闭经泌乳综合症的鉴别诊断(停经的原因有哪些)

闭经泌乳综合症的鉴别诊断

一、病史 多数患者常以闭经为主诉而就诊。对非哺乳期妇女应询问是否有自发性溢乳，并应询问曾否服用过氯丙嗪、利血平或口服避孕药等。也应了解患者有无原发性甲低、手术创伤等病史。

二、体格检查 注意有无肢端肥大症或柯兴综合征的体征；对乳房的检查极为重要，检查者需用手挤压双侧乳房了解有无溢乳；妇科检查时应注意生殖器有无萎缩。

三、内分泌检查

1. 卵巢功能检查 包括连续阴道涂片、宫颈粘液、基础体温以及血清雌二醇与孕酮含量的放射免疫测定，从而了解雌、孕激素水平。患者一般都显示无排卵及雌激素水平低落。

2. 垂体功能检查 包括测定血清中FSH、LH与PRL水平。A-G综合征患者的FSH，多数是正常的，如FSH≥40mIU／ml，则提示卵巢功能衰竭。测定血中PRL水平是一种过筛性检查方法。由药物引起闭经者，血PRL很少超过80ng／ml，且停药后PRL迅速恢复至正常水平。故凡血PRL＞50ng／ml，均应进一步检查，以期及早发现垂体肿瘤。Quigley报道A-G综合征患者中，血PRL增高者占79～97％，如血PRL＞4nmol/L时，57％患有垂体肿瘤；PRL＞12nmol/L时，几乎全部患有垂体肿瘤。邝安方指出，测血PRL对早期发现微腺瘤有重要意义。

3. 甲状腺功能测定 是早期诊断甲低的重要步骤。促甲状腺激素（TSH）增高可引起甲状腺功能亢进，故测TSH较测T3及T4更有实用价值。通过TSH的测定可排除原发性甲状腺功能低下。

4. 肾上腺功能测定 疑有肾上腺皮质功能亢进时，应测24小时尿中17酮与17羟的水平。

5. 生长激素的测定 对有肢端肥大症体征的患者应测基础的生长激素水平。

6. PRL兴奋或抑制试验 进行药物动态试验有助于鉴别PRL的功能性分泌增多与垂体腺瘤。兴奋试验（TRH、氯丙嗪）可了解下丘脑-垂体功能的储备力量，PRL明显增高者提示下丘脑-垂体功能失调的可能性较大。

(1) TRH兴奋试验 如给正常妇女静注TRH500μg，15分钟后测血PRL水平，可增至0．16nmol/L以上，比基础值高2倍以上，但垂体肿瘤患者TRH的释放效应低于正常。

(2) 氯丙嗪兴奋试验 肌注氯丙嗪25～50mg后，一般在60～90分钟内PRL增加一倍，可持续3小时。阳性结果表示高PRL血症可能系功能失调所致，垂体肿瘤患者分泌激素有一定自主性，较少受刺激影响。

(3) 灭吐灵（metoclopramide简称MCP)试验 MCP是普鲁卡因酰胺衍生物，系多巴胺拮抗剂，作用于下丘脑和垂体水平的DA受体而刺激PRL释放。垂体PRL分泌瘤患者口服或静注MCP10mg试验，PRL反应峰值仅为基值的1/4，而正常人则PRL反应峰值达基值3倍以上。

(4) 左旋多巴试验 正常人口服-多巴500mg，2～3小时内血PRL的水平明显下降至＜4ng／ml。如无明显下降，表示PRL的分泌具有自主性而无抑制控制，在这种情况下垂体肿瘤存在的可能性较大。

