噪音性耳聋的病因病理

噪音性耳聋的病因病理

损伤因素

长期工作于噪声级大于90dB的噪声环境中即可对耳蜗造成损害，耳蜗受损程度受下列因素因素影响。

（一）时间：在噪声环境里工作的时间越长，听力损害程度越大。

（二）噪声强度与性质：频率高、强度大对听力损害严重。断续噪声比持续噪声危害大。震动加噪声较单纯噪声的损害大。

（三）工作环境因素：狭窄的工作场所比开阔的工作环境易受损害，距离噪声源越近，越易受损害。

（四）身体情况：中老年人比青年人易受噪声损伤，体弱者比强壮者易受损害，曾有感音性聋或中耳炎疾患者较易受损伤，个人体质不同敏感性也不同。

病理

在长期噪声刺激影响下，耳蜗血管纹首先出现血循环障碍，螺旋器毛细胞损伤，脱落，严重者内毛细胞亦损伤，继之螺旋神经节发生退行性变，以耳蜗基底圈末段及第二圈病变最明显。此处接近鼓室，血管较细，容易受噪声影响。耳蜗基底圈主要接受4000Hz的声音刺激，故早期患者以4,000Hz处听力损失明显。也有人认为与外耳道共振有关，因外耳道的共振频率在3,000~4,000Hz左右。

什么原因会造成耳聋?

耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。
1.传导性聋的病因
（1）先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
（2）后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。
2.感音神经性聋的病因
（1）先天性常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症；此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体（母系）遗传等。
目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因（A1555G和C1494T突变）是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性。[1-4]
（2）后天性①传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
（3）老年性聋多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。
（4）外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
（5）突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。
（6）爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。
（7）噪声性聋是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
（8）听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。
（9）自身免疫性自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。
（10）梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。
3.混合性聋的病因
传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。
4.中枢性聋的病因
中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：
（1）脑干性中枢性耳聋累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。
（2）皮质性耳聋皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

感音性耳聋的产生原因有哪些？

感音性耳聋为耳蜗螺旋器、听神经或大脑听区有病变时，不能或只能部分感受传入的声音。听力减退的特点是：即使能听到较大的声响，也辨不清语言，并有高音性耳鸣，最常见的病变是螺旋器的损害。产生感音性耳聋的原因很多，有时亦可能查不出原因。

（1）急性传染病病毒和细菌的感染，如腮腺炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、大脑炎、脑膜炎、伤寒等皆可导致感音性耳聋。各种疾病对耳蜗的损害基本相似，耳蜗底周最严重，有螺旋器变性，血管纹萎缩，盖膜脱位和扭转及囊变性，很少累及椭圆囊和半规管。

腮腺炎引起的耳聋，发作突然，严重时伴发恶心、呕吐和眩晕，有时有耳鸣或耳闷塞感，耳聋一般是单侧；麻疹一般导致较重的双侧对称的耳聋，高频听力损失严重；脑膜炎所致的耳聋，多为全聋，且不易恢复。

（2）听神经瘤患者，除有单侧进行性加重的耳聋、耳鸣外，尚有其他颅神经损害及颅压增高的症状。

（3）梅尼埃病，由于自主神经功能紊乱，使血管神经功能失调，毛细血管渗透性增加，导致膜迷路积水，蜗管及球囊膨大，刺激耳蜗、前庭感受器时，产生耳聋、耳鸣、眩晕等一系列症状，常因多次反复发作致使听力呈难以恢复的感音性耳聋。

（4）迷路炎，是急性和慢性中耳炎比较常见的并发病，其感染是经迷路瘘管、前庭窗、蜗窗被腐蚀的鼓岬或血栓性静脉炎等途径引起，损害迷路导致感音性神经性耳聋。

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