种症状表现,许多皮肤疾病都可以引起皮肤红斑,但是红斑狼疮是比较严重的,而且系统性红斑狼疮肾病更是严重,这些都可以引起皮肤红斑。临床实验证明,患有系统性红斑狼疮,几乎所有患者肾脏器官都有问题,即患有系统性红斑狼疮肾病。
红斑是真皮乳头层毛细血管网局限性或全身性扩张而产生局部的或全身性的红色斑疹。红斑的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。红斑狼疮临床表现:
1、盘状红斑狼疮
主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
2、亚急性皮肤型红斑狼疮
临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有2种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。2种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
3、深部红斑狼疮
又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
三、红斑的注意事项
1、严格控制陪伴人数和探视次数。用含氯消毒液湿拖病室地面1~2次/d并擦拭床头柜、椅、门窗1次/d,床单、被套以及被服均高压灭菌后使用,并及时更换,被服以棉制品为宜。一切治疗、检查和护理前后,医护人员及时洗净双手,并用新洁灵喷双手消毒。体温表、血压计等用物固定使用,并对家属进行相关教育。
2、鼓励患者多饮水,勤排尿以自然冲洗尿道,防止尿路感染。对排尿障碍者采用热敷、听流水声或轻压膀胱区助其解便。用棉签蘸生理盐水清洗眼部,注意清除分泌物、脱落的痂皮及睫毛,然后用利福平、托百士或更昔洛韦滴眼液滴眼,交替使用,2~3次/d,两人协作完成。
3、口腔护理。多数患者出现口唇及口黏膜糜烂,鼓励患者自行用5%碳酸氢钠漱口,必要时用益口含漱2~3次/d。
4、饮食护理。给予高热量、富营养、易消化的流质或半流质饮食,禁食刺激性食物以免刺激口腔溃烂;禁用鱼、虾、牛奶等易过敏的食物,防止发生再过敏而诱发皮疹。对进食困难者遵医嘱给予静脉补充,以保证充足的营养和热量,促进皮肤修复。
四、红斑的疾病医治
1.一般治疗
(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
(2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
(3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
(4)避免受凉感冒或其他感染。
(5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。
2.皮肤红斑狼疮的治疗
(1)系统治疗
①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。
②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。
③泛发病例可口服小剂量激素。
(2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
3 .SLE的治疗
个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动系数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。
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