小儿川崎病发病率逐年增加

小儿川崎病发病率逐年增加

近年北京、上海等地区先后进行的流行病学研究显示，小儿川崎病的发病率有逐年增加趋势。

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，全世界有60多个国家报告发生，是儿童后天心脏病的主要病因。北京儿童医院杜忠东教授介绍，该病在日本儿童中的发病率高达150/10万，在欧美国家却不到10/10万。我国自1993年开始组织10个省市参与的较大流行病学调查，确认至2003年中国的发病率为2/10万至27/10万，各地之间相差很大，北京和上海较高，达24/10万至27/10万。2000～2004年，杜忠东教授再次组织北京市流行病学调查，发病率达50/10万，男孩发病率明显高于女孩，约1.8∶1。

研究显示，川崎病似乎更偏爱亚裔人群，中国发病率虽低于日本，却高于欧美国家。近年国外研究认为，川崎病的血管炎与机体免疫调节系统有关，免疫系统中大量炎性细胞因子激活，参与了动脉炎的发病过程。还有研究提示，细胞炎性因子激活过程有基因的调控，可能是不同人群患病率不同的原因。川崎病在我国陕西、广东、江苏等地发病率较低，提示其发生还可能受到环境、食物等其他因素的影响。

尽管病因不明，临床上也没有特异性的确诊指标，但患儿持续5天以上的发热，出现双眼球结膜充血、口唇干燥发红、颈部淋巴结肿大、多形性皮疹以及手心和脚心红肿等并存症状，基本可以确诊为川崎病。只要及早治疗，绝大多数患儿是能够治愈的。

小儿川崎病怎么治？

　　除常规治疗采用口服阿期匹林，目前新的治疗方法如下。

　　1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）的作用

　　日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查，结果共发现病例11221例，其中8958（占79.8%）使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%)，其次为2000mg/kg（占16.9%）和1200mg/kg（占16.85）。53.8%的病人在发病后第5日开始用药，83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研究结果提示，剂量＞2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高，其原因可能与①用＞2000mg/kg的病人病情较其他组为重；②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为＞2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素，因此阿根延研究人员认为，当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2]，但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时～12小时内缓慢静滴，如48小时～72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。

　　2 阿斯匹林

　　是治疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg～50mg/kg分3次～4次口服，美国采用剂量20mg/kg次，每日4次，连服14日，如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg～5mg/kg共2个月～3个月[12]。

　　3 肾上腺皮质激素冲击疗法

　　最近研究提示该病与抗原过高（高抗原性）有关，因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日，然后减为每日2mg/kg口服，直至CRP正常为止，或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日，同时给予阿斯匹林每日50mg/kg，潘生丁每日5mg/kg，研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。

　　4 氟联苯丙酸及前列腺环素

　　此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。氟联苯丙酸每日4mg/kg，热退后减为每日2mg/kg，前列腺环素每日2mg/kg，用药2周后逐渐减量停药[13]。

　　5 抗凝疗法

　　恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞，可用小剂量阿斯匹林每日3mg～5mg/kg，每日一次，如未并发冠状动脉异常，则服药时间不少于1年。

　　6 潘生丁

　　日本对100例1.5岁～4岁的KD患儿采用IVIG（400mg/kg连用3日）时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。

　　7组织纤维蛋白溶解活性物（tPA）

　　日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效，而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效，因无症状的血栓可致突然死亡，认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。剂量1440万IU。可酌用肝素和华法令[13]。

　　8 尿激酶

　　溶于注射用水2ml～3ml内，再加入葡萄糖液中于1小时内输入，维持量每小时3000U～4000U/kg，持续3小时～10小时。剂量20万IU～48万IU/每24小时，在肝素化下给予。

　　9 冠脉搭桥术

　　虽然许多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶（Ticlopidine）治疗，但仍反复发生心肌梗塞，长期服用华法令又不可取，故对此类病人应采用冠脉搭桥术[14]。

