新生儿溶血病主要是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血病。人类血型系统有40多种,但以ABO和Rh血型系统母婴不合引起溶血者为多见,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系统不合引起的溶血病极为少见。病情轻重取决于溶血的程度,溶血的轻重取决于进入胎儿抗体的多少。因此本病临床表现差异很大。轻者进展缓慢,全身状况影响小,重者病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。
以下是新生儿溶血病的突出表现:
(一)水肿:
大量红细胞破坏溶血,引起贫血及缺氧。缺氧影响肝脏蛋白质的合成以及增高毛细血管壁的通透性,致胎儿水肿。严重水肿常为死胎,ABO溶血患儿此症状少见。
(二)黄疸:
黄疸出现早,进展快,常在生后24小时内出现。尤以Rh溶血者黄疸出现早。黄疸迅速加深,3~4天达高峰,可超过342txmol/L(20mg/d1),以未结合胆红素为主。
(三)贫血:
红细胞破坏程度与贫血程度相一致,贫血严重者可导致心脏扩大和心力衰竭。Rh溶血症贫血出现早且严重,轻度贫血者脐血的血红蛋白>140g/L,中度贫血<140/L,重度贫血<80g/L。ABO溶血症多数病例出生时颇似正常新生儿,无明显贫血。
(四)肝、脾肿大:
其程度不一。Rh溶血症较ABO溶血症严重。引起肝脾肿大主要原因与髓外造血有关。
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