1.呆小病不论病因如何,治疗主要是长期终身服用甲状腺制剂以代替补充其甲状腺分泌不足,应及早做出诊断、治疗。
2.地方性呆小病为胎儿期发育障碍的后果,其病因虽主要由于缺碘引起,但出生后用碘治疗已不甚有效,甲状腺素片仅能改善甲状腺功能低下的症状。故预防是最重要而有效的措施。甲状腺肿地区广泛应用碘化食盐(含碘化钾0.01%的食盐)有明显的预防效果。
3.应当在妇女妊娠末期3个月~4个月可加用碘化钾及多吃含碘食物。
婴儿期是小儿生长发育最快的时期,需要摄入适量的营养素,才能保证正常的生长发育、并预防营养不良、佝偻病、贫血等。但此时消化与吸收功能尚不够完善,与摄入需要很不适应,因此易发生腹泻等消化系统疾病,并导致小儿生长发育障碍。这一时期提供母乳喂养与及时合理添加辅食极为重要。
一、小儿能量代射特点及各种营养素的需要量
1.小儿能量的需要分以下五个方面:⑴基础代谢:比成人高,按每日每公斤体重计算,1岁以内约需230.2KJ (55KCal),12岁184.2KJ(44KCal),7岁以后与成人相近104.6~125.6KJ (25~30KCal)。⑵活动所需:新生儿只能啼哭、吮奶,这项需要较少,婴儿约为62.8~83.7KJ (15~20KCal/kg·d),需要量随年龄增长而增加,12岁时约为125.6KJ/kg·d (30KCal/kg·d)。⑶生长所需:这一部分热能消耗为小儿所特有。所需热量与生长速度成正比,若饮食所供给的热量不足,生长发育即会停顿或迟缓。婴儿此项热量约占总热量之25~30%。初生数月的婴儿达167.4~209.3KJ(40~50KCal/kg·d),1岁时为62.8KJ (15KCal)。每增加1kg体重需要摄入18410~23849KJ的能量。⑷食物特殊动力作用,婴儿饮食中虽然蛋白质所占比例较成人高,但小儿食物特殊运力作用低,平均为占总热量6%与成人相仿。⑸排泄的消耗:每天摄入的食物不能完全吸收,一部分食物未经消化吸收即排泄于体外,此项热量损失不超过10%,但腹泻时,此项热量丢失大增。综上所述,婴儿用于维持安静状态所需热量(包括基础代谢与食物特殊动力作用),约占总热量50%,用于生长发育所需热量约占25%,用于活动所需约占25%,按单位体表面积计算,能量需要量以婴儿为最高。如总热量长期供给不足可致消瘦、发育迟缓、体重不增、抵抗力降低易患疾病。而总热量长期供给过多时,又可发生肥胖。实际应用时,主要依据年龄、体重来估计总热量的需要。每公斤体重每日所需热量:新生儿第一周约为60 KCal,第2~3周为100 KCal,第2~6个月约需110~120 KCal。简单计算法:< 1岁110 KCal/kg·d,以后每3岁减去10 KCal,至15岁时为60 KCal左右,成人为30 KCal左右。
2.营养素的需要:人体必需的营养素包括水、蛋白质、脂肪、糖、维
生素、矿物质及微量元素等。⑴水:水是人类赖以生存的重要条件,小儿处于生长发育时期,新陈代谢旺盛,热量需要多,但肾脏浓缩功能差,因此所需水分相对地较多。摄入蛋白质和无机盐多者,水的需要量增加,牛乳中含蛋白质及盐类较多,婴儿需水100~150ml/ kg/d,3~7岁90~110ml,10岁70~85ml,14岁时约40~60ml。婴幼儿每日摄入量少于60ml/kg,即可发生脱水症状。⑵蛋白质:由于小儿生长发育需要正氮平衡,故蛋白质按体重计算需要量比成人高。婴儿饮食中蛋白质含量约占总热量的15%,母乳喂养每日需蛋白质2g/kg,牛乳喂养为每日3.5g/kg,混合喂养为每日3.0g/kg。⑶脂肪:是供给能量的重要物质,主要来源于乳类、肉类、植物油。婴幼儿饮食中脂肪供给占总热量的35%,每日约需4~6g/kg,6岁以上约为每日2~3g/kg。