　　10 心脏移植

　　据英、美国立移植注册单位报道全世界共有8例川崎病患儿因严重的冠状动脉狭窄、冠状动脉瘤、重症不可逆性心功能不全而进行心脏移植，其中英国3例，美国5例。其中6例存活，2例死亡。研究认为心脏移植是治疗因川崎病导致的严重的心脏局部缺血的一种有效方法。移植指征为：严重心功能不全、冠状动脉多处重度狭窄、搭桥手术失败的病人[1]。

　　日本报道虽然3岁以下的川崎病患儿较少见，但容易出现冠状动脉受损而死亡。认为应早期发现（病后第4～5日），阿斯匹林每日30mg/kg+大剂量丙球2000mg/kg（共1次）静滴，能有效防止冠状动脉受损[1]。

　　11 乌达替（UTI）

　　UTI是一种对多种酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用的多价酶抑制剂。临床研究提示UTI是一种内源性的抗紧张物质，而且也是一种多形核白细胞（PMN）抑制剂和自由基清除剂及抗内源性休克作用的药物。根据UTI的药理作用，在川崎病早期应用UTI能阻断PMN的致病途径，抑制PMN对纤维蛋白和弹性蛋白的破坏，起到预防动脉瘤及冠状动脉狭窄的形成等并发症，并能减少丙种球蛋白的剂量[1]。

　　12 已酮可可碱（PTX）+IVIG

　　日本山口大学采用PTX+IVIG对43例川崎病患儿进行了多中心、前瞻、随机临床试验。A组病人仅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每日30mg/kg连用5日，B组为IVIG+阿斯匹林（剂量同A组）+PTX每日20mg/kg口服，30日。结果B组无冠状动脉损害，而A组14%病人发生冠状动脉损害，提示PTX能迅速降低TNFa水平，减少对冠状动脉的损害

川崎病复查求助，急！！！

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川崎病是一种血管炎综合征，也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征，好发于2－4岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7－9月发病较多，因此，夏秋之交，家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。

护理体会,心理护理
冠状动脉瘤是川崎病最严重的并发症，家长往往表现为焦虑、恐惧。因此，应根据家长的文化程度，耐心解释川崎病的临床表现、疾病过程、治疗效果、预后，使家长正确对待。丙种球蛋白价格昂贵，应向家长说明此药的重要性，尽早使用，可减少冠状动脉损害。

高热护理 患儿发病早期多为高热，体温持续38.5℃～40.0℃之间，持续7～10d，个别可达2周，使用丙种球蛋白和阿斯匹林后2～4d体温下降。高热时以物理降温为主，可使用冰袋降温，温水擦浴，同时鼓励患儿多喝开水，静脉补充液体。及时记录体温变化，必要时使用药物降温，如美林、泰诺退热糖浆。退热期间及时擦干汗液，及时更换衣服，防受凉。

皮肤粘膜护理
石蜡油擦口唇，以生理盐水清洗口腔，每天2～3次，避免生硬刺激性食物，以温凉饮食为宜。经过1周左右，患儿的口腔粘膜糜烂愈合。患儿在发热的同时出现红色荨麻疹，多形性红斑，四肢出现硬性水肿，应保持皮肤清洁，要求患儿衣服柔软、干净，同时保持床单干燥平整。在10d后出现指（趾）端膜状脱皮，要反复告诉患儿及家长，不要人为撕拉，并保持局部的清洁。