四、影像学检查

1. 头颅X线平片

2. 蝶鞍多相断层摄影

3. 海绵间窦造影检查

4. 头颅CT扫描

5. 头颅MRI

停经的原因有哪些

问题一：突然停经的原因有哪些？ 停经分为原发性与续发性两种。原发性停经指年满十八岁仍无月经来潮者，常见原因有先天性子宫缺陷,卵巢发育异常、内分泌失调、营养不良等。续发性停经指本来有月经，但因某种病理原因导致停经6个月以上者。常见的原因有全身性疾病，如贫血、肾炎、结核病，内分泌失调，卵巢异常，人工流产手术后遗症等.你这属于继发性的停经,是暂时的,一般通过加强体育锻炼,补充足够的营养,增强体质来纠正.起闭经的原因极为复杂，根据控制正常月经周期的主要环节，归纳为以下四类：子宫性闭经指闭经的原因在于宫，常见的疾病有多次流产、刮宫过度造成的子宫内膜损伤或粘连；结核性子宫内膜炎或流产后 引起的子官内膜炎；先天性子宫发育不全或无子宫；子宫切除术后或子官腔内放疗 引起的子宫内膜破坏。卵巢性闭经常见的疾病有：先天性卵巢发育不全或缺如；40岁以前已绝经的卵巢功能早衰，卵巢手术切除或因放射治疗、炎症等原因 引起的卵巢组织被破坏；分泌雄激素过多的卵巢肿瘤等。垂体性闭经主要有因产后大出血、休克 引起垂体前叶组织缺血坏死或炎症、放射及手术等破坏了垂体前叶的功能，原发性垂体促性腺功能低下；多种类型的垂体肿瘤。丘脑下部性闭经此为最常见的一种闭经，原因有多种类型，如环境改变、过度紧张、恐惧、忧虑等精神、神经因素；神经性厌食症；营养失调或某些消耗性疾病 引起的营养不良症；长期使用妇女性避孕药或避孕针或氯丙嚷、鸦片类、利血平、多巴胺等抗精神病药物 引起的药物抑制综合征；表现为闭经、持续分泌乳汁、内生殖器官萎缩的闭经泌乳综合征；表现为闭经、不孕、多毛、肥胖的多囊卵巢综合征；还有肾上腺、甲状腺、胰腺等疾病 引起的丘脑下部功能紊乱而导致的闭经。

问题二：停经的原因有哪些 10分 停经的原因有功能性及器质性两种。下丘脑-垂体-卵巢轴的功能失调所致的停经为功能性停经;器质性因素有生殖器官发育不全、肿瘤、创伤、慢性消耗性疾病等。大多数女性停经的主要原因还是功能性停经。引起停经的原因很多很复杂。
1、精神紧张：心理因素引起的女性停经最容易被人们忽视。女性的月经与神经系统和内分泌系统有着密切的联系，激烈竞争的环境和复杂的人际关系，使大脑神经系统处于高度紧张状态。精神的紧张、情绪的波动影响了神经系统的功能，从而导致停经。
2、过度节食瘦身：大脑的下丘脑部分存在着摄食中枢和饱食中枢。当厌食或主观上强制性地要求减食时，大脑皮层就会发生强行抑制，长此以往，下丘脑的两个食欲中枢便会发生功能紊乱，引起体重减轻。同时，还进一步影响下丘脑的黄体生成素释放激素，使之分泌减少，进而使脑垂体分泌的促黄体生成素和促卵泡素也减少，因而发生停经。
减肥瘦身、控制体重常常会造成“神经性厌食症”。一旦发生了神经性厌食症，体重下降很快，全身代谢变慢而低下，再想恢复体重和月经，将是十分困难的。因为这时已经丧失了食欲，对一切食物不感兴趣，即使勉强增加食量，又因胃部排空变慢而感到胃部发胀难受等等。
3、人流：刮宫手术损伤了子宫颈或是子宫内膜的基底膜，进而子宫颈内口粘连或子宫壁部分粘连，继而导致停经。这时，因经血不能流出而潴留于宫腔内，形成周期性下腹痛。临床上，这种情况称为继发性停经。
4、环境因素：是一种暂时性的内分泌功能紊乱，一般不超过6个月月经可自然恢复。
5、垂体性停经：除停经外还有其他一些症状，如产后大出血引起的席汉氏综合征，除停经外还伴有 *** 脱落，外阴萎缩等，垂体催乳素瘤引起者除停经外，还伴有 *** 出奶水等。
6、卵巢性停经：这类停经非常多见，如脱纳综合症、卵巢囊肿、卵巢肿瘤、多囊卵巢综合征、卵巢功能早衰及各种原因引起的内分泌功能失调所造成的卵巢不排卵等。

