主动脉夹层会意识不清楚吗,怎么诊断这个病

主动脉夹层会意识不清楚吗,怎么诊断这个病

一、主动脉夹层会意识不清楚吗

缺血、知觉紊乱、头晕、意识模糊、嗜睡、晕厥是主动脉夹层常见的神经系统障碍症状，多由主动脉夹层累及供应脑或脊髓的动脉引起。如疾病累及前脊髓动脉，患者还会出现脊髓囊缺血症状；若椎动脉侧枝循环不充分，患者会失明、偏瘫等症状。

由于疼痛难忍，患者常会出现焦虑不安、大汗淋漓、血压增高、心率加速、面色苍白等症状，如果外膜破裂，则会出现血压降低的现象。如果患者本身原有高血压疾病，则在主动脉夹层起病后剧痛会使血压增高的更严重。

主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时，患者会出现腹胀、腹泻、呕吐、恶心等症状；压迫喉返神经时，会出现声音嘶哑；压迫上腔静脉会导致上腔静脉综合征。

少部分患者在急性发病时会出现休克症状，休克前患者面色苍白，四肢无力、大汗淋漓、头晕耳鸣。休克多由夹层破溃，血压急剧下降引起。

二、主动脉夹层的诊断方式

（一）心电图 可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。

（二）X线 胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。

（三）超过心动图 对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。

（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。

（五）数字减影血管造影（DSA） 无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。

（六）血和尿检查白细胞计数 常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。

三、主动脉夹层要怎么治

一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。

紧急治疗

① 止痛：用吗啡与镇静剂。

② 补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。

③ 降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25～50μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5～2mg每4～6小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有α及β双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。

巩固治疗

对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述药物不满意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。

手术治疗

Stanford A 型（相当于Debakey I 型和II型）需要外科手术治疗。 Debakey I型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。Debakey II型手术方式为升主动脉人工血管置换术。

如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentall's手术。

介入治疗

目前Stanford B 型（相当于DeBakeyIII型）的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。

四、主动脉夹层的病原学

病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织，使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠，也可造成主动脉夹层；饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。

正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。

主动脉夹层就是一种血管病，怎么会这么严重？

主动脉夹层指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。这种疾病相对少见，发病率每年每百万人口约5～10例，高峰年龄50～70岁，男：女约2～3：1。65%～70%在急性期死于心脏压塞、心律失常等，故早期诊断和治疗非常必要。

主动脉夹层与哪些因素有关？主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。

结缔组织病如：马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等也是主动脉夹层的致病因素。

此外，主动脉狭窄还与先天性心血管病、严重外伤、心内膜炎、系统性红斑狼疮等因素相关。

主动脉夹层的临床分型

1.Debakey分型
根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。
I型：破口位于主动脉瓣上5厘米内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。
II型：破口位置通I型相同，夹层仅限于升主动脉。
III型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5厘米，向远端累及至髂动脉。

2.Stanford分型
根据手术的需要分为A、B两型。
A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。
B型：夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，可先内科治疗，再开放手术或腔内治疗。

大多数患者突发胸背部疼痛，A型多见在前胸和肩胛间区，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。

大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压不低甚至增高。

主动脉夹层如何治疗对任何可疑或诊断为主动脉夹层的患者，应立即住院进入监护病室（ICU）治疗，治疗分为非手术治疗及手术治疗。
1.非手术治疗
（1）镇痛。疼痛严重可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，检测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。
（2）控制血压和降低心率。联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂，以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力，减低左室dp/dt，控制血压于100～120毫米汞柱。心率在60～75次/分之间以防止病变的扩展。
（3）通气，补充血容量。严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气，给予补充血容量。
2.手术治疗
外科手术是切除内膜撕裂口，防止夹层破裂所致大出血，重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。

主动脉夹层的实验室检查及辅助检查

1 .实验室检查 急性期可有血白细胞增多、中性粒细胞比例增高、血沉增快；累及心肌供血时可有血CK 、CK-MB 、LDH 、LDH1、AST 等增高；累及颈总动脉、椎动脉时可有脑脊液红细胞增多；累及肠系膜上动脉时可有血清淀粉酶增高；累及肾动脉时可有尿蛋白、红细胞及管型、血BUN 、Cr 增高等。

　　2 .心电图 主动脉夹层本身可引起非特异性ST -T 波段改变；累及主动脉瓣和原有高血压者可出现左室肥厚心电图改变；累及冠脉供血时可出现急性心肌缺血、甚至急性心肌梗死心电图改变；破人心包腔引起心包积血时可出现急性心包炎心电图改变等。

　　3 . X线胸片 主动脉夹层时可出现上纵隔增宽、主动脉增宽延长及外形不规则、主动脉内膜钙化影与外膜间距达10mm 以上（正常2~3mm ）等，且有动态改变。有时尚可见食管气管移位、心包胸腔积血或左室肥大等征象。

　　4 .超声心动图 M 型超声心动图示主动脉根部内径可＞40mm（正常＜36mm）、主动脉壁回声带间距可＞15mm （正常＜7mm） ；二维超声心动图示主动脉腔内可有分离的内膜片、真假双腔征象；彩色多普勒超声心动图示主动脉夹层内可现正负双向湍流信号、内膜破口；多平面经食管超声心动图可清楚显示主动脉壁双重回声、剥脱内膜飘带样声影、内膜破口位置及真假腔血流等，诊断工、且型的敏感性和特异性均＞95 % ，且可在床边无创进行检查；血管腔内超声新技术检查能较全面观察主动脉夹层，在明确内脏动脉与真假腔等方面有独特的优势。　考试大网站整理

　　5 .主动脉造影 选择性动脉造影和数字减影血管造影（digital substraction angiography ， DSA）是诊断本病最可靠的方法，诊断准确率＞95 ％。可显示被撕裂内膜将主动脉腔分为真假二腔、真腔变窄或畸形歪曲、主动脉外形增宽等，且能确定有无主动脉瓣关闭不全及冠脉等动脉分支病变等。但对急性期危重患者作选择性动脉造影有较大风险，而静脉法DSA 较安全可靠。

　　6 .计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI） CT 和MRI可清楚地显示被撕裂的内膜片和主动脉夹层真假二腔，诊断准确率＞90 ％。但对确定主动脉夹层的破裂口、分支血管情况和是否有主动脉瓣关闭不全较为困难，且不宜用于血流动力学不稳定者，MRI 不适用于检查已安装人工起搏器等金属装置的患者。

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