一、干燥综合征的治疗办法是什么
(1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治疗:用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症,对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状,可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。
(3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素,平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生,可服用溴己新(必嗽平),有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。
(4)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。
(5)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10,左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。
二、干燥综合征的临床症状是什么
(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
三、干燥综合症到底是怎么引起的
1.遗传因素
(1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与 HLA-B8、DR3、DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史:干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2.病毒 认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒:它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B 淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖、分化,使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
(2)逆转录病毒:属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状,且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在 HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒,为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状,因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV 患者虽有口、眼干燥,但血清中不具有抗SSA、SSB抗体,它们与HLA-DR3无关。另外,部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体,故不能说明HIV 或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
(3)丙型肝炎病毒:美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义,除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病,如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中,丙型肝炎病毒感染在10%左右,这些病毒可出现在唇唾液腺,从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用,慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。
3.性激素 干燥综合征患者体内雌激素水平升高,且干燥综合征患者大多数为女性,推测与雌激素升高相关。
四、干燥综合症如何预防才好
①保持病室适宜温度、湿度,避免外感六淫之邪。
②饮食均衡有营养,避免辛辣油腻之品。若消化道症状较重,纳差者饮食应进高维生素、易消化的半流食,可口服维酶素及胰酶制剂。肾小管酸化功能障碍患者,应给予含钾高食物,如谷物、瘦肉类、鱼类、香蕉、橘子、蘑菇等。
③关心病人,宣教本病知识,树立信心,正确对待疾病,配合护理、治疗。
④保持口腔清洁,三餐后刷牙、漱口,减少龋齿发生,咀嚼口香糖,可刺激腺体分泌,忌烟酒,避免使用抗胆碱能药物。
⑤注意眼部清洁,减少感染机会,每天滴人工泪液或0.5%甲基纤维素2~3次,风天注意戴眼镜。鼻干燥者用生理盐水滴鼻,避免用油性滴鼻剂,避免吸入性肺炎的发生。
⑥皮肤干者忌用碱性皂液,用中性柔和皂液,擦涂润肤品。瘙痒严重者可外用中药制剂。阴道干燥者,应注意局部清洁,避免条件致病菌的感染。
⑦肾小管酸化功能障碍患者,应注意血电解质情况,密切观察病人,注意心脏情况,避免心律失常。
⑧有呼吸道病变者,可予超声雾化吸入,可清洁气道,排出细小异物,防尘。
⑨有结节性红斑、双下肢皮疹患者应密切观察病人,注意神经系统血管炎的发生。
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