⑷糖类:是供给热量的主要来源,其供热量约占总热量的50%,婴儿每日约需10~12g/kg,儿童每日约需8~12g/kg。食物中糖类过多发酵过盛 *** 肠蠕动可引起腹泻。⑸维生素:是维持正常生长及生理功能所必需的营养素,与酶关系密切,是构成许多辅酶的成份。维生素种类很多,水溶性包括维生素B1、B2、B6、C等,在烹饪过程中易损失,体内不能贮存。脂溶性包括维生素A、D、E、K,吸收后可在体内贮存,过量则易蓄积中毒。造成维生素缺乏的原因除膳食摄入不足外,还可因消化吸收障碍、分解破坏增强、生理需要量增加以及肠道细菌合成障碍引起。其中,维生素A、B1、B2、C、D、B12、叶酸等容易发生膳食中含量不足。⑹元素:离子化元素如钙、磷是正常凝血和神经肌肉功能所必需。由于它们是骨骼的重要组成部分,故又称大元素。必需微量元素具有明显营养作用及生理功能,例如铜、铁、锌、锰、硒、碘、铬等。缺乏后产生特征性生化紊乱、病理改变及疾病。儿童易因微量元素代谢不平衡引起疾病。例如肠病性肢端皮炎是遗传性缺锌病,钢发综合征是遗传性缺铜症,缺碘引起克汀病,缺硒引起克山病,缺铁引起贫血。
二、人乳 (一)人乳的营养成份 1.蛋白质:人乳蛋白质含量较低,1.1~1.3g/dl由酪蛋白和乳白蛋白组成,前者提供氨基酸和无机磷。乳白蛋白约占总蛋白的2/3,主要成份有α- 乳白蛋白、乳铁蛋白、溶菌酶、白蛋白,富含必需氨基酸、营养价值高,在胃内形成凝块小,有利于消化吸收。2.碳水化
合物:人乳中的乳糖含6.5~7.0g/dl,较牛乳中乳糖含量(4.5~5.0g /dl)高。是生后6个月内婴儿热能的主要来源。3.脂肪:以细颗粒(直径< 10μm)的乳剂形态存在,其中较易吸收的油酸脂含量比牛乳多一倍,而挥发性短链脂酸比牛乳少7倍,长链不饱和脂酸较多,易于消化吸收。4.维生素:正常营养的乳母乳汁中维生素A、E、C较高,而维生素B1、B2、B6、B12、K、叶酸含量较少,但能满足生理需要。维生素D在人乳及牛乳中的含量均低。5.矿物质:人乳矿物质含量约为牛乳的1/3。人乳钙、磷含量(33:15)比牛乳(125:99)低,但钙、磷比例适宜(人乳为2:1,牛乳为1.2:1),钙的吸收良好,故人乳喂养儿较少发生低钙血症。铁在人乳和牛乳中含量均低,但人乳中铁的吸收率明显高于牛乳。但如不及时添加辅食和补充含铁食品,仍易出现缺铁性贫血。人乳锌含量比牛乳低(人乳0.17~3.02mg/L,牛乳1.7~6.6mg/L)但其生物利用率高,因人乳中存在一种小分子量的配位体(ligand)与锌结合,可促使锌的吸收,而牛乳中的锌与大分子量的蛋白质相结合,吸收困难。
(二)人乳的免疫成分 大量研究证明,人乳含有多种抗细菌、病毒和真菌感染的物质,对预防新生儿和婴儿感染有重要意义。 1.体液免疫成分:人乳中含有IgG、IgA和IgM,以初乳(产后2~4天内的乳汁)中浓度最高,其中分泌型IgA(S IgA)是所有外分泌液中含量最高者,随泌乳期延长,IgG和IgM含量显著下降。S IgA在成熟乳(产后2~9月的乳汁)中的含量也有明显下降,但由于成熟乳的泌乳量增加,婴儿摄入S IgA的总量并无明显减少。此外,人乳中尚含有多种抗体,主要成份为IgA。这些抗体分布在婴儿的咽部、鼻咽部和胃肠道局部粘膜表面,中和毒素、凝集病原体,以防浸入人体。乳铁蛋白在人乳中含量丰富,明显高于牛乳,能与细菌竞争结合乳汁中的元素铁,阻碍细菌的代谢和分裂繁殖,而达抑菌效果,在预防新生儿和婴儿肠道感染中起重要作用。2.细胞成份:人乳中含大量免疫活性细胞,包括巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞。具有吞噬和杀灭葡萄球菌、致病性大肠杆菌和酵母菌的能力,能合成C3、C4、溶菌酶和乳铁蛋白,在预防疾病方面有重要意义。3.其他因子:双歧因子在人乳中含量高而稳定,可促进肠道内乳酸杆菌生长,从而抑制大肠杆菌、痢疾杆菌的生长繁殖
