小舞蹈病

小舞蹈病

风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。

病因病理病机

本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。

本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。

临床表现

本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。通常呈亚急性起病，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现，随着不自主运动的日趋明显而引起注意。

一、神经系统损害症状

（一）底节症状：表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，有肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时的出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。

（二）大脑皮层症状：情绪不稳、易激动，常影响睡眠和休息，严重者可有精神错乱和躁动等。

（三）小脑症状：肌张力明显降低，腱反射减弱甚至消失，动作苯拙，共济失调。

二、全身症状

多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

化验可有血沉增快，抗O增高，C反应蛋白阳性，血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常，但多轻微。

诊断与鉴别诊断

根据起病年龄，病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状，不难诊断。

需注意与下列疾病鉴别。

一、习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。

二、抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。

三、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

预后

本病预后良好，多在2～3月内完全恢复。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。约1/3患者可有复发。

治疗

患者应卧床休息，避免声、光等环境因素的刺激，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。

一、病因治疗：针对风湿可应用阿斯匹林口服，如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松，当症状控制后可逐渐减量乃至停药。如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。

二、对症治疗：可选用鲁米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介绍氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明显效果。

预防常识：

小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。本病预后良好，但可复发，死亡常因并发症。

风湿性舞蹈病的诊断及鉴别诊断

1．血清学检查：白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2-3个月，甚至6-8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高;
2．咽拭子培养：可检出A组溶血性链球菌。
3．脑电图：为轻度弥漫性慢活动，无特异性。
4．影像学检查：多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。 对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的风湿性舞蹈病（小舞蹈病）须与其他原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、及各种原因（药物、感染、脑缺氧、核黄疸）引起的症状性舞蹈病。还需与其他疾病的类似症状，如抽动症、扭转痉挛鉴别。与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别要点：
1.习惯性痉挛也称习惯性动作，多见于儿童，无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复，局限于同一个肌肉或肌群，无肌力、肌张力异常及共济失调等。
2.先天性舞蹈病舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。
3.抽动秽语综合征(Tourette syndrome) 见于儿童，表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。
4.Huntington舞蹈病多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。
5.扭转痉挛常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。
6.肝豆状核变性：有家族遗传史，为常染色体隐性遗传，多在青少年时起病，起病缓慢，进行性加重虽也可表现有舞蹈样不自主动作，往往伴有震颤，肌张力增高。角膜K—F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低，尿铜增高，青霉胺治疗有效等可资鉴别。

世界上有诡异的流传病，跳舞病，坦噶尼克大笑病，这些是什么样子?

从大世界的角度来看，真的是世界之大无奇不有啊，这个世界有那么多的国家，那么多的人种，那么多稀奇古怪的事情，很多东西不是世界没有，而是你见识太少，没有见过而已。没见过双重人格的病人，也没见过夜行梦游者，但是这些都是真实存在的。

如果说见过最奇葩的流传病是精神病，那么我听过最诡异的流传病叫跳舞病和坦噶尼克大笑病。人们说精神病患者会做出些疯疯癫癫的事情，而跳舞病和坦噶尼克大笑病却只独钟于一个症状。这些病患者似乎有着自己一个坚定目标并为此乐此不疲地训练着自己，好像想告诉别人哪天他就能成功。

跳舞病和坦噶尼克大笑病都属于诡异流行病的一种，不过这也是人们给它们的一个别称，以便区分。一般这两种病不是先天性的，而是后天形成的，也可以说是因为一些人在承受了特别大的压力，或者从小的成长环境，让他们对某个点上面比较敏感，长期积累久了，然后心内一下子奔溃就有可能会得这种病。

而得这两种病的患者通常只做一件事情。跳舞病的话就只跳舞，患者几乎一整天都在跳舞，也不会说了累。坦噶尼克大笑病的患者也是整体处于笑得一个状态，他们的相同点就是都相当于一个没有感情的机器人在重复做一件事情。由于这类病症也找不到一个病因的源头，所以会略显恐怖。

小舞蹈病的临床表现

1.本病多发生于5～15岁儿童，男女比例约1：3，无季节、种族差异
病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
2.早期
症状不明显，不易被察觉，表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。
3.舞蹈样症状
可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。
4.肌张力低下和肌无力
可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松，称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。
5.精神障碍
患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。
6.其他
约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

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