问题三：导致闭经的原因有哪些？ 闭经是从未有过月经或月经周期已建立后又停止的现象，由于有些闭经的情况最终会导致女性不孕的现象，为此务必要引起足够的重视。那么，针对这个问题，下面我就来介绍一下导致闭经的原因，希望对女性有帮助。女性出现闭经的原因有功能性及器质性两种，下丘脑-垂体-卵巢轴的功能失调所致的闭经为功能性闭经；器质性因素有生殖器官发育不全、肿瘤、创伤、慢性消耗性疾病(如结核)等。常见原因有：原因一：疾病因素消耗性疾病，如重度肺结核、严重贫血、营养不良等；特有的内分泌疾病，如“肥胖生殖无能性营养不良症”等；体内一些内分泌腺的影响，如肾上腺、甲状腺、胰腺等功能紊乱。由于这些因素的影响，常常不来月经。凡是这几种情况引起的闭经，只要疾病治好了，月经也就自然来潮。原因二：生殖器官不健全或发育不良有的人先天性无卵巢，或卵巢发育不良，或卵巢损坏，不能产生雌激素和孕激素，因此子宫内膜不能发生周期性的变化，也就不会出现子宫内膜脱落，所以也就没有月经来潮。也有的先天性无子宫，或子宫内膜发育不良，或子宫内膜损伤，即使卵巢功能健全，雌激素和孕激素的分泌正常，也不会来月经。原因三：下丘脑功能失调结核性子宫内膜炎及脑垂体和下丘脑功能不正常等也会造成闭经。引起下丘脑功能失调的原因很多，如精神 *** 、悲伤忧虑、恐惧不安、紧张劳累，以及环境改变、寒冷 *** 等。由下丘脑引起的闭经比较多见。原因四：生殖道下段闭锁如子宫颈、 *** 、处女膜、 *** 等处，有一段先天性闭锁，或后天损伤造成粘连闭锁，虽然有月经，但经血不能外流，这种情况称为隐性或假性闭经。生殖道下段闭锁，经过医生的治疗，是完全可以治愈的。

问题四：引起女性闭经的原因是什么？ 闭经从未有过月经或月经周期已建立后又停止的现象。很多女性对闭经的原因都不是很了解，这对于闭经的治疗是不利的，女性应该要多了解下闭经的原因，那么，针对这个问题，下面我就来介绍一下导致闭经的原因，希望对女性有帮助。很多女性都会有闭经的现象，但是，不少人对闭经并不能引起足够的重视，那么很多人对此并不是很了解，一般来说，引起女性闭经的原因主要有：1、闭经的垂体原因。称垂体性闭经。脑垂 *** 于大脑的下方，体积很小，但统帅着全身的内分泌器官，当垂体功能变化时，卵巢功能降低。常见的脑垂体病变是肿瘤和垂体功能低下症。2、闭经的中枢神经系统原因。中枢神经系统包括大脑和下丘脑，它们统帅着脑垂体的活动，间接控制卵巢功能。当中枢神经受 *** 时，卵巢功能变化而引起闭经。如失恋、丧失亲人、工作失败时，可以突然闭经，下丘脑肿瘤也会引起闭经。3、闭经的子宫原因。也叫子宫性闭经。是因子宫有问题而引起的闭经，例如先天性无子宫、子宫发育不良，或儿童期间疾病累及子宫内膜，发生了粘连或瘢痕，虽然卵巢功能很好，女性特征发育正常，但无月经。出现月经初潮以后患病，例如子宫内膜结核、子宫内膜血吸虫病、子宫内膜化脓或刮宫时刮掉了子宫内膜基底层时，不能对卵巢激素发生反应而发生继发性闭经。4、闭经的卵巢原因。也称卵巢性闭经。正常月经的发生，是由于卵巢分泌的激素作用于子宫内膜，使之发生变化，然后脱落、出血而形成。如果卵巢不能分泌激素，则子宫内膜不发生变化，月经将自然停止，例如先天性卵巢发育不良、卵巢早衰等。这种原因的闭经，常伴有女性特征退化现象，如 *** 变平等。温馨提示：以上就是关于引起女性闭经的原因是什么的介绍，女性朋友在日常生活中，要多了解闭经的预防方法，在出现疑似症状后要及时就医，查明病因，在专业医师指导下辨症施治，同时保持健康的生活习惯与乐观心态，争取早日康复。

问题五：少女停经的原因有哪些 5分 原发性停经指年满十八岁仍无月经来潮者，常见原因有先天性子宫缺陷,卵巢发育异常、内分泌失调、营养不良等。续发性停经指本来有月经，但因某种病理原因导致停经6个月以上者。常见的原因有全身性疾病，如贫血、肾炎、结核病，内分泌失调，卵巢异常，人工流产手术后遗症等。不清楚您是因为什么原因造成的，如果只是继发性的停经,一般都是暂时的,通过加强体育锻炼,补充足够的营养,增强体质来纠正。如果上述措施还未能来，建议到妇科做个详细检查。

