视神经萎缩的简介(原发性视网膜色素变性简介)

视神经萎缩的简介

视神经萎缩（optic atrophy）不是一个疾病的名称，而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

该病多见于视神经乳头炎和球后视神经炎的晚期，颅内及眶内占位性病变，颈内动脉硬化，颅骨发育异常及眼压升高，视神经的钝挫伤、穿刺伤，颅底骨折，视神经鞘膜内出血，奎宁、铅、酒精等影响以及糖尿病、妊娠、贫血或维生素缺乏等引起。局部营养障碍如视网膜中央血管阻塞、动脉硬化、缺血性视乳头病变、青光眼以及急性失血等，遗传性疾病如视网膜色素变性、遗传性家族性视神经萎缩等亦可发生视神经萎缩。

分类

根据原发病致病的部位不同（球内段、球后段或颅内段），可分为上行性萎缩和下行性萎缩。临床上习惯根据视乳头形态分为原发性（单纯性）萎缩和继发性萎缩。此外，还有根据病因而命名者，如外伤性视神经萎缩、青光眼性视神经萎缩、遗传性视神经萎缩等。

1、 原发性视神经萎缩

原发病变起自球后，萎缩过程为下行性。常见于视神经直接损害，球后视神经炎，视神经骨管骨折或出血压迫视神经，晚期梅毒引起的视神经萎缩，还有遗传性（如Leber氏病）或中毒性视神经萎缩等。

2、 继发性视神经萎缩

原发病变在视乳头本身或视网膜脉络膜血管，萎缩过程多为上行性。常见于视神经乳头炎，视乳头水肿，视网膜中央动脉阻塞，缺血性视乳头病变，青光眼性神经萎缩及视乳头血管炎性视神经萎缩等。

3、 双重性视神经萎缩

根据不同条件可以是原发性下行性，也可以是继发性萎缩。如颅内炎症，肿瘤压迫造成的视乳头水肿或视神经乳头炎引起的萎缩，皆属此类。

临床表现

主要为视力障碍、视野缺损和视乳头褪色。眼外部常无变化，重症患者可见瞳孔散大。视力降低常为渐进性，并伴有夜盲及色觉障碍，严重者可致失明。但亦有视力突然丧失，而后出现眼底变化者，如急性球后视神经炎及外伤等。视野一般为同心性缩小，有时呈偏盲或局限性缺损，以红色及绿色视野受损较重。

1、 视力减退，不能够用镜片矫正。

2、视野改变，根据视神经损害的部位不同，可以表现为不同程度的视野缺损，如向心性收缩、中心或旁中心暗点、偏盲等。值得注意的是部分病人视野和视力可在正常范围，仅表现为色觉减退。查红色视野有助诊断。

诊断

仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的，必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起，对每个病人来讲必须详细询问病史，全面的体格检查及眼部检查，才能作出准确的病因诊断，为治疗提供依据。首先应排除颅内占位性病变的可能性，辅以头颅X线等检查，一般可列入常规，其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

治疗

本病中医称“青盲”。其具体治法除辨证论治外，常结合病机施治。其中，原发性视神经萎缩者往往病因不明，但常与脏腑经络失调有关，通过调理，部分病人的视功能很快得到恢复。加味逍遥散常成为首选方剂。当服调理药视力不能再增进时，再酌情滋补，或补气血，或补肝肾。补气血的代表方剂有八珍汤、大补参芪丸（党参、黄芪、白术、茯苓、熟地、当归、川芎、白芍、枸杞、石斛、石菖蒲）；补肝肾的代表方剂有杞菊地黄丸、十全明目汤（熟地、枸杞子、桑椹子、蒺藜子、覆盆子、楮实子、女贞子、菟丝子、决明子、车前子）均可酌情加减。只要视神经没有完全萎缩，视功能恢复的可能性还是比较大的。对继发性视神经萎缩者主要是针对原发病进行治疗。在临床报道中，除了用调补的治法外，还有用泻肝、解毒或破瘀的药物而收效者。治疗必须对具体病人具体分析。

