新生儿巨结肠治疗与护理

新生儿巨结肠治疗与护理

新生儿巨结肠常用下列治疗方案。

（1）保守疗法：精心护理病儿，作好手术前准备工作。目的为解除腹胀、便秘给病儿带来的痛苦，如采用扩肛，温生理盐水清洁洗肠，服缓泻药、维持水电解质平衡及营养等。洗肠前应以肛管或指检，了解直肠扩张情况及痉挛段的情况，肛管应插过痉挛段，使洗肠效果满意，腹部平坦、肌肉松弛。洗肠时应为病儿保暖，防止继发肺部合并症。

（2）手术治疗：

　　①结肠造瘘.新生儿巨结肠早期,作结肠造瘘是较好的办法,待1岁左右再行根治术.其适应症为不宜行一期根治术的病儿，如全身情况差，以及营养不良的病例。造瘘后，注意保护瘘口周围皮肤清洁、干燥，卧位舒适、保暖，精心喂养。

②近年来在新生儿期即采用一期根治术，效果良好。手术前准备两周。包括清洁洗肠，要求洗至腹部平软，纠正营养不良，应用抗菌素。术后病儿卧位取仰卧蛙式位，保护肛门处的环钳不被碰撞。待5-7天自然脱落。随时清洁肛门并保持干燥。

