先天性无阴道

先天性无阴道

本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

【诊断】

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

【治疗措施】

先天性无阴道的处理原则，就是重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微外科手术的进展，已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。

严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

【临床表现】

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

阴道畸形有哪几种症状？

阴道畸形有阴道缺损症?阴道纵隔?阴道横隔等几种症状：（1）阴道缺损症:即先天性无阴道。子宫发育也很不好，卵巢?输卵管的发育接近正常，卵巢也有内分泌机能，所以能保持第二性征。外阴?乳房?阴毛?性欲?性感也都正常。

患者完全没有自觉症状，一般在青春期后仍没有月经时才注意到。因为不能性交，所以要做阴道成形手术。手术后即使能性交，也不能怀孕。

（2）阴道纵隔:在阴道中有一个纵向的隔，把阴道分为左右两部分，常与子宫畸形合并存在，属先天性畸形。患者没有自觉症状，大多也没有月经?性交的异常，妊娠和分娩也是可能的。在有性交或分娩障碍时，可做手术切开或切除。

（3）阴道横隔:属先天性。阴道中有一横隔膜。患者没有自觉症状，妊娠和分娩都是可能的，有时有性交和分娩障碍。其治疗很简单，把膜切开再缝好就可以。

先天性无子宫无阴道该怎么办？

一个手术改变了石女的后半生 十八岁以前，我天真快乐地生活着。十八岁以后，我的生活蒙上了一层灰白色，整个世界对我而言都显得暗淡无光。一切都来源于那张诊断单，我无论如何也没想到，做了那么多年的女人，到头来却发现自己并不是一个完整的女人，我没有正常人的阴道，没有正常人的子宫，也没有办法像正常女孩子一样来月经。石女，这个标签让我产生了深深的自卑感。 怪异地眼光让我无地自容 自从确诊自己是石女以后，我开始变得沉默寡言，感觉和整个世界都格格不入，好像周围的人都在用异样的眼光看着我，晚上也总会梦到一群人肆无忌惮地嘲笑着我。渐渐地我把自己蜷缩起来，躲在自己的角落里，排斥跟任何人接触。 可是，我终究是一个人，终究无法避免的要和其他人接触，我还是需要上学，需要住学校的宿舍。那一次我在厕所碰到了室友，她突然激动地叫住我，问我要卫生巾。我当时心猛然揪了起来，因为我是石女，从来不来月经，所以我包包里也没有必要放着那东西。我强忍内心的慌乱，冲她摇摇头，表示自己没有。转身离开的一瞬间，我看到她怪异的眼光，听到她小声的嘟囔：搞什么嘛，这年头还有女人包里不放卫生巾的。那一刻，我感觉自己好像被人扒光了在大街上游行，无数人对我发出疯狂的嘲笑。 我像疯子一样跑回了家里，冲着母亲大喊大叫，质问她为什么我会是石女，为什么我要跟其他女人不一样，为什么她把我生下来又不给我完整的身体……母亲伤心的哭了，我在自己屋里听到她一直哭了很久。后来，我坚持退学，母亲选择了默认，她知道我已经不适合继续在学校呆着了，她觉得对我有亏欠，也就由着我任性。 一次偶然的相遇，我灰暗的世界出现了一丝曙光 之后，我们家里多了大量的关于石女的书籍，还有很多医院的资料，我把自己关在屋子里翻看那些资料，母亲则不停地在外面打听着关于石女的治疗。几年下来，我不断的尝试着各种药物，也跑了很多家医院，只是一直没有很好的办法。一些医院建议我做阴道再造术，可我知道，那种手术效果很差，虽然做了手术我能拥有正常女人的阴道，但再造的阴道粘膜是用直肠粘膜，会不断发出很臭的味道，而我依然没有办法拥有正常人的子宫。我很清楚的知道，我这辈子如果治不好自己的病，我不可能结婚，阴道再造术做与不做对我而言意义不大，也没必要让自己浑身散发着一股恶臭。 几年的尝试，我开始心灰意冷，也更加的封闭，除了吃饭，一直把自己反锁在屋子里，家人也不愿意见。后来，为了打发时间，我开始泡在网上，一次偶然的机会，我进了一个石女群，里面全是和我一样的人，和她们聊天，我突然体会到久违的温暖，因为她们和我一样，所以不会对我有歧视，我可以和她们做朋友。 就这样，我大量的时间泡在了网上，在石女群里和她们聊天，我们各自诉说着自己的故事，彼此的距离一点点的拉近着。有一天，群里有人说打算去杭州看病，我有点好奇，就问了几句，她说有人告诉她最近出来了一种新的技术，叫异体阴道粘膜移植和子宫融合术，这种办法不仅可以塑造正常的女性阴道（这种再造的阴道不会像以往那种手术会发出恶臭），还可以融合形成新的子宫，效果好的话，不但可以和正常女人一样过性生活，还可以怀孕生子！ 我讶异极了，是不是可以过和正常人一样的性生活我不是特别在意，真正让我触动的是子宫融合，竟然还可以怀孕生子，那岂不是和正常女人没什么区别了！