视网膜色素变性病因病理(视网膜黄斑变性的病因)

视网膜色素变性病因病理

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。

临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。

视网膜黄斑变性的病因

黄斑病变当影响色素上皮及神经上皮引起脱离时，可使视力减退或视物变形可归属“视瞻昏渺”，当少量出血进入玻璃体引起混浊时，则又可属“云雾移晴”。但如果大量积血进入玻璃体而引起视力骤降者，则可归入“暴盲”之中。
本病主要因年老体弱，脏气虚衰或先天禀负不足，脾肾两虚以及肝郁火旺，痰湿化热为发病的主要因素。脾主气主运化，脾气虚则运化不能，气血津液化生不足，肾气虚则鼓动无力。主水及藏精的功能失职导致水液或痰湿潴留。本病早期所表现的玻璃膜疣之病理产物多由此而生。痰湿郁久易化火灼伤血络，又因肝主藏血，肝郁血气不足，不能荣目，肝气不调郁久生热，化火伤络，此外脾虚不能统血，亦可致血不循常道而溢于络外，血瘀络外而成瘀，痰瘀互结加重病情，致本病中后期出现痰湿、肝郁、血瘀，错综复杂的临床表现使眼底反复性出现渗出，出血以及新生血管和瘢痕形成等病理表现，所以治疗难度很大。

为什么会视网膜色素变性？视网膜色素去哪治疗？

治疗视网膜色素变性最有效的方法是什么？视网膜色素变性因为独特的病理性特点和特殊的临床表现，在临床中诊断相对容易，但是其具有的遗传因素，导致视网膜色素变性治疗的复杂性，因为发病率很低，一般是三千五百分之一，视网膜色素变性患者一旦出现就会严重影响到人们的生活，最为严重的事情就是导致完全失明，而且这种世界性的难题根本不可能完全治愈，所以大家只能及时发现及时治疗，提高部分视力，保持视力不让失明的机率增大。那么临床中最好的治疗方法是什么?
　　因为视网膜色素变性本身也叫先天性的动脉硬化症，也就是说对视网膜供血的动脉逐渐变细，导致对视网膜供血不足，因此我们开展上直肌脉络膜吻合手术来解决视网膜自身供血的问题，如果患者的条件适合，手术可能会有视力和视野的改善，当然也有的患者自身条件不适合手术，我们就开展研制的五味补中益肾复明合剂配合药物的离子导入来治疗，虽然还不能完全治疗视网膜色素变性,但是通过更多的临床治疗病例,患者对疗效基本满意,手术加中药的结合治疗，给更多的视网膜色素变性患者带来新的希望。
　　石家庄华山医院眼底病治疗中心专家提醒：现在治疗视网膜色素变性的方法有很多，所以在治疗方面应该根据自身的情况选择最为有效的治疗方法，从而达到最好的治疗效果。

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