先天性巨结肠能治好吗

治疗原则：
　　1.新生儿,婴儿一般情况差,症状严重,合并小肠结肠炎或严重先天性畸形,宜暂行肠造瘘.待一般情况改善,约6~12个月后再行根治手术.
　　2.患儿一般情况良好,若诊断明确,医院设备完善,麻醉及外科医师技术熟练,为减轻家长负担亦可一期根治术.
　　3.患儿一般情况尚好,可先采用保守疗法.
　　非手术疗法：
　　适用于新生儿,儿童局限性和短段巨结肠.
　　1.灌肠疗法协助排粪和排气,减轻患儿腹胀和呕吐,以保证正常吃奶,维持患儿逐渐长大,再根据症状轻重考虑手术.灌肠方法是用24—26号肛管插过痉挛肠段,排气后再注入50ml盐水,保留肛管；按摩腹部,使气和粪便尽量通过肛管排空.
　　2.扩张直肠和肛管：每天一次,每次30分钟.扩肛器从小号到大号.
　　3.耳针及穴位封闭疗法：针刺耳穴肾,交感,皮质下,直肠下段等穴位,每天一次,每次30分钟；穴位封闭：肾俞穴注射人参注射液,大肠俞穴注射新斯的明；或两者交替,每天一次.
　　4.内服中药：常用的有补气助阳药,如党参,生黄芪,巴戟天,枳实,厚朴；行气攻下药,如郁李仁,牵牛子,厚朴,枳壳；益气养血,润燥行气化瘀药,如党参,当归,生地,熟地,肉苁蓉,厚朴,枳实,桃仁,红花.
　　手术疗法：
　　1.结肠造口术：适于对保守疗法观察一段时间无效,而且症状逐渐加重的婴儿.多数学者主张在结肠造瘘较好,因该处造瘘可以保留最大的结肠吸收面积.而且第二次根治手术时,关瘘根治手术可一次完成.
　　2.根治术：要求手术创伤小,安全性大,减少或不破坏盆腔神经丛,术后不影响排粪及生殖能力.适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠.常用的手术方法有：①结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法：进入腹腔后,在膀胱顶的水平,切断结肠,剥离直肠肛管的黏膜和皮肤,然后切除病变段结肠和直肠 (注意将缺乏神经节细胞的肠段全部切除,包括痉挛段,移行段及扩张段),将剩余的结肠充分游离后,套人直肠肌鞘内,缝合结肠四周.多余的结肠拖出,下端与肛门上端的直肠缝合固定.并先将直肠肌鞘后壁连同直肠内括约肌一起纵形切开,可以减少腹胀和术后结肠炎等并发症的发生,术后直肠鞘内留置导尿管引流,可以避免肌鞘内脓肿发生；②结肠切除,直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)：沿直肠膀胱凹陷的腹膜反折处切开直肠两侧腹膜,直肠前壁不切开,在耻骨连合上缘2.Ocm处切断直肠,并在直肠后正中,钝性分离骶前筋膜与直肠固有筋膜鞘,直至会阴部皮下,扩肛后在肛门后方沿皮肤和黏膜交界处切开肛门之后半部,接着将准备好的结肠,由肛门后切口拖出,结肠的后壁缘与肛管齿线切口的下缘缝合,直肠前壁与结肠前壁用一全齿血管钳,放入肛管及直肠内3.0~4.Ocm夹死,1周后肠壁坏死脱落而使两管相通,新直肠腔形成.
　　3.duhamrl手术：近年来为了使直肠和结肠畅通和避免闸门综合征,多采用各种特制钳夹器,即改良式Duhamel手术法.即用环形钳夹器,将直肠和结肠钳在一起的手术方法.具体操作方法为：将钳夹器底叶放人结肠腔内,上叶放人直肠腔内,直肠残端由上叶之环内拉出,两叶适当夹紧,使直肠与结肠前壁夹紧,在环内切除多余的直肠残端,再从腹部将已反折的直肠顶部与结肠固定数针,约1周后,钳夹器连同坏死的肠管壁一同脱落,则形成新的直肠腔.本手术的优点为：结肠后壁与肛管后壁相连接,直肠前壁与结肠前壁相连接,形成斜吻合,消除了盲袋,避免了并发闸门综合症.
　　4.直肠外翻结肠拖出肛门外结肠直肠吻合术(Swenson法)：开腹后,在直肠,膀胱或子宫凹处切开腹膜,游离直肠周围直至游离到肛门附近.在膀胱以上切断闭合,经肛门使直肠外翻拖出.在翻出的直肠齿线上切开直肠壁,从该切口处插入长血管钳,夹住已游离的近端结肠残端缝线,拖至肛门,将直肠与结肠对端缝合2层,吻合口越低越好,一般距肛缘不超过2.Ocm.吻合完毕后,将结肠送还肛内.
　　5.经骶尾部直肠肌层切除法：患者取俯卧臀高位,在肛门与尾骨之间切开皮肤约3.Ocm长,将提肛肌和耻骨直肠肌分别向上下分开,术者左手食指放人直肠内作引导和标志或插入带气囊的肛管使直肠膨起,在直肠后壁做纵形切口,深达黏膜下层,长度依术前钡剂灌肠检查及术中冰冻切片检查无神经节细胞肠管长短而定.为了暴露充分可将尾骨切除,这样可以切除1条更长的肌肉组织.在内括约肌切除后,提肛肌和耻骨直肠肌放回原处,缝合肛门尾骨筋膜,伤口内放人引流条,24小时后拔除.
　　6.全结肠型手术(Mavtin法)：即直肠后回肠拖出直肠回肠侧侧吻合术(Duhamel法).但病变结肠不能全切除,一定要保留乙状结肠与远端回肠并行,侧侧吻合,以利于残余结肠的吸收功能,故采用Martin法.

先天性巨结肠?

　　临床表现】
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　　1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
　　2.营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。
　　3.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。

　　【诊断】
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　　1.病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。
　　2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
　　3.活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。
　　4.肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。
　　5.直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。

　　【鉴别诊断】
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　　新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。
　　较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力（如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠（多在2岁以后突然发病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为主）等相鉴别。
　　并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻痹鉴别。

　　【治疗】
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　　痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针灸或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
　　凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson?s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel?s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave?s手术）。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。

　　【预后】
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　　本症自然转归预后差，多因营养不良或发生结肠危象死亡。根据多方资料报道，6个月内死亡率达50％～70％。新生儿多死亡于肠炎的并发症。未经治疗，活至成人者罕见；即使活至成人，仍有随时死于结肠危象的可能。目前，根治手术死亡率和严重并发症都相当高，半岁后手术效果一般较满意，术后1年一般可以完全恢复排粪功能。

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