。人乳中溶菌酶较牛乳中高300倍,能水解细菌细胞膜上的粘多糖,溶解其细胞膜而杀伤细菌。初乳中的C3、C4经活化后具调理性的趋化性,可溶解破坏与特异性抗体结合的细菌。
(三)人乳喂养的优点: 1.人乳营养丰富、热量高、营养素比例适合小儿消化能力与需要,尤其最初4~6月最为适宜,在此时期单独母乳喂养即可满足营养需要。2.人乳含丰富的免疫成分,有抗感染作用,此点是牛乳无法相比的。3.人乳为直接喂哺,无感染变质的可能,且方便经济,乳量随小儿生长而增加。4.喂哺母乳可增进母子感情,并可密切观察小儿微细变化。5.母亲产后即哺乳,有助于子宫收缩促其早日恢复,推迟月经复潮,有利于计划生育。
(四)哺乳方法和影响乳汁分泌及成分的因素 1.哺乳方法⑴开奶时间:产后应尽早开始哺喂母乳,如母子情况良好,可在产后1~2小时开始吸吮母亲 *** ,以促进乳汁的分泌和排出。生后数日内乳汁分泌少,可适当加喂糖水。⑵喂乳次数:可根据婴儿饥饱和吸吮情况掌握,不宜严格规定间隔时间及次数。有利于通过吸吮 *** 催乳素及催产素的分泌,以促进泌乳及产乳反射的建立。⑶喂乳时间和方法:出生2~3天,每次每侧 *** 喂2~4分钟,以后延长至10分钟左右,一般最初5分钟内已吸出大半乳量,10分钟后乳汁几乎吸空,故每次最长喂乳时间不超过15~20分钟。喂哺时,应抱起婴儿呈半坐姿势躺在母亲怀里,保持呼吸道通畅。哺乳后应将婴儿抱起,头放在母亲肩上,轻轻拍背,使胃内空气排出,以防止吐奶。⑷影响乳汁分泌及成分的因素1.人乳分泌是一个复杂的生理过程,包括多种内分泌的参与和影响。妊娠期由于胎盘雌激素、孕激素的产生。促进乳腺进一步发育,血中催乳素浓度超过正常时的10~20倍以上,由于雌、孕激素与催乳素竞争同乳腺受体结合,此时催乳素浓度虽高,但不泌乳。分娩后,胎盘脱离母体,雌、孕激素水平下降,只有催乳素与乳腺腺泡上皮受体结合而开始泌乳。婴儿吸吮 *** 和乳晕的 *** 使垂体分泌催乳素,随之引起乳腺肌上皮细胞收缩,将腺泡中的乳汁挤入导管,迅速达到 *** 而射出。在婴儿开始吸吮后的30~45秒内,突然双侧 *** 射出乳汁,称为射乳反射,可使婴儿在短时间内获得大量乳汁。母血中催乳素的浓度和婴儿吸吮的强度和频繁度有关。吸吮次数愈多,愈有力,乳腺排空愈好,可使催乳素血液度增加,而促进乳汁的合成和分泌。如果没有催乳素引起的射乳反射,乳汁不能大量排
1.临床表现
(1)精神发育迟滞(mentalretardation):它的诊断标准为:起病于18岁以前;智商低于70;不同程度的社会适应困难。一般IQ小于50属克汀病,而50~69属亚临床型克汀病。智力落后是地克病的主要特点,严重者为白痴、生活不能自理;轻者可以劳动,但不能从事技术性劳动;
(2)聋哑(deaf-mutism):听力和言语障碍十分突出。补碘或给予甲状腺片治疗后,听力略有改善,以黏肿型明显,这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。
(3)斜视(squint):这是脑神经受损所致,在神经型克汀病中更多见,为共向性斜视或瘫痪性斜视。
(4)神经-运动功能障碍:运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的,主要特征者有特殊步态,步态不稳、拖步、鸭步,有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形,如踝关节下垂、两腿呈剪刀状,严重者不能站立,只能在地上爬行。类似帕金森病的表现,但没有阵挛。