用药护理
丙种球蛋白是一种血清制品，须现配现用，严格按照无菌技术操作原则执行。同时其又是一种异性蛋白，容易引起过敏反应，开始速度宜慢，10滴/min，15min后无不良反应可加快速度，但不超过60滴/min，避免与头孢哌酮钠、氧哌嗪青霉素同一条静脉输入，因为两者可产生配伍禁忌引起凝结块。尽量单一静脉输入，为了避免药液浪费，尽量采用输液泵。输液过程中严密观察面色、神志、体温、皮疹等，一有异常立即处理。阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治疗川崎病的主要药物，应保证准确及时给药，阿斯匹林胃肠道反应较大，易引起恶心、呕吐，长期使用可诱发溃疡病甚至出血，应向家长明确说明。选用肠溶阿斯匹林，在饭后15min服用，对婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重新补吃，保证药物剂量。定期复查肝功能。

病情观察
严密观察心率、心律、心音强度、面色变化，每4h测量一次，如心率加快、心律不齐、心音遥远、心尖部闻及收缩期杂音，提示冠状动脉损害，需卧床休息。心电监护，做好抢救药物和物品的准备。本组病例入院后常规予多普勒超声心动图检查，4例发生冠状动脉扩张，随访6个月～1年恢复正常。

出院指导
遵医嘱服用阿斯匹林，避免漏服，观察药物副作用;注意休息，避免剧烈活动;多吃新鲜蔬菜、水果，多饮水，保持大便通畅;定期作超声心动图，每隔6～12个月复查一次;定期复查血小板、血沉，并强调按期复查的重要性。

参考文献
胡亚美，江载芳.褚福棠实用儿科学上册.第七版.北京:人民卫生出版社，2002，698-671.