具有疏通经络、调理气血的针灸疗法，具有特殊的治疗作用。常用的针刺穴位有睛明、球后、风池、养老、肾俞、肝俞、臂臑、足三里、足光明、三阴交等，远近配合，每次选用3—4个穴位，中等刺激，每天1次，留针30分钟，15次为1疗程。针灸疗法还包括梅花针、耳针、头针、穴位埋线、穴位注射等众多内容。梅花针可扣打背脊两侧的膀胱经及头颈部位的相关穴位，每天1次，15次为1疗程；耳穴可选用眼、目1、目2 、肝、肾、皮质下、交感等针刺或贴药，针刺每天1次，15次为1疗程，耳穴贴药每周2次，10次为1疗程；头针取枕区，每日或隔日1次，10—15次为1疗程；穴位埋线取肝俞、肾俞、臂臑、光明等穴，埋入羊肠线，2—3周1次，3次为1疗程；穴位注射可用复方丹参注射液、复方当归注射液等作球后注射，肝俞、肾俞、臂臑、光明等穴均可选用，每次取双穴，轮流进行，15次为1疗程。

原发性视网膜色素变性简介

目录 1 拼音 2 概述 3 治疗措施 4 病因学 5 病理改变 6 临床表现 7 并发症 8 鉴别诊断 9 预后 附： 1 治疗原发性视网膜色素变性的穴位 1 拼音 yuán fā xìng shì wǎng mó sè sù biàn xìng

2 概述 原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。

3 治疗措施 本病至今为止尚无有效治疗。文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙、眼外肌肌束脉络膜上腔内植入术等，效果均不确切。下列方法，或可避免视功能迅速恶化。

1.遮光眼镜片之选用? 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。

2.避免精神和肉体的过度紧张? 过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有所作为。

4 病因学 本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。

关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLADR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。

5 病理改变 临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。

6 临床表现 1.症状与功能改变

⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。

⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。

⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。

2.眼底检查所见? 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：

⑴视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。

⑵视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。

⑶视盘改变：早期正常，晚期趋于萎缩。色淡而略显黄色，称为“蜡样视盘”，边缘稍有模糊，偶有如被一层菲薄纱幕覆盖的蒙眬感。

⑷荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

3.特殊临床类型

⑴单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常（包括电生理检查），经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。

⑵象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。

⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。最后以失明告比利时。本型通常为隐性遗传，偶亦有显性遗传。

⑷无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。

7 并发症 后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。文献中有44%～100%的本病兼有不同程度的听力障碍；10.4%～33%兼有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的LaurenceMoonBardtBiedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期，在10岁左右（或更早）已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型。此外，本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病，因少见。从略。

8 鉴别诊断 根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。

先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅素反应阴性及母亲西服早期无风疹病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生时即已存在，病情静止。

后天性梅毒和某些急性传染病（如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等），均可发生脉络膜视网膜炎，炎症消退后的眼底改变，有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则（非骨细胞样）、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色（不是蜡黄色）、夜盲程度较轻等方面阳以鉴别。

9 预后 本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%。

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眼电生理检查简介

目录 1 拼音 2 视网膜电图(electroretinogram，ERG) 2.1 适应症 2.2 用品及准备 2.3 检查方法 2.4 报告内容 2.5 注意事项 3 视觉诱发电位(Visual evoked potential，VEP) 3.1 适应症 3.2 方法及内容 3.3 注意事项 4 眼电图(electrooculogram，EOG) 4.1 适应症 4.2 方法及内容 1 拼音 yǎn diàn shēng lǐ jiǎn chá

2 视网膜电图(electroretinogram，ERG)

2.1 适应症

需评估视网膜功能的各种疾病，如遗传性眼底病如原发性视网膜色素变性、先天性锥体细胞功能不全、先天性黑朦、各种原因的夜盲症、视网膜变性或脱离、视神经萎缩、糖尿病性视网膜病变以及视网膜血循环障碍等疾病。

2.2 用品及准备

(1)测定暗视ERG须进行暗适应(15min以上)。

(2)角膜麻醉用1％地卡因2滴，2min后重复1次，用复方托品酰胺以消除瞳孔括约肌和睫状肌收缩时电位的影响，并可使瞳孔透光面积一致。

2.3 检查方法

(1)电极放置，作用电极可采用各型角膜电极或金、银箔眼睑电极，放置角膜上，参考电极置前额中部，耳垂电极接地。

(2)导联连接方式使角膜作用电极为正时波形向上。放大器带宽为0.1100Hz，灵敏度100μV/cm，记录时程200ms。 *** 方式通常采用全视野闪光， *** 强度取决于光强和瞳孔透光面积。闪光持续时间在1025ms。