(5)甲状腺肿:多见于神经型克汀病,多为轻度肿大;黏肿型克汀病很少有甲状腺肿,甲状腺大多萎缩或很小,有的完全萎缩,这种病人往往需甲状腺素替代治疗。
症状
①体格矮小:缺碘愈严重,体格短小愈明显。许多病人成年后也只有1.2~1.4m高。神经型患者多呈发育迟缓,但最终可能或接近正常。体格矮小以长骨发育障碍为特征,因此病人下部量小于上部量,身长小于指间距。黏肿型病人四肢短,颈短,手指、足趾短更明显。
②性发育落后:神经型患者较轻,表现为外生殖器及第二性征发育迟缓,月经初潮晚,但以后性发育仍能接近成熟,多数可结婚生育。只要碘缺乏得以纠正,所生子女可以完全正常。黏肿型克汀病性发育落后十分显著,第二性征发育很差。男性无胡须、无阴毛、腋毛,男性体征不突出;女性乳房发育差,无阴毛和腋毛。生殖器多呈儿童型,男性睾丸小、隐睾;女性常表现原发性闭经,即使有月经也不规则,量少。黏肿型病人多不能生育。
③克汀病面容:由于甲减,面部五官发育落后,严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有:头大、额短、脸方;眼裂呈水平状,眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方,常呈张口伸舌状,流涎;耳大,耳壳特别软,鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞,或呈傻像或傻笑。
④婴幼儿时期生长发育迟滞:前囟闭合晚;出牙迟,牙质不良;开始坐、站、走的时间明显晚于同龄儿童;骨X线检查发现骨龄落后。
(7)甲状腺功能减退:主要见于黏肿型病人,神经型则不明显,主要表现为:
①黏液性水肿,非指凹性水肿,皮肤松弛、弹性差,水肿组织常呈块状,多分布于颈部、腹部、腰臀部、面部及四肢。
②肌肉发育差、松弛、无力,常伴有脐疝、腹壁疝或腹股沟疝。
③皮肤粗糙、干燥、指甲薄而软;皮肤黏膜常呈灰白色,汗少,皮脂腺分泌物少。
④严重者体温低、怕冷,血压、脉搏、呼吸均低于正常;进食少,多有便秘;跟腱反射松弛时间延长。
⑤精神萎靡,动作迟钝,无表情或表情淡漠。
地方性克汀病 - 治疗方案
药物治疗采用补碘的干预措施后(碘盐或碘油),地克病的现症甲减或激素性甲减可得到纠正,但部分有甲状腺萎缩的黏肿型克汀病,补碘无效或效果不佳。这部分病人需采用甲状腺激素替代治疗,部分甲状腺完全萎缩的病人往往需终身服用甲状腺激素。
应尽早服用甲状腺粉片剂(40~80mg/d)或甲状腺激素(T450~150μg/d),可以取得一定疗效,能很快纠正黏液性水肿及其他甲减症状,使体格进一步发育;性发育迟滞也能得到改善;听力障碍及智力落后能在有限程度上有部分改善,但不能彻底治愈。
先从小剂量开始,一般为全量的1/3或1/4,而后逐渐增加,在1~3个月内达到全量,连续使用。当疗效满意后,可改用维持剂量。
如果甲状腺尚有功能,也可以适当减少剂量。配合激素治疗,应适当补充各种维生素及蛋白质营养,对16岁以上的患者,根据情况可加服性激素。
地方性克汀病 - 预后
地方性克汀病预后:
1.地克病一旦形成,特别是2岁以后确诊者,中枢神经系统的发育障碍,基本上是不可逆的。
2.此外,对地克病人进行专门的训练也是必要和有益的,特别是把一定数量的病人集中起来进行社区康复训练,一部分人可以在社会适应能力上有所改善,如生活能自理或部分自理,参加适当的劳动,从事简单工作,以使他们能自食其力,减轻对社会和家庭的负担。
碘缺乏病是由于自然环境中缺乏碘而引起的疾病.碘缺乏病不仅仅是人们常说的甲状腺肿大,其对人类最大的危害是造成智力损害,甚至智力残疾,孕妇缺碘可导致流产、早产、死产和先天畸形儿,更重要的是严重影响胎儿大脑的正常发育.因此,妇女和儿童是缺碘的主要受害者.全世界有三分之一的人口受到碘缺乏病的威胁.
