干燥综合征有哪些临床表现？

干燥综合征有哪些临床表现？

起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。

（一）口腔 轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。

（二）眼 呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。

（三）呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。

（四）消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄，胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌；伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。

(五)泌尿道 肾病变占1/3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系IgM和补体在肾小球沉积。

（六）神经系统 各水平的神经组织可受损，中枢神经累及为25%、周围神经为10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及；临床表现多样，包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫，共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。

（七）肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。

（八）关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节为。

（九）皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。

（十）淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大。

继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎（35～55%）。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎，桥本氏甲状腺炎，原发性胆汁性肝硬化，慢性活动性肝炎等。

假性淋巴瘤 通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺，呈进行性口眼干燥的良性过程，尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润，临床上表现淋巴肿大，有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及，血象白细胞减少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性，为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等，持续数年，病程良性，称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤，浸润细胞呈高度未分化，组织结构破坏，浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。

干燥综合征有哪些主要表现？

一.局部表现:
1.口干燥症:因唾液腺病变使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见的症状:
①多数患者诉有口干，严重者因口腔粘膜，牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时，必须伴水或流食送下。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③成人腮腺炎，50%的患者表现有间歇性，交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，大部分在十天左右可以自行消失，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
④舌部表现为舌痛，舌面干，裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。
2..干燥性角结膜炎:此因泪腺分泌的黏蛋白减少出现眼干涩，异物感，泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染，结膜炎，角膜炎等。
3..其他表现:如浅表部如鼻，硬腭，气管及分支，消化道粘膜，阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应的症状。

二.系统表现:
除口，眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力，低热，约2/3患者出现系统损害。
1.皮肤:可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒儿大小边畀的清楚的红丘疹，压至不褪色，分批出现。每批持续时间约为十天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
2.关节:关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
3.肾:半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿，低蛋白血症，甚至肾功能不全。
4.肺:大部分患者无呼吸道症状，轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
5.消化系统:可出现萎缩性胃炎，胃酸减少，消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。
6.神经:少数累及神经系统，以周围神经损害为多见。
7.血液系统:本病可出现白细胞计数减少和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

干燥综合征会有什么影响？

1、干燥综合症的患者还会有眼部的病变，干燥综合症对患者眼部的危害主要有：患者眼部痒痛并且眼干、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。

2、干燥综合症对于患者的危害还体现在患者的皮肤上，干燥综合症患者会有一些皮肤上的症状：皮肤干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。

3、干燥综合症破坏神经系统，神经系统受损是干燥综合症的危害性表现之一。干燥综合征的神经系统症状在大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变，可出现各种不同神经系统受损的表现。其中，中枢神经系统的发生率为5%。

4、干燥综合症容易损伤肾脏，干燥综合症是全身免疫系统的病变，干燥综合症的主要表现是口干眼干，可广大患者知道干燥综合症同时也损伤肾脏。不要忽视干燥综合症对内脏的损害，干燥综合症容易损伤肾脏，主要表现为间质性肾炎，它的受累部位多为远端肾小管，会引起型肾小管酸中毒，近端肾小管及肾小球受累少见。干燥综合症患者的远端肾小管病变占90%以上，主要表现为肌肉软瘫无力，丧失自主活动能力。先从四肢开始，继而导致翻身、抬颈、坐起困难，甚至呼吸困难，补钾后症状消失，症状经常复发，易诊为周期性低血钾麻痹。严重者可导致死亡。

5、干燥综合征要警惕淋巴瘤出现，大多数干燥综合征患者合并腺体外系统损害，这种良性增生可转化为恶性增生，从而导致淋巴瘤发生。

干澡综合症平时有什么症状

干燥综合症（Sjogren　Syndrome 简称SS），是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合症。

干燥综合征是一种侵犯泪腺，唾液腺和其他慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺疾病，主要表现为干燥性角结膜炎，口腔干燥症或与类风湿关节炎等风湿性疾病，它可以影响其他系统，如呼吸系统，消化系统，泌尿系统，血液系统，神经系统，肌肉，关节，造成多系统，多器官的损害。仅这病，也出现在其他自身免疫性疾病，原发性干燥综合征继发于类风湿性关节炎，系统性硬皮病，系统性红斑狼疮，其他免疫系统疾病继发性干燥综合征的独立存在。发病率很高的疾病，多发生于40岁以上的妇女。

引起干燥综合征的病因目前还不得而知，但在国内和国外的医学科学家普遍认为与下列因素有关：
1自身免疫：干燥综合征反映功能高度甲亢B淋巴细胞和T淋巴细胞的细胞抑制功能障碍的病人的身体检测出多种自身抗体，如抗核抗体，类风湿因子，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，高丙种球蛋白血症。
2，遗传基础;免疫遗传测定中，医学家发现人类白细胞抗原HLA-DR3，B8与干燥综合征密切相关，因为不同的种族，不同的人，如西欧，与协会的HLA-B8，DR3，DW52，日本和HLA-DR53。
3，病毒感染：至少三个病毒，例如Epstein-Barr病毒，巨细胞病毒，HIV病毒与干燥综合征，Epstein-Barr病毒能刺激B细胞的增殖和免疫球蛋白。

症状
口干燥星座：
（1）口干：80％以上的患者口干症状，这是唾液分泌减少， ，口干，没有唾液或吐，无法吞咽干的食物，需要水来吞餐点需要带水。
（2）减少龋齿：最干燥的整合综合征患者因为唾液腺分泌唾液，牙齿失去了滋润，冲洗和营养作用的唾液，逐渐变黑的牙齿和成块的关闭，最后只留残根，残，由于这种情况的发生和严重程度较严重的一般龋齿龋齿，被称为“猖獗龋。腮腺肿大
（3）：约40％的患者进行了反复交替的腮腺肿大历史的双方一年发作几次，有轻微的感冒或疲劳，导致癫痫发作。
（4）特殊舌象表现：我们发现，在诊断干燥综合征的患者典型的临床表现，其舌象表现有以下几个特点：深红，舌光红紫或暗红色，嫩红如镜，或裂纹纵横交错的沟壑，无津无苔，舌缩短延长口外困难。
2，眼部表现：
泪腺体分泌功能下降，患者自觉眼睛干涩，眼泪少或无泪，情绪也流下了眼泪眼泪，眼部有异物摩擦感或烧灼感，眼睑沉重，自觉地前幕状遮蔽，畏光，眼痛，反复发作角，结膜炎，严重者可发生胶粘痰，咳嗽呕吐，大便干燥，阴道干涩，性交疼痛，所以血管翳，角膜穿孔，虹膜炎，或层积脓。
3，皮肤干燥，鼻干无泪。 BR />

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