问题六：什么原因会导致闭经？ 引起闭经的原因分生理性和病理性两种。生理性闭经的成因有，内分泌系统不健全，肾气不足、怀孕；哺乳期血海不能满盈，催乳激素促使性激素分泌减少；50岁左右进入更年期卵巢功能衰退等因素所致。 病理性闭经的原因是由於生殖器下端段的先天性缺陷，处女膜闭锁或后天性损伤造成粘连，使月经不能外流形成隐经或假性闭经。先天性无卵巢或发育不良，卵巢损坏或切除，卵巢肿瘤，卵巢功能早衰导致卵巢闭经。脑垂体损坏，脑垂体肿瘤，原发性脑垂体促性腺功能低下，形成脑垂体性闭经。精神、神经因素有消耗性疾病，性染色体异常，贫血，肥胖，生殖功能性营养不良症，药物抑制综合症，溢乳闭经综合症，多囊卵巢综合症及其他内分泌腺影响所致的丘脑下部闭经。
治疗本病需中医辨证求因，调理冲任，宜通宜攻，宜补益养。传统疗法治继发性闭经多有奇效，原发性闭经亦可逐渐恢复。

闭经溢乳综合征的病因

1.生理因素
睡眠时血清催乳素（PRL）升高，PRL分泌增多开始于睡眠后，并持续于整个睡眠过程。妊娠时PRL的分泌也增加，较非妊娠期升高10倍以上。吸吮可使PRL的分泌暂时增多，但在哺乳3个月后，上升的幅度逐渐下降。长期哺乳时，正常范围的催乳素水平即可引起乳汁分泌；体力活动、应激、精神刺激及刺激乳头，月经黄体期均可增加催乳素的分泌。
2.病理因素
（1）肿瘤性高催乳素血症 系下丘脑-垂体系统肿瘤所引起。
（2）产后性高催乳素血症 继发于妊娠、分娩、流产或引产后者，催乳素一旦升高后不易下降。本症的PRL仅轻度升高，症状轻微，预后较好 。
（3）特发性高催乳素血症 少见。原因不明，多为精神创伤、应激因素所致，部分患者数年后发现垂体微腺瘤。
（4）其他疾病 甲状腺功能减退、Addison病（原发性慢性肾上腺皮质功能减退症）、慢性肾功能衰竭等也可引起PRL分泌。某些肿瘤（如肺支气管癌、肾癌、淋巴瘤）亦可分泌PRL。
（5）医源性高泌乳素血症 某些药物可长期抑制下丘脑合成多巴胺或影响其作用而引起催乳素分泌，停药后可自然恢复。
（6）反射性因素 刺激乳头、胸部手术或胸部病变可通过神经反射刺激催乳素分泌，催乳素呈轻至中度升高，常伴溢乳，但不一定伴有闭经。去除病因后，血催乳素恢复正常。

【泌乳素高的症状有哪些】泌乳素高有什么症状

月经失调 包括各种月经紊乱，从月经少、烯发到闭经，其中以闭经为多见。青春期前或青春期表现为原发闭经，生育期后为续发性闭经。初期月经可能正常，逐渐变为月经稀发以至闭经。闭经时的特点：黄体生成素(LH)水平低下，正常波动消失，致无排卵，用雌激素不能引起正反馈，不出现LH高峯，对克罗米芬不起反应。

泌乳 非产后泌乳是高催乳素血症的标志，约占高催乳素血症的1/3～　2/3　。约30%不伴催乳素升高，与闭经同时存在，常被称为“闭经泌乳综合征”。高催乳素、闭经、泌乳三者同时存在，则其中2/3病例有垂体肿瘤。

头痛、眼花及视觉障碍 由于增大的垂体腺瘤致周围的脑组织及视交叉受压，以及脑脊液回流障碍导致头痛、眼花及视觉障碍。指由于先天或后天原因，导致视觉器官(眼球视觉神经、大脑视觉中心)之构造或机能发生部分或全部之障碍，经治疗仍对外界事物无法(或甚难)作视觉之辨识而言。从视力不好到完全看不见，视觉障碍的范围很广。 视力不好的症状包括视力模糊、朦胧、高度远视或近视、色盲和管状视等。

低雌激素状态 激素低总共有150个不同症状，因人而异。建议不严重就不要治疗，只要保持充足的睡眠。心情愉快，很快就会度过的。严重的可采取雌激素替代疗法。而雌性激素低的主要症状是：由于卵巢功能受抑制，出现潮热、出汗等血管舒缩症状， *** 缩小、 *** 干燥、性功能低下等改变。