碘缺乏病虽然危害严重,但是可能通过全民食用碘盐这一简单、安全、有效和经济的补碘措施来预防. 本章提供的五条基本讯息,可以有效减少或消除碘缺乏病.帮助家庭和社会预防缺碘造成的智力低下等残疾.
实行全民食用碘盐,是一项巨大的社会工程,需要社会各界的组织和协调,并且要广泛地宣传缺碘造成的危害和有效的防治碘缺乏病的知识及措施.
基本讯息:
1、缺碘对人最大的危害是影响智力发育.缺碘引起的轻度智力低下十分普遍.严重缺碘会造成呆傻等残疾.
2、孕妇缺碘除造成早产、流产和先天畸形儿外,更严重的是影响胎儿大脑的正常发育.应该给育龄妇女、孕妇、喂奶的母亲和婴幼儿补充足量的碘.
3、缺碘会造成甲状腺肿,俗称"大脖子"病.
4、全民食用碘盐能有效地预防碘缺乏病.这是世界公认的安全、有效、方便和价格便宜的补碘方法.
5、购买碘盐后应该注意密封、避光、避风、避免受热和久存,以免碘的丢失.
★ 碘是人体必需的微量元素之一
碘有"智力元素"之称,碘和蛋白质、脂肪、糖类、维生素等一样是作为一种营养素而存在于人体,它在人体内的含量仅有20?0毫克(平均30毫克),为身体重量的两百万分之一,属于70余种微量元素的一种,尽管含量极低,却是人体各个系统特别是神经系统发育所不可缺少的.
碘是合成甲状腺激素不可缺乏的重要原料.甲状腺激素具有影响肌体代谢、生长发育,特别是脑发育的生理作用.因此,如果甲状腺功能异常,分泌激素过量或不足,势必对机体的代谢,生长发育和智力发育造成很大影响,导致种种疾病的发生.
人体内具有足够的碘元素,才能保证正常的甲状腺功能,碘在人体内每天都在进行代谢,在停止碘摄入的情况下,体内储备的碘仅够维持2?个月.人体的碘完全依赖自然环境的供应,而且必须每天摄入.
可见维持人体必要的碘量非常重要,它是维持甲状腺功能正常,促进代谢过程,保持机体正常生长发育、神经系统功能和智力发育正常,实现人体健康的保证.碘在人体的作用不容忽视.当机体缺碘时,将出现一系列障碍,由于机体缺碘的时期、程度不同,表现的障碍性质和程度不同,人体将由于缺
碘缺乏病(10dine栀eficiency diseases简称IDD)是由于人类生存的自然环境中缺少碘而引起人体的种种疾病.它不仅包括地方性甲状腺肿大(简称地甲病)和地方性克汀病(简称地早病),而且包括碘缺乏地区出现的孕妇流产、早产、死产、先天畸形、新生儿死亡率增高;更严重的是碘影响胚胎、婴幼儿、儿童的脑发育,造成不同程度的智力损害.碘缺乏对成人也有不良影响,造成智能、体能低下,在碘缺乏病人中,地甲病和地克病症状最明显,最早被人发现,其病人数分别占碘缺乏病人的20%和1--10%,而轻度脑损伤高达5--30%,甲状腺功能低下者高达30?0%.总之,碘缺乏在人类发育的不同阶段均会对人体造成损害,使患者表现出纷繁不一的种种疾病形式,特别严重的是智力损害,有些损害甚至无法弥补,但这些疾病通过纠正碘缺乏可以预防.
