严重联合免疫缺陷病(先天性免疫缺陷)

严重联合免疫缺陷病

严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起；Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起；部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。

先天性免疫缺陷

先天性免疫缺陷，顾名思义指的是宝宝先天地在免疫系统有缺陷。若是不幸地患上该病怎么办呢？首先要了解先天性免疫缺陷的病因是什么？如何进行检查？治疗手段有什么？先天性免疫缺陷该如何预防？

先天性免疫缺陷的病因

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

1、特异性免疫缺陷

B细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

T细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

T和B细胞联合缺陷性疾病，联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

2、非特特异性免疫缺陷

吞噬细胞缺陷病，吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。

补体系统缺陷病 ，该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

先天性免疫缺陷的检查

若是担心宝宝患上先天性免疫缺陷，妈妈就得去医院做个全面检查了，这当然还包括想要提前为怀孕做检查的女性。先天性免疫缺陷主要是根据临床表现和实验室检查来诊断，确诊要靠基因检测。

先天性免疫缺陷的治疗

先天性免疫缺陷包括好多疾病，根据不同的分类，有不同的治疗方法，如每个月静滴免疫球蛋白的替代治疗，其它对症支持治疗，造血干细胞移植治疗等。 你可以把详细的发病过程描述一下，如多大开始生病，主要有哪些表现，是否合并感冒、肺炎、腹泻、鹅口疮等，耳朵有无流脓的表现，每个月有几次感冒、支气管炎或肺炎以及腹泻。生后生长发育如何，与正常孩子相比是落后还是正常，现在体重和身高有多少？接种卡介苗之后接种处有无化脓和破溃。皮肤感染主要有哪些表现。再就是体格检查，如有无肝脾肿大等表现 另外把血常规检查结果、免疫球蛋白如IgG、IgA、IgM、IgE的值， 淋巴细胞亚群：CD3+、CD4+、CD8+、CD19+（B细胞）、CD16/56+ （NK细胞）的值贴上来。 根据以上的感染史、家族史和检查结果，基本可以判断孩子是否是先天性免疫缺陷病，从而给出一个治疗方案。

先天性免疫缺陷的预防

由于先天性免疫缺陷伴有遗传因素，因此在一定程度上是可以预防的。预防手段主要为提前为怀孕做好男女双方的基因诊断，做好优生优育检测，避免近亲生育等。

第三、四咽囊综合征简介

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 第三、四咽囊综合征的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 病因 9 发病机制 10 迪格奥尔格综合征的临床表现 11 迪格奥尔格综合征的并发症 12 实验室检查 12.1 电解质及激素检测 12.2 免疫功能检查 12.3 产前诊断和明确疾病携带者 13 辅助检查 14 诊断 15 鉴别诊断 16 迪格奥尔格综合征的治疗 16.1 一般疗法 16.2 抗感染疗法 16.3 免疫替补疗法 16.3.1 输注新鲜全血 16.3.2 转移因子（TF） 16.3.3 胸腺素（thymosin） 16.3.4 干扰素（IFN） 16.3.5 阿地白介素（白细胞介素2） 16.3.6 骨髓移植 16.3.7 胸腺移植 16.3.8 免疫淋巴细胞 16.4 对症疗法 17 预后 18 迪格奥尔格综合征的预防 18.1 孕妇保健 18.2 遗传咨询及家族调查 18.3 产前诊断 19 相关药品 20 相关检查 附： 1 治疗第三、四咽囊综合征的穴位 这是一个重定向条目，共享了迪格奥尔格综合征的内容。为方便阅读，下文中的 迪格奥尔格综合征 已经自动替换为 第三、四咽囊综合征 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述 原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷，轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全，低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。

第三、四咽囊综合征（DGS）与染色体22q11缺陷有关，应该视为最严重的一组临床疾病的总和，以各单词首个字母缩写为“CATCH”22综合征，意思为由于22q11缺失所致的心脏缺损（Cardiac），面部异常（Abnormal），胸腺发育不全（Thymic），上颚畸形（Cleft）和血钙降低（Hypocalcemia）。

大部分病例为部分第三、四咽囊综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染。少数病例为完全第三、四咽囊综合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性第三、四咽囊综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的感染倾向。本病多为散发，但可呈常染色体显性遗传。