不孕 高催乳素作用于垂体，抑制FSH和LH的分泌。FSH少，不足以使卵泡成熟，LH少，不能出现LH高峯，故不排卵而致不孕。血催乳素浓度升高时，卵泡液中的催乳素水平也升高，雌激素水平降低，颗粒细胞明显减少，分泌孕酮降低，引起黄体功能不全而致不孕或孕早期流产。

其它 如有垂体肿瘤，可引起头痛，视力减退与视野缺损。由于雌激素水平低下，出现 *** 减低、 *** 干燥、 *** 困难、 *** 变小等症状。另外20%-30%的高泌乳素血症患者伴有多毛、座疮，少数患者尚可有肥胖。

健康小提示 由于引起高泌乳素血症的原因有多种，需区分功能、垂体肿瘤及其他肿瘤引起的高泌乳素血症。应排除哺乳、应激、药物、胸壁 *** 、甲状腺功能减退症、肾上腺功能衰竭、异位分泌瘤、多囊卵巢综合症等引起的高泌乳素血症。若为垂体肿瘤，需明确是分泌PRL 的肿瘤还是其他肿瘤。

颅内生殖细胞肿瘤的诊断鉴别

一、影像学检查
1.神经影像学检查(Radiological manifestations)
常用的神经影像学检查包括电子计算机断层扫描（Computed Tomography CT）和磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging MRI），PET-CT。MRI检查对于显示小的松果体区、鞍区肿瘤病灶（小于1cm），脊髓或脑室内等其他部位的小病灶是CT所无法比拟的。对生殖细胞肿瘤的颅内、脊髓转移灶更有独到之处，对肿瘤的分期、手术入路的选择及对放疗范围的确定等都有重要的价值。但CT对有钙化的颅内生殖细胞肿瘤的观察明显优于MRI。
颅内生殖细胞肿瘤在神经影像学上很有特点，但做出诊断前一定和临床表现及肿瘤标记物的测定相结合才能使诊断更为准确。对可疑病例加强随诊观察。
2.其它影像学检查
部分恶性颅内生殖细胞肿瘤可通过血源性向颅外播散，常见肺和骨。而颅内生殖细胞肿瘤的主要发病人群为儿童及青少年，过多的X线检查可能影响生长发育。是否在治疗前常规行胸部X线/CT，全身骨扫描，PET等需要医生根据具体病例和家属的要求决定
专家建议，疑颅内生殖细胞肿瘤者应尽可能行全脑全脊髓MRI扫描，既有益于诊断又为更好地治疗提供依据。
二、脑脊液细胞学检查(Cytologic exanmination of CSF)
此项检查基于生殖细胞瘤或NG-MGCTs的瘤细胞常常脱落于CSF中，此时取CSF送病理科做细胞学检查，有些可查到瘤细胞，结合临床可诊断为颅内颅内生殖细胞肿瘤。专家建议，此项检查的前提是患者颅内压不高，否则有发生脑疝的风险。
三、肿瘤标志物（Tumor makers）
肿瘤标志物为肿瘤产生的生物学物质，它的存在可指示出某种肿瘤的存在，如生殖细胞瘤产生不同种类的胚胎蛋白。因肿瘤细胞产生的标记产物直接进入脑脊液中，故脑脊液中肿瘤标记物的浓度常为血液的8－10倍，有些患者可高达30～40倍。良性畸胎瘤的肿瘤标记物为阴性。因多数生殖细胞瘤都伴有颅内压增高，较难获取CSF
肿瘤标志物在颅内生殖细胞肿瘤中可检测到很多种，临床上测定较多的为 甲胎蛋白（alpha-fetoprotin AFP）, β-绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin beta β-HCG), 胎盘碱性磷酸酶（placental alkaline phosphatase PLAP) 和 癌胚抗原（Carcinoembryonic Antigen CEA) 等，这些标志物阳性说明存在颅内生殖细胞肿瘤的可能性，经过治疗的生殖细胞肿瘤可以通过这些肿瘤标记物的变化（治疗有效时明显下降，部分可降至正常水平。而再度升高则提示肿瘤复发）评价治疗效果，治疗后的肿瘤可以通过肿瘤标记物检测判断是否有复发。