碘缺乏病是由于自然环境碘缺乏造成机体碘营养不良所表现的一组有关联疾病的总称,常见的碘缺乏病症有四种:
1地方性甲状腺肿(地甲病),是由于环境缺碘而引起的地方病,是IDD的主要表现之一,其主要特征是甲壮腺增生、肥大,形成恶性循环,缺碘者的脖子愈来愈粗,造成粗脖子病.
2地方性克汀病(地克病),同地甲病一样,主要发生在严重缺碘地区,它对人的健康危害较大;由于胚胎期和新生儿严重缺碘,甲状腺激素缺乏,造成神经系统,尤其是大脑和其它器官或组织发育分化不良或缺陷,典型临床症状与体征是智力低下、聋哑、生长发育落后,神经系统症状明显,甲状腺功能低下症状,甲肿.
3地方性亚临床克汀病(亚克汀病)是存在于缺碘性地甲肿和地克病流行区的一种碘缺乏症,患者以轻度智力落后为主要表现(智商在69?0),并伴有轻微神经系统损伤、体格发育障碍或激素性甲功能低下的人.这些人缺乏典型地克病的临床特点,因此很容易被人忽视,有时被认为是"正常人".
4怀孕妇女(胎儿)婴儿、儿童、青少年、成年人缺碘症状.怀孕期妇女缺碘不仅严重影响妇女的身心健康,还会危及胎儿,从而导致流产、早产、死产、先天畸形、克汀病、亚克汀病、单纯性聋哑以及新生儿甲低.儿童期及青春期缺碘主要导致地甲病、甲肿、甲状腺功能低下等.成人缺碘将导致甲肿、甲低、智力低下.
我国是碘缺乏病流行最为严重的国家之一,全世界约有16亿人生活在碘严重缺乏地区,中国就有4.25亿.全国各省、市、自治区均有不同程度的碘缺乏病流行.我省除徐州的丰、沛两县外其它各地均属缺碘地区,不同程度地流行着碘缺乏病.什么是碘缺乏病呢?碘缺乏病是由于人类生存环境中缺少人体必需的微量元素碘所造成的一种疾病.碘是人体甲状腺激素的重要原料,与人体的生长发育和新陈代谢关系密切,特别是对大脑的发育起着决定性作用,孕妇缺碘会引起胎儿流产、早产、死产、先天畸形、先天聋哑等;胎儿期和婴幼儿期缺碘可造成克汀病,患者成为矮、呆、聋、哑、瘫的病人;青少年及成人缺碘可引起甲状腺肿大;但是影响最大、后果最严重却又常常容易被人忽视的是轻微缺碘造成的大量人口智力不足和智商低下.
1.食盐加碘是一种持续、方便、经济、生活化的补碘措施.由于人体对盐的摄入量有生理自控能力,所以,人在控制盐过量摄入的同时,也有效地控制了碘的摄入量.
2.碘盐对人体是安全的,不会对人体产生副作用.
3.使用碘盐时要注意:不要存放时间太长,随吃随买;存放阴凉干燥处,加盖保存;待炒菜、煲汤快出锅时放盐效果较好.
其它的补碘方法:多吃含碘丰富的食物,如海带、鲜带鱼、蚶干、干贝、淡菜、紫菜、海参、海蜇、龙虾等海产品,其中海带含碘量最高.
我国实行食盐专营,经盐业管理部门认可的合格碘盐,对外包装材料有严格的要求.包装上的说明和标识十分明显,字迹完整清楚并有"加碘"二字标识.国家规定全国所有碘盐必须贴有防伪"碘盐标志",包装袋的封口上压印有清晰的生产日期.
碘盐是预防碘缺乏病的最基本的方法,为了自已的健康,一定要购买碘盐,碘盐能防止儿童智力损伤,使人体维持正常的功能.不要贪私盐便宜、省钱,吃私盐会使人患碘缺乏病,甚至贻害终生.
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