2 疾病名称 第三、四咽囊综合征

3 英文名称 Di Gee syndrome

4 第三、四咽囊综合征的别名 Di Gee综合征；迪格奥尔格综合症；迪格奥尔格综合征；乔治综合征

5 分类 皮肤科 > 与皮肤相关的免疫缺陷病 > 原发性细胞免疫缺陷病

6 ICD号 D82.1

7 流行病学 原发性T细胞免疫缺陷所致综合征占PID的5%～20%，本病多为散发，但可呈常染色体显性遗传，多见于新生儿。

8 病因 第三、四咽囊综合征是由于某些原因（如病毒感染、中毒）导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺（常伴甲状旁腺）发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11缺陷有关，主要为22q11.2的缺失（del22q11）。

9 发病机制 第三、四咽囊综合征（DGS）是一组包括咽腭弓多畸形复合体。病因复杂，可能因素有接触致畸形制剂和母体患糖尿病。大多数DGS（90%）患者及心脏畸形患者在22q11存在基因缺失。高危突变或转位的基因片段在D22S75（N25）和GM00980之间，其长度为200～300kb，经常发生突变的区域在D22S427和D22S36之间。另一个易于突变区为FCF2的远端。迄今确切的致病或候选突变基因尚未明确。这些候选基因包括N25（与骨骼肌和包涵素重链基因CLTCL有关）、DGCR/LAN/IDD、柠檬酸盐转运蛋白基因（CTP）和DGCR6等。

DGS还有其他染色 *** 点异常，包括单倍体10q13，18q21和17p13，9q双倍体及同源染色体18q。

10 第三、四咽囊综合征的临床表现 由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短，颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染，而细菌感染较轻。接种如牛痘疫苗、麻疹疫疫苗等减毒的活病毒疫苗和如卡介苗等细菌活菌苗注射时易发生严重反应，甚至致死，这是由于细胞免疫功能丧失所致。

11 第三、四咽囊综合征的并发症 第三、四咽囊综合征可并发手足抽搐，反复严重感染，衰弱而不易成活；可有神经精神发育落后和认知障碍，进行性肌强直，步态不稳；可发生自身免疫性疾病，如幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎等。

12 实验室检查

12.1 电解质及激素检测

可发现血清低钙和高磷，甲状旁腺素降低或缺乏。

12.2 免疫功能检查

18例心脏手术病例中，仅3例能在纵隔内见到胸腺。

（1）不完全DGS：残存有胸腺组织，T淋巴细胞增殖反应正常，T11细胞功能明显降低。出生时淋巴细胞数为500～1500/mm3，1岁时均基本达到正常范围。B细胞数量正常甚或增多，可有高IgG血症、高抗体反应和自身抗体。也有报道对疫苗的抗体反应的亲和力和持久性不如正常同龄儿童者。

（2）完全性DGS：是否存在残留的胸腺组织并不是确定完全性DGS的标准，而T细胞增殖反应缺陷可认定为完全性DGS。随年龄增长，T细胞数量上升并不能改善其增殖反应。NK细胞数也减少，其数量和功能受损程度与T细胞的受损程度相一致。B细胞数量增多，可出现免疫球蛋白增高或降低，IgA缺乏症和抗白喉破伤风类毒类毒素特异性抗体低下。

12.3 产前诊断和明确疾病携带者

DGS患者将疾病传给子代的机会为50%，羊水细胞或绒毛膜细胞染色体分析发现22q11缺失可做出产前诊断。父母患先天性心脏病或已确诊为22q11缺失者，是产前检查的重点对象。产前超声学检查可发现心脏畸形。虽然第1胎为DGS患儿，很少见到第2胎也发病，但仍应进行产前检查。

13 辅助检查 影像学检查：胸部放射性检查可能提示无胸腺影，但这并不完全代表T细胞能力异常。X线可见心脏和大血管异常，如右位动脉弓、肺动脉扩张和心脏扩大等。共振发现部分病例小脑蚓部和后颅凹变小以及前角附近小囊肿形成。超声心动图检查可明确心脏畸形类型，产前超声学检查可发现心脏畸形。应做脑CT、脑电图和心血管造影检查。

14 诊断 根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查，发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病。其中甲状旁腺功能低下、T细胞功能不全为必备条件，其他表现可有可无、均可诊断本病。