如前述，如肿瘤标志物阴性，不能完全排除颅内生殖细胞肿瘤，但如阳性对颅内生殖细胞肿瘤诊断有很大参考价值。如HCG和AFP皆高或仅有AFP高应考虑为NG-MGCTs，HCG轻－中度升高表明可能为含有合体滋养层巨细胞（syncytiotrophoblastic giant cells, STGC）的颅内生殖细胞肿瘤，如仅有一部分生殖细胞瘤HCG呈轻－中度升高但AFP阴性。而HCG若>1000mIU/mL，则考虑为绒癌或含有绒癌成份的混合性生殖细胞肿瘤。
四、肿瘤活检
立体定向活检为确诊生殖细胞瘤的方法之一，可做出病理诊断，为下一步的治疗提供可靠的依据，但这毕竟是一项侵袭性检查，且很多情况下活检因风险巨大而不可行，如鞍区垂体柄上小体积的肿瘤，立体定向活检几乎不可能。只有较大的肿瘤且部位较好才有可能活检，因此结合病情、影像学及肿瘤标记物，对怀疑为生殖细胞瘤的患者行“诊断性放疗”尚不失为一种简便、经济和比较准确的方法。专家提醒：因活检取得的标本量很少，活检得到的病理诊断易误诊
五、诊断性放疗
实验性放疗（Radiation tests）又称诊断性放疗（Diagnostic radiotherapy）是在根据临床表现、影像学、肿瘤标记物等高度怀疑生殖细胞瘤时，在没有病理诊断的情况下采用小剂量的放疗，根据肿瘤对射线的敏感程度间接判定肿瘤性质的方法。即放疗作为其治疗手段的同时，也已实验性放疗的形式为其诊断的方法。由于生殖细胞瘤对射线具有高度敏感性，经放疗后如肿瘤消失或明显缩小则证明该肿瘤对射线敏感，可能为生殖细胞瘤或含有生殖细胞瘤成分的颅内生殖细胞肿瘤。但这些影像学的变化，需要经验十分丰富的医生才能做出决断，盲目实施诊断性放疗可能给患者带来治疗的延误。
生殖细胞瘤的高发地日本于1983年首先提出实验性放疗的概念，并运用至今。专家提醒：要确认肿瘤或占位的病理性质只有手术切除或者活检两种方法.试验性放疗是间接判断生殖细胞肿瘤（GCTs）/占位具体性质的一种简便.实用，较安全的方法,多数情况下可区分germinoma和NG-GCTs或其它性质占位，但通过此方法得出的初步诊断,是个人的主观判断，只有经过长期实践，积累了丰富临床经验的医生才能胜任，才能最大限度的减少误诊误治的可能.见图。
六、试验性化疗 化疗之所以用于中枢神经系统颅内生殖细胞肿瘤起因于全身其他部位的生殖细胞肿瘤对化疗的敏感性。化疗目的是消灭瘤细胞，降低生殖细胞瘤的放射剂量，防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育和学习的障碍，改善部分NG-MGCTs的预后。
以顺铂（PDD）为基础的化疗对颅内生殖细胞肿瘤有极好的效果。国外方案有PVB(PDD+VBR+Ble)，PE(PDD+Vp-16)，CE(Carboplatin+Vp-16)。天坛医院从1993年开始生殖细胞瘤化疗，药物为顺铂、甲氨喋呤（MTX）、长春新碱（VCR）和平阳霉素（Pen），可称为VMPP方案，此方案运用至今，已治疗病例数超过1000人，效果良好。
临床疑NG-MGCTs且AFP阳性患者可采用PEB，VIP等方案，化疗目的：判断肿瘤对化疗的敏感性，决定下一步治疗方案。见图。 一、疾病诊断
男性儿童有头痛、呕吐和视乳头水肿，眼球上视困难应考虑松果体区占位性病变，此时应行CT/ MRI检查，如平扫示松果体区有等或稍高密度实性肿物，有中心或周边弹丸状钙化或散在细小钙化斑，尤其是肿物呈蝴蝶形或肿瘤前缘有小楔形切迹，注药后呈明显均匀一致强化，第三脑室前部及双侧脑室中度扩张，首先考虑为生殖细胞瘤。 MRI明显优于CT。
松果体区畸胎瘤年龄较生殖细胞瘤偏低，几乎皆为男性。CT和MRI为多房囊性、结节状或分叶状的低密度多囊性病变。但成熟或未成熟性畸胎瘤术前准确判定其性质是很困难的。有时病理诊断也可能出现误诊的情况。见图1
二、鉴别诊断
1.松果体囊肿
为良性病变，国外尸检存在率高达40%。多数较小，只有在MRI检查时偶然发现。多数在MRI上松果体区由小而圆的囊肿，注药后轻度环形强化，有时囊肿较大可稍压迫四叠体上丘，多无临床症状，也不引起脑积水，绝大多数不需手术治疗。
2.松果体细胞瘤，松果体母细胞瘤，中等分化的松果体实质瘤，松果体区乳头状肿瘤