我当时很激动，手一直在发抖，我耐着性子详细询问了她，了解到更多的信息，知道这是一种新的技术，不过需要直系亲属的配合才行，而且目前能做这种手术的非常少，在江浙一带，只有杭州红房子妇产医院一家能做，手术成功率据说还很高。我真的心动了！ 二十二年中我做的最大的决定 我把情况跟母亲说了，母亲也很激动，不过她比我冷静，毕竟这些年她带我奔波了不少地方，可以说她对石女治疗的研究和理解，差不多快赶上医院的专家了。母亲劝我先等等看，最好等我那个朋友治疗之后再做打算，可我不想等，这种手术虽然做的很快，但术后需要观察很长一段时间才能知道具体效果，我等不了那么久，一刻也不想等。 在我强烈的要求下，母亲只好顺着我，答应带我去杭州，要不要做手术先不谈，至少先去看看再说。第三天，我们就到了杭州，进了医院才发现人好多，挂号处那边都排了好多人，不过好在我聪明，来之前就在网上挂了号，免得排队挂号了。 我们直接跟着导医来到费旭红主任的办公室，据说她就是这种手术的主治医师，对石女的研究和治疗都非常有经验。她看到我，冲我温柔地笑，感觉是个挺温和的人。因为我这些年封闭的太久，不善于和陌生人打交道，所以一直都是母亲和她谈，我在旁边认真的听。母亲问的很详细，费主任也回答的很耐心、很细致，母亲还专门询问了一些专业上的问题，费主任笑着夸母亲懂的很多，都快赶上半个专家了，母亲扭头看了我一眼谦虚地笑了笑，我能读出母亲眼里的爱，也明白，她之所以这样，完全是为了我。那一刻，我突然感觉心里很堵，眼睛里有水珠在打转。 她们谈了很多，母亲后来脸上的笑容越来越多，我知道，她已经相信了费主任，也看到我治愈的希望。后来，费主任建议我尽早治疗，因为我已经22岁了，身体的器官已经基本发育成熟，这个年纪做手术刚刚好，手术完成后恢复起来也会快一些，子宫融合后能够怀孕的几率也会更高。而且，医院考虑到我们这些石女的家庭情况，在费用上可以进行分期付款，只要在一年内还清即可，不得不说，这种方案真的很人性化。 不过，母亲还是有些犹豫，我知道她的心思，她并不是担心钱，而是怕手术如果失败会进一步打击到我，甚至可能对我的身体造成更大的伤害，她不敢冒险，这也是这些年来我从来没有做过任何手术的原因之一。这时候，费主任看着我，问我的意见，母亲也看着我，我读不出母亲眼里的内涵，感觉很复杂，不过我还是点了头，告诉她们我想做这个手术。我看到母亲突然笑了，好像有苦涩也有幸福…… 一个手术改变了我的后半生 一个星期后，我和母亲再度来到了杭州，当天就决定在医院进行手术。母亲和我一起进了手术室，我躺在手术病床上，看着母亲，那一刻我感觉心里好酸楚，这些年来点点滴滴的往事像电影一样在我脑子里闪过，我突然好像对母亲说一声：妈妈我爱你！不过孤僻多年的我，还是没有勇气开口说出来。 手术灯亮了，我的视线变得模糊不清，我渐渐地看不清母亲的脸，周围的一切都开始变得虚幻起来。我好像做了一个梦，梦里我还是躺在医院，不过不一样的是我大着肚子，痛苦的嚎叫着，周围很多穿着白大褂的医务人员给我加油打气，鼓励我加把劲，那时候的我满头大汗，汗水和泪水混合在一起，分不清到底是什么，只是眼睛里充斥着一股坚韧。好像过了很久，我听到了一声嘹亮的啼哭声，周围突然多了好多开心的笑声，她们嘴一张一合，好像在告诉我什么，可我却一声也听不到了，梦里的画面戛然而止。我醒了过来，睁开眼，看到了白色的天花板，看到了母亲，看到了费主任，看到了护士，她们都对我温和地笑着…… 我的手术很成功，从医院回来后，我一直谨遵医嘱进行疗养，我经常会在网上跟费主任聊天，开始的时候我们聊的全是我的病情，后来慢慢熟悉了，聊的话题越来越广泛，我知道了她很多往事，也由衷的对她感到敬佩，一位从医20多年，一直谨遵自己当初的立下的誓言，用心去关爱每一位患者，没有理由不让人敬佩！ 半年后的一天，当我从梦里醒来，看到睡衣上竟然有血迹时，我激动地大喊大叫，母亲闻声跑了进来，也看到了那些血迹，作为女人，当然知道那是什么，23年了，作为女人的我终于来了月经！我和母亲相拥在一起，哭了好久好久，好像是要把这些年来的苦楚全部宣泄出来。 后来，我和母亲又去了一趟杭州，带了一些礼品，亲自上门答谢费主任，她温和地笑我们过于客气，不过她没有拒绝，我知道，她并不是贪图我们送的东西，她只是明白作为一个石女，重新做一个完整女人的心情，也明白石女内心的脆弱和敏感，所以，她没有拒绝，并且热情地款待了我们。 如今，我已经和正常女人无异，我又变回了18岁的时候，脸上挂着天真快乐的笑容，身边也多了许多朋友，不过，男朋友还没，追我的男孩倒是有那么一两个……我相信，几年后，我一定会和我的爱人拥有一个属于自己的宝宝！ 由衷地感谢费旭红主任！

什么是先天性无阴道

建议：先天没有阴道，或者阴道畸形，不能正常进行性生活的。有的女人处女膜过于肥厚，也会影响到正常性生活，被误认为是石女，其实可以手术治疗，算不上真正的石女。这就要查一下是否是“先天性无阴道”。因先天性无阴道常常也无子宫、因此不来月经。

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