15 鉴别诊断 第三、四咽囊综合征应和其他原发性、继发性免疫缺陷病相鉴别，依据临床特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。

16 第三、四咽囊综合征的治疗

16.1 一般疗法

（1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

（2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

（3）避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫疫苗。

16.2 抗感染疗法

由于细胞免疫能力低下，机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择有效的抗病毒制剂如阿昔洛韦、伐昔洛韦（万乃洛韦）、泛昔洛韦等和抗真菌药物如伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑等进行治疗。

16.3 免疫替补疗法

第三、四咽囊综合征的免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

16.3.1 （1）输注新鲜全血 输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以，血液输注前须经过25～50Gy放射线的照射，以清除T细胞的增殖能力，防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织，从而避免严重GVHR的发生。但反复输血，仍易引起过敏反应。

16.3.2 （2）转移因子（TF） 转移因子（TF）系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子，可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速，皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24h，即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，对慢性皮肤黏膜念珠菌病疗效肯定，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml（相当于1.8×108个白细胞的提取物），肌内注射，每天或隔天1次，连用3～6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。

16.3.3 （3）胸腺素（thymosin） 胸腺素（thymosin）系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不仅可诱导T细胞分化发育，而且增强成熟T细胞对抗原或其他 *** 的反应，提高免疫功能，调节免疫平衡。可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，但仅能改善临床症状。剂量5～10mg，肌内注射，每天1次，连用1～3周后改为隔天或每周1次，持续数月。

16.3.4 （4）干扰素（IFN） 干扰素（IFN）是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子。可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤（NK）细胞活化，故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制剂为基因工程制备的重组γ干扰素，剂量100万U，肌内注射，隔天1次或每周2次，持续数月。

16.3.5 （5）阿地白介素（白细胞介素2） 阿地白介素（白细胞介素2）系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子，可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖，增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。新生动物病毒感染的实验表明，该药具有保护宿主的作用。

16.3.6 （6）骨髓移植 通过同种异体骨髓移植，给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是先天性无胸腺或发育不全病人的理想疗法。据报道，3例完全性Di Gee综合征患者的免疫缺陷已通过骨髓移植而获得纠正。

理想的供髓者是同卵孪生同胞，因孪生同胞也可有相同的先天缺陷，故不适合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供体。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时，应根据其细胞免疫缺陷的程度，选择程度不同的免疫抑制准备，以防移植的骨髓遭排斥。对细胞免疫缺陷的程度不太完全者，要求应用较强的免疫抑制准备，如用大剂量环磷酰胺和白消安（马利兰），或全身性放射线照射，才能避免被排斥。

移植过程中和随后的一段时间，因免疫功能低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫、病毒如疱疹病毒的感染，可应用磺胺甲恶甲恶唑/甲氧芐芐芐啶（复方新诺明）、高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。

16.3.7 （7）胸腺移植 胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用，因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内，以促进T细胞的成熟，恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方式有多种：可将胎儿胸腺的匀浆或薄片植入患者腹直肌内；或将胸腺上皮细胞经体外培养后再行植入；植入带供血血管的胸腺整体，并将供血血管与患者腹腔内的小血管进行吻合。胸腺移植尤其适用于先天性无胸腺或发育不全的患者。

16.3.8 （8）免疫淋巴细胞 近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。

16.4 对症疗法

补充葡萄糖酸酸酸钙可控制手足搐搦症。

17 预后 多数完全型Di Gee综合征患儿在婴儿期死亡，死因可为心力衰竭而非感染并发症，但不完全型患儿的临床经过较为良性。血清钙水平趋向于随年龄而逐步恢复正常。

18 第三、四咽囊综合征的预防

18.1 孕妇保健

已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。

18.2 遗传咨询及家族调查

虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性；如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。

18.3 产前诊断

某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。

第三、四咽囊综合征患者将疾病传给子代的机会为50%，羊水细胞或绒毛膜细胞染色体分析发现22q11缺失可做出产前诊断。父母患先天性心脏病或已确诊为22q11缺失者，是产前检查的重点对象，且产前超声学检查可发现心脏畸形。依据以上可做出早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）非常重要。

19 相关药品 麻疹疫苗、破伤风类毒素、冻干卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦、伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑、转移因子、干扰素、环磷酰胺、白消安、磺胺、磺胺甲恶唑、氧、甲氧芐啶、葡萄糖、葡萄糖酸钙、腺苷

20 相关检查 干扰素、γ干扰素、血清钙

治疗第三、四咽囊综合征的穴位 肘尖 皮肤病。曲池有疏风解表、调和气血之功，治偏风、喉咽、肩臂肘腕等处之症，以经络之所过也。癫狂多由于心...