神经影像上不易与松果体区生殖细胞肿瘤区别，但以上肿瘤无性别倾向，平均年龄较颅内生殖细胞肿瘤者大（多在18岁以上的成人）。
3.神经胶质瘤
多数为星形细胞瘤，极少数为室管膜瘤、胶质母细胞瘤或低分化胶质瘤，起源于四叠体或第三脑室后壁。星形细胞瘤在儿童通常可很小，但早期引起梗阻性脑积水，MRI见肿物比较局限并与四叠体熔为一体，压迫导水管，使其狭窄或闭锁，注药后多不强化或轻度强化称为“顶盖星形细胞瘤”，本病极有特点，即肿瘤很小而幕上脑积水却较严重，这种病人病史多很长，症状不严重。有时可偶然（如外伤后）发现。
4.脑膜瘤
松果体区脑膜瘤少见，多为成人（常发生于40-60岁），常有慢性颅内压增高，肿瘤常起源于小脑幕切迹游离缘，可在正中，也可偏向一侧。肿瘤常为圆形或椭圆形，CT为均匀稍高密度，注药后可明显均匀强化。肿瘤血供丰富，DSA可见肿瘤有染色。MRI在T1WI为均匀等或稍高信号，注药后可明显均匀强化，并可显示在小脑幕上有脑膜尾征（冠状扫描显示更为清楚）。
5.脂肪瘤
可发生在松果体区，为先天性病变，实际上为胎儿生长发育过程中脂肪组织的异位和迷离的结果，多数可很小，影像学随诊肿物体积可终生不变，也不引起症状，更无需手术。CT可见松果体区极低密度肿物，MRI表现为T1WI高信号肿物，边界清楚，无强化。
6.上皮样囊肿或皮样囊肿
可发生在松果体区，可较大，CT为低密度，CT值低于CSF；MRI在T1像为低信号，T2像可变化较大，从低信号到不均匀信号皆可出现。上皮样囊肿边界可不规则，部分边界可呈虫蚀状或锯齿状，可能因肿瘤质软，故脑积水多不严重。皮样囊肿CT为不均匀低密度，边界清楚；MRI可表现为混杂信号影，有的患者在脑室内可见液态油脂，有流动性。
7.蛛网膜囊肿
有时囊肿可较大，囊内密度或信号在CT及MRI为相似于CSF，囊壁薄，注药后可轻度或无强化，囊肿体积较大时可导致幕上脑积水。 一、疾病诊断
儿童或青少年首发症状为尿崩症，女性多于男性，常伴有消瘦和发育矮小等发育迟滞症状。症状持续数月或数年后可出现视力下降。CT示鞍上等或低密度影，无钙化。MRI在T1像可见鞍上有等或低信号占位性病变，T2像为均匀一致的高信号，注药后有均匀或不均匀的强化。应考虑鞍上生殖细胞瘤可能性大。
鞍上畸胎瘤绝大多数为未成熟性或恶性。CT和MRI可见鞍区混杂信号或多囊性占位，注药后可有明显强化。首发症状也可多为多饮多尿，但发生率低于生殖细胞瘤，前者大约为50－70%，而生殖细胞瘤则为95%～100%。见图。
二、鉴别诊断
1.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）
颅咽管瘤为先天性胚胎残余组织发生得肿瘤，多见于儿童，多有垂体功能低下，发育矮小和性征不发育。有时也呈向心性肥胖，生殖器呈幼稚型。症状中不像鞍上生殖细胞肿瘤以尿崩为首发症状，颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症，尿崩症发生率低（30%左右）且常在肿瘤的晚期才出现。
CT以钙化为特点（钙化率大于95%），为周边蛋壳样，也可在瘤内呈斑块状散在钙化，愈接近鞍部钙化愈明显，常阻塞室间孔使侧脑室对称性扩张。MRI在T1WI显示为高低不同信号，实质成分常为等或低信号，囊性成分可为等或高信号，尽管囊性成分和实性成分在T2WI皆为高信号，但囊性区的胆固醇结晶成分比实性成分信号还高。
2.下丘脑和视交叉胶质瘤（Hypothalamic or Optic chiasmal glioma）
在儿童是鞍区第二位常见的肿瘤，多数为毛细胞型星形细胞瘤。可发源于丘脑下部，但多数源于视交叉，如肿瘤巨大时则很难判断具体的原发部位。下丘脑星形细胞瘤多为实性，CT为等或稍低密度，无钙化。MRI在 T1WI为等或稍低信号，T2WI为高信号，质地均匀或不均匀，注药后可轻度强化到明显强化，影像学因两者皆很少有钙化而不易鉴别时则主要凭临床症状：即生殖细胞瘤在鞍上多以多饮多尿起病，星形细胞很少有尿崩症的表现。