(3)测暗视ERG时 *** 重复率要低于1/s，此时记录包括明视和暗视两种成分。如欲得到单纯的暗视ERG可用蓝滤光片或中性密度滤光片(N、D、2.0)并用中等光强 *** ；单纯的明视ERG可用20Hz以上 *** 频率或视网膜漂白后 *** ，闪光ERG一般记录时不需用叠加方式。

2.4 报告内容

一般只报告a、b波的潜伏期和波幅，振荡电位。潜伏期分别由光 *** 开始至a波波谷和b波波峰；a波振幅由基线至a波波谷，b波振幅则由a波波谷算至b波波峰。

2.5 注意事项

(1)检查完毕后，取下角膜接触电极，滴0.25％氯霉素眼药水12滴。

(2)检查过程中患者应避免作眨眼动作。

(3)全视野ERG只适用于较弥散的累及神经节细胞之前的眼底病；局部性病变常不敏感，需测定局部ERG；对神经节细胞损害可测定图形ERG(pattern ERG，PERG)。

3 视觉诱发电位(Visual evoked potential，VEP)

3.1 适应症

检测视网膜神经节细胞、视神经及中枢视通道的病变如视神经炎、多发性硬化、肿瘤压迫以及其他有视神经病变的疾病；图形VEP可用于客观测定视敏度。

3.2 方法及内容

(1)受检者取坐位或斜坡卧位，在屏蔽室内进行。单眼 *** 时非检查眼需用黑色眼罩遮光。

(2)电极放置：作用电极放在枕骨粗隆上23cm处(Oz)，在进行双眼半视野 *** 时，还需要在Oz左右(即脑电图1020系统的O1、O2位置)放置电极，参考电极置前额部，地线接耳垂。导联连接使作用电极为正时波形向上。

(3) *** 方式：分闪光 *** 和图形 *** 两类，闪光 *** 与ERG检查相同，图形 *** 为大小可变的方格或条状明暗图形。

(4)影响反应大小的主要参数和 *** 的空间频率(单位视角方格或条状光栅的数目、单位：周/度)， *** 的重复率(单位时间图形变化的次数)以及图形的明暗对比度。

(5)放大器频率可选用0.1200Hz，灵敏度25μV，记录时程200ms，叠加次数64128次，叠加时须用自动排斥伪迹方式工作。

VEP通常在 200ms过程内有35个波，其中有临床诊断意义的为100ms左右的正波()。一般报告左右眼的潜伏期和波幅并互相比较。闪光VEP(flash VEP，FVEP)的潜伏期和波幅在不同个体变化较大，且重复性差，而参数恒定的图形VEP(pattern VER，PVEP)其波形和潜伏期则相对稳定。PVEP的波幅差也可反映双眼视锐度的差别。正常人双眼PVEP的潜伏期可有小的变化，但这种潜伏期变化在视神经炎和脱髓鞘疾病时特别敏感，在视神经炎患者双眼可明显延长也可在正常范围内。正常人绝对值及其范围各实验室须根据各自仪器和选择参数测出。

3.3 注意事项

(1)进行单眼VEP时，不受检眼的遮光必须严格，否则易得出错误结论。

(2)检查时要求患者注视光球中央或屏幕中心的“+”字标记，避免眼球运动和眨眼。

4 眼电图(electrooculogram，EOG)

4.1 适应症

脉络膜循环障碍和视网膜外层病变和视网膜色素变性、葡萄膜疾患、视网膜脱离等。

4.2 方法及内容

1. 检查前准备和检查方法，EOG为记录在明暗条件下角膜与视网膜间的慢电位变化。

(1)圆盘乏极化电极置于内、外眦部，前额电极接地。

(2)受检者先在暗室内静坐15min，然后注视光球内正前方的小红灯，每隔2min中央小红灯熄灭，相隔5°视角的左、右侧小红灯交替发光，使作5°视角的眼运动，记录其EOG波幅。前12min光球不给光在暗中记录，后18min光球给光(照度5000Lx)，记录出EOG曲线的暗谷和光峰处的电压值。

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