鬼心

结核性胸膜炎

结核性胸膜炎属于渗出性炎症，是由于结核菌侵入胸膜、或者经过淋巴血管扩散至胸膜而引起的，如患者发现有结核性喜的症状，应及时前往医院确诊并接受治疗，避免耽误时机。

结核性胸膜炎的病因

结核性胸膜炎是由结核菌及其代谢产物进入正处于高度过敏状态的机体胸膜腔中所引起的胸膜炎症。为儿童和青少年原发感染或继发结核病累及胸膜的结果。此时肺内可有或无明显结核病灶，结核菌可通过直接蔓延、淋巴播散和血行播散三种途径到达胸膜腔。当机体处于高度变态反应状态，结核菌及其代谢产物侵入胸膜，则引起渗出性胸膜炎。当机体对结核菌过敏反应较低，则只形成局限性纤维素性胸膜炎（即干性胸膜炎）。

发病机制：概括而言，结核性胸膜炎的感染途径以下3种：

（1）肺内结核病变通过胸膜直接蔓延；

（2）结核分枝杆菌经肺门、纵隔淋巴结、淋巴管到达胸膜；

（3）通过血行播散到胸膜。结核性胸膜炎多为单侧，少数也可以表现为双侧，甚至累及全身多处浆膜，引起多浆膜腔积液。

多项临床观察显示，结核性胸膜炎的发生是结核分枝杆菌或其代谢产物与致敏的CD4+T细胞相互作用的过程。CD4+T细胞在胸腔内蓄积，导致多种炎性介质产生并释放，引发胸膜炎。结核性胸膜炎是淋巴细胞介导为主的多种细胞、多种细胞因子参与的综合免疫反应。

病理：结核性胸膜炎病变早期表现为胸膜充血，血管通透性改变，中性粒细胞浸润，随着病情进展，以淋巴细胞浸润为主。胸膜表面有纤维素性渗出，继而出现浆液渗出。胸膜上可以出现结核结节。

结核性胸膜炎的症状

1、结核性胸膜炎一般急性起病，症状轻重不一。有全身中毒症状发热、盗汗、乏力、胃纳差等全身不适，胸痛、干咳以及咳嗽、局部针刺样胸痛等。

2、结核性胸膜炎患者早期主要为轻中度发热、刺激性咳嗽和胸痛。疼痛与呼吸有关，于深呼吸或咳嗽加重时，暂停呼吸可减轻，患者被迫浅呼吸以减轻疼痛。多发生于胸廓扩张度最大的部位，如腋侧胸下部及季肋部。累及膈胸膜时，可放射至颈、肩或上腹部。疼痛的程度不一，其性质视患者的痛阈和个体差异而定。疼痛性质多为剧烈尖锐的针刺样疼痛，于深呼吸时加重。浅吸气、平卧或向患侧卧位，胸廓的扩张度减低，胸痛可减轻。

3、结核性胸膜炎患者随着病情进一步发展，胸痛减轻，但胸闷、气急进行性加重，严重者呈端坐呼吸。

4、结核性胸膜炎患者胸腔积液增多时可有气促、心悸，而局部胸痛可减轻或消失。少量积液时无明显体征，中或大量积液时，患侧呼吸运动减弱、语颤消失，叩诊呈浊音或实音，呼吸音减弱或消失，气管、纵膈均可移向健侧。

结核性胸膜炎的检查

1、实验室检查：胸腔积液为渗出液，多为草黄色或初期微带血性，以淋巴细胞为主，或初期为中性粒细胞，以后淋巴细胞逐渐增多。胸腔积液涂片或集菌较难找到结核分枝杆菌，结核分枝杆菌培养阳性率不高（8%~25%）。测定胸腔积液糖、乳酸脱氢酶（LDH）、腺苷脱氨酶（ADA）增高也有一定价值。