3.垂体腺瘤（Pituitary Adenoma）
多见于成人，发生于垂体前叶，无功能腺瘤患者可有内分泌功能低下，出现闭经，性欲下降等表现；泌乳素腺瘤表现为闭经泌乳综合症；生长激素腺瘤在儿童表现为巨人症，成人为肢端肥大症；ACTH腺瘤表现为柯兴氏（Cushing’s）综合症，表现为向心性肥胖，满月脸，水牛背，高血压及皮肤紫纹等。在冠状扫描可呈葫芦状，蝶鞍可有明显扩大，可有瘤内出血或囊变，在CT及MRI上显示密度和信号不均匀，可由鞍内向鞍上发展，注药后强化明显。
4.皮样囊肿和上皮样囊肿(Dermoid or Epidermoid)
鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿少见，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为低信号到不均匀高信号，注药后无强化。
5.鞍结节脑膜瘤（Tuberculum Sellae Meningiomas）
多见于中年女性，无内分泌功能障碍，常有视力视野改变。CT表现为鞍结节区高密度影，注药有明显强化。MRI在T1WI表现为稍高信号，边界清楚，可有脑膜尾症，有时延伸至鞍内，注药有明显强化。
6.垂体柄组织细胞增多症（Histiocytosis of the Pituitary Stalk）
垂体柄组织细胞增多症者累及垂体柄和下丘脑时可有尿崩症，CT及MRI可见鞍区肿物，表现很像下丘脑-神经垂体的生殖细胞瘤，但本病多有骨溶解病灶或肺部病变，确诊需做活检。
7.淋巴性漏斗神经垂体炎（Lymphocytic infundibulo- Neurohypophysitis）
又名淋巴细胞性垂体炎（Lymphocytic Hypophysitis）。本病可引起垂体增大，出现头痛，有尿崩，多发生在成人。MRI可见垂体柄粗大及垂体后叶增大，正常垂体后叶在T1像上的“高信号”消失。术前与生殖细胞瘤很难鉴别
8.下丘脑错构瘤(Hypothalamic Hamartoma)
发病多在婴幼儿期，表现为痴笑样癫痫（Gelastic seizures）和性早熟（precocious puberty）。在乳头体或灰结节处有等密度或等信号肿物，可突入三脑室底部或向下突入脚间池，有些可伴有颅内先天畸形。无论CT或MRI，在注药后无任何强化肿物不具有生长性，自出生后至成人如重复MRI或CT检查可显示肿物无增大 一、疾病诊断
基底节生殖细胞瘤几乎皆累及丘脑，多数学者称之为基底节和丘脑生殖细胞瘤，约占所有颅内生殖细胞肿瘤的5－10%，居第三位。绝大多数为男性患儿，表现为对侧肢体肌力下降，少数可有不自主运动，病史较长。基底节生殖细胞瘤有其独特的CT表现，肿瘤多为不均匀的稍高密度影，有时呈多囊性，附近脑室受压相对不严重，局部皮层有萎缩，附近脑室额角轻度扩张，Nagata认为引起半球萎缩的原因为Wallerian变性，即肿瘤浸润和毁坏了脑的白质，尤其是内囊的神经纤是发生皮层萎缩的原因
应当指出一侧肢体肌力下降的患儿在行MRI检查时可能为正常（较长时间后才出现影像学改变）或在基底节有轻微的异常信号。局部脑室（主要为侧脑室额角）不仅没有受压，反而向同侧轻度扩张，此时常常排除了胶质瘤的可能性。MRI在T1像可见信号不均或多房性病变，周围脑组织多数无水肿，占位效应不明显（病变体积与脑室受压移位程度不呈比例），注药后可有不均匀强化，有些病例在1－2年后可见同侧的侧裂池增宽，临近皮层可有轻度萎缩，底节的病灶可稍有增大，这种情况下应当高度怀疑基底节生殖细胞瘤。有文献报道儿童基底节肿瘤中有50%为生殖细胞瘤。
二、鉴别诊断
此部位多为星形细胞瘤，少数可为胶质母细胞瘤，成年人多见。CT平扫为低密度或等密度，约1/4有囊变，恶性程度越高则信号越混杂，病史较短，肿瘤很少有钙化，瘤周常有水肿，肿瘤主要位于丘脑。

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