川崎病; 冠状动脉损害; 冠状动脉造影; 核转录因子κB; 核转录因子κB抑制物; 信号通道; 蛋白表达 川崎病冠状动脉损害的评价方法探讨 目的：通过对12例川崎病(Kawasakidisease，KD)疑有冠状动脉损害患儿进行经皮冠状动脉造影，旨在全面准确了解冠状动脉损害情况，以指导临床对KD患儿的后期治疗及管理。 方法：在静脉麻醉下采用Sedinger法穿刺右股动脉，采用Judkin法将冠状动脉造影管送达冠状动脉口，推注非离子造影剂，同时行电影摄影记录。结果：12例接受冠状动脉造影检查患儿中发现9例冠状动脉异常。其中，左冠状动脉和/或其分支受累者5例，右冠状动受累2例，左右冠状动脉同时受累2例。与超声心动图结果不尽一致。 结论：冠状动脉造影可明确显示冠状动脉损害的位置、形状、数目及病变程度，是一种安全、有效的检查KD冠状动脉损害的方法。 第二部分:NF-kappaBp65、IkappaBα在川崎病患儿PBMC中的表达及其与冠状动脉损害的相关性研究 目的：研究KD思儿外周血单个核细胞(PBMC)核转录因子NF-κBp65、核转录因子抑制物IκBα蛋白表达的变化，同时研究受NF-κB调控的前炎性因子TNF-α、趋化因子MCP-1的mRNA表达水平及炎性因子G-CSF、IL-8血清水平的改变，并注意观察这些改变与冠状动脉损害(coronaryarterylesions，CALs)的关系，探讨NF-κB信号通道在川崎病冠状动脉损害中的作用，为临床寻求以NF-κB为靶点的治疗手段提供实验依据。 方法：48例KD患儿根据彩色多普勒检查结果将其分为两组：合并冠状动脉损害组(CALs亚组)11例，无冠状动脉损害组(Non-CALs亚组)37例。感染对照组：同年龄组急性发热住院患儿18例，健康对照组：同年龄组健康体检儿童12例。采用免疫印迹(Westernblot)方法检测外周血单个核细胞(PBMC)中NF-κBp65及IκBα蛋白表达；采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测TNF-α、MCPmRNA表达；双抗体酶联免疫吸附法(ELISA)检测G-CSF、IL-8血清水平。 结果：1.KD组PBMC胞浆蛋白光密度值明显低于感染对照组及健康对照组。CALs亚组胞浆NF-κBp65蛋白较Non-CALs亚组显著降低(p＜0.01)，在两亚组间无显著差异(p＞0.05)。胞核NF-κB蛋白水平在κD组明显升高(p＜0.001)。CALs亚组胞核NF-κBp65蛋白水平显著高于Non-CALs亚组(p＜0.05)。CALs亚组中胞核NF-κBP65蛋白水平与CALs严重程度无相关性(r=0.392，p＞0.05)。但胞核NF-κBP65蛋白/IκBα蛋白比值在CALs组中与CALs的严重程度呈正相关(r=0.536，p＜0.05)。2.KD组TNF-α、MCP-1mRNA表达明显上调，CALs亚组TNF-αmRNA表达水平明显高于Non-CALs组(P＜0.05)及两组对照组(P值均＜0.001)。KD组MCP-1mRNA表达水平明显高于两组对照组(p值均＜0.01)，其中CALs亚组较Non-CALs亚组显著增高(p＜0.05)。3.KD组血清G-CSF、IL-8浓度均明显高于感染和健康对照组，其中G-CSF在CALs亚组较Non-CALs亚组显著增高(p＜0.01)，而IL-8在KD组的两亚组之间无显著差异(p＞0.05)。 结论：1.NF-κBp65、Iκα参与KD急性期血管炎的发生机制，极有可能加剧KD血管炎性反应，参与CALs的形成；KD患儿PBMC中胞核NF-κBp65蛋白/IκBα蛋白比值可作为预测CALs严重程度的参考指标。2.TNF-αmRNA、MCP-1mRNA升高在KDCALs的发生发展中可能起重要作用。TNF-αmRNA水平可作为预测CALs严重程度的参考指标。3.G-CSF、IL-8均参与KD的发生，其中G-CSF较IL-8可能起重程度的参考指标。3.G-CSF、IL-8均参与KD的发生，其中G-CSF较IL-8可能起更为关健的作用，并且可作为预测CAL的指标之一。 第三部分:IVIG对川崎病患儿FNF-kappaB、IkappaB调节作用的临床研究 目的：研究KD患儿静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗对NF-κBp65活性、蛋白表达的影响，同时观察血管内皮生长因子(VEGF)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、集落刺激因子(G-CSF)血清水平改变，探讨IVIG对NF-κB通道的调节作用及其预防冠状动脉损害(CALs)的治疗机制。 方法：采用电泳迁移率变动分析(EMSA)检测外周血单核细胞(PBMC)NF-κBp65的活性；采用免疫印迹(Westernblot)方法检测PBMC中IκBα蛋白表达；采用双抗体酶联免疫吸附法(ELISA)检测血管内皮生长因子(VEGF)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、集落刺激因子(G-CSF)血清水平。 结果：1.NF-κBp65活性在IVIG组治疗后较治疗前明显下降(p＜0.001)；APS组治疗前后NF-κBp65无明显改变(p＞0.05)。2.IκBα蛋白表达在IVIG治疗后较治疗前显著增高(p＜0.001)；ASP组病例治疗前后IκBα蛋白无显著性差异(p＞0.05)。3.IVIG组、ASP对照组治疗前后血清VEGF水平均无显著改变(p＞0.05)；IVIG组血清TNF-α、G-CSF水平在IVIG治疗后均明显降低，ASP对照组ASP治疗前后无显著差异(p＞0.05)。 结论：1.IVIG可抑制KD患儿PBMCIκB降解及NF-κB活性，下调TNF-α、G-CSF血清水平，抑制KD血管炎症反应，预防CALs的发生；2.IVIG的作用方式呈剂量依赖性，并存在个体差异；3.IVIG对KD患儿VEGF血清水平无作用，可能有更复杂的机制参与VEGF的调控。
【文摘语种】 中文文摘

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首页 >> 川崎病http://www.erke999.com/cqb/index.htm
丙种球蛋白治疗川崎病的观察及护理 http://www.xyxy.net/jbzt/erke/jdzz/cq/200408111520025416.htm

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