2、X线检查：

（1）干性胸膜炎常无异常x线征，若有广泛纤维蛋白渗出时，则可见肺野透光度普遍降低。病变位于胸下部者，膈肌运动受限制。

（2）浆液渗出性胸膜炎的x线征随积液量多少而不同，少量积液时，仅见肋膈角模糊、变钝。仰卧透视观察，液体散开，肋膈角恢复锐利。中等量积液时肺野下部密度均匀阴影，其上缘外高内低、凸面向肺内，与肺野有明显的分界。叶间积液在后前位胸片上有时误诊为肺炎，侧位胸片显示边缘锐利的梭形阴影，位置与叶间裂有关。肺底积液，在肺底和膈之间，有时误为膈肌升高，当患者卧位时，积液散开，则看到膈影有助于区别。

（3）超声波检查：可以准确地判断有无胸腔积液的存在，并能引导胸腔穿刺定位，尤其是少量或包裹性积液时。此外，对有无胸膜增厚也有一定提示作用。

（4）血白细胞计数正常或增多，血沉增快，结核菌素皮肤试验阳性。

（5）胸穿抽出液体为渗出液。胸腔积液多为草黄色，透明或微混浊，少数为浅红色或血性。积液比重多在1.018以上，粘蛋白试验为阳性，总蛋白含量在3g/L以上，pH值在7.0~7.3之间，葡萄糖浓度多在2.8mmol/L以下，ADA≥401U或积液ADA/血清ADA>1~1.5。积液中自细胞以淋巴细胞占优势。积液找结核分枝杆菌多为阴性，培养可达30%阳性。胸膜活检多处取材可以看到干酪样或非干酪样肉芽肿组织。

结核性胸膜炎的治疗

一、基本治疗

1、穿刺抽液

胸腔抽液可迅速缓解症状，减少胸膜粘连。每周抽液2~3次，直至胸腔积液基本消失。首次抽液不要超过700 ml，以后每次抽液不宜超过1 000 ml。

2、穿刺注意事项

（1）穿刺点：胸腔积液中等量或以上在常规穿刺点，一般选择肩胛线或腋后线第7~8肋间；必要时也可选腋中线第6~7肋间或腋前线第5肋间，因为后肋膈角比前肋膈角低。但胸腔积液为包裹性或叶间积液应结合x线或超声波检查定位。

（2）坐姿：嘱患者取坐位面向椅背，双手下垂，肩胛角对应的位置为第7肋间，标记好点；上抬前臂置于椅背上，将肋间隙打开以便进针。不能起床者可取半卧位，患侧上臂上举抱于枕部。

（3）器械准备：操作前检查胸穿针是否畅通、针尖是否损坏有倒勾、胶皮管是否老化有裂口、漏气。

（4）左右手配合：术者以左手示指与中指固定穿刺部位上下肋骨的皮肤上，两手指反方向用力将皮肤绷紧（尤其老年人皮肤松弛），右手将用止血钳夹住胶皮管的穿刺针沿下一个肋骨的上缘垂直进针，穿过皮肤后，助手将胶皮管抽成负压，再继续进针，负压消失、胶皮管被胸腔积液膨开，刚好到达胸膜腔，左手紧贴皮肤固定穿刺针，右手控制止血钳，抽液开始。

（5）嘱患者避免咳嗽和深吸气，以防刺破肺引起气胸，咳嗽患者提前给予止咳药和（或）含服干草片。

3、化疗

与治疗肺结核一样，需遵循早期、联合、规律、全程、足量的治疗原则。HRE方案，疗程9-12个月可以取得满意效果。如果结核性胸膜炎同时并发活动性肺结核或肺外结核，疗程可能延长到12个月以上。治疗期间注意药物的副作用。

4、外科干预

当形成结核性脓胸时，需要行胸腔闭式引流，并通过外科手术剥离胸膜纤维板。

二、药物治疗

1、脓胸局部治疗

（1）每周抽脓2—3次，抽出后用生理盐水或2%碳酸氢钠胸腔冲洗。冲洗后注入异烟肼400~600 mg或链霉素0.5-1 g，脓腔可望缩小甚至消失。或地塞米松5 mg胸腔注入。注药后再用5ml的生理盐水冲胸穿针内的药，以确保药物进入胸腔。

（2）病程超过2周胸腔积液无明显减少时，应行闭式引流排脓，每日冲洗2~3次，注入适量扰结核药，临床情况无明显的改变，或者胸腔积液为多房分隔，则推荐使用纤维蛋白溶解制剂，单剂量250 000 U链激酶或100 000 U尿激酶。隔日1次，注药后患者须床上翻滚以便药物与胸腔积液充分混合，注意变成血性胸腔积液时慎用。

2、抗结核药物治疗

异烟肼0.3 g/d，利福平0.45-0.6g/d为基础，可联合应用其他1—2种药物，如链霉素0.75 g/d，乙胺丁醇0.75g/d，疗程为6~9个月。

3、糖皮质激素治疗

许多专家认为对于毒性症状严重，胸腔积液量多的患者，在使用抗结核药物和胸腔穿刺的同时，加用糖皮质激素可以减轻机体的变态反应和炎性反应，使胸腔积液迅速吸收，减少胸膜粘连增厚。通常用泼尼松20~30mg/d，分3次口服。体温正常、全身毒性症状消除、胸腔积液吸收或明显减少时，逐渐减量至停用，疗程4~6周。

结核性胸膜炎的饮食

结核性胸膜炎患者应注意休息，饮食上宜选择高蛋白及高维生素饮食。

1、饮食要富于营养，宜吃高蛋白、高维生素饮食，要多食含维生素多的蔬菜和水果。富含蛋白质的食物有：动物类食品，如鸡、鸭、鹅肉，瘦猪牛羊肉；植物类食品，如面粉、豆类食物及大豆制品，食用时要煮熟煮烂，切忌生硬不易消化，不利于人体吸收。　

2、忌食辛辣。　

3、有烟酒嗜好者应坚决戒除。　

4、尽量少吃或不吃海鲜，因为抗痨药有增高血尿酸的副作用，而海鲜会加剧血尿酸增高作用。　

5、每日按时、按量服用抗结核药物，7-14天左右复查血常规、肝肾功能。　

6、注意休息，加强营养，调节免疫，避免受凉；　

7、抗结核治疗要规范，在医生指导下治疗用药要足量、足疗程，不能过早停药，一般疗程应在9-12个月左右，以免发生远期肺内和肺外结核，或在机体的抵抗力下降时有引起复发的可能。

药膳食疗——黄芪百部汤：

【原料】黄芪15 g，百部20 g，丹参15 g，蜂蜜适量。

【制法】将前3味药并放入砂罐中煎熬约20分钟后，去渣，取药液，待温加入蜂蜜即成。

【功效】补气镇咳，润燥止痛。用于阴虚型结核性胸膜炎。

【服法】1剂l/d。连服半个月以上。

结核性胸膜炎的预防

1、控制传染源，减少传染机会

结核菌涂片阳性病人是结核主要传染源，早期发现和合理治疗涂片阳性结核病人，是预防结核病的根本措施，婴幼儿患活动性结核，其家庭成员应作详细检查（摄胸片，PPD等），对小学和托幼机构工作人员应定期体检，及时发现和隔离传染源，能有效地减少感染结核的机会。

2、普及卡介苗接种

实践证明，接种卡介苗是预防小儿结核病的有效措施，卡介苗为法国医师Calmette和Guerin在1921年所发明，故又称B.C.G，我国规定在新生儿期接种卡介苗，按规定卡介苗接种于左上臂三角肌上端，皮内注射，剂量为0.05mg/次，划痕法现已很少采用，卫生部1997年通知取消7岁和12岁的卡介苗复种计划，但必要时，对该年龄结素试验阴性儿童仍可给予复种，新生儿期卡介苗可与乙肝疫苗分手臂同天注射。

接种卡介苗禁忌证：阳性结素反应；湿疹或皮肤病患者；急性传染病恢复期（1个月）；先天性胸腺发育不全症或严重联合免疫缺陷病患者。

3、预防性化疗

主要用于下列对象：

（1）3岁以下婴幼儿未接种过卡介苗而结素试验阳性者。

（2）与开放性肺结核病人（多系家庭成员）密切接触者。

（3）结素试验新近由阴性转为阳性者。

（4）结素试验呈强阳性反应者。

（5）结素试验阳性需较长期使用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂者。

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