出生时即有呼吸困难,呼气性喉鸣或嘀咕,胸骨及季肋下部凹陷,鼻翼煽动,呼吸快速,低体温,多数婴儿呈紫绀,胸部听诊见呼吸音低,偶有细小湿罗音,血压可降低,肢体轻度水肿,尿量排出减少。随疾病的发展,吸气时前胸壁内陷更为明显,呼气时胸骨抬起,紫绀加重,体温下降,肌张力降低,水肿加重。患者的多数症状是与窒息有关,严重时可抑制呼吸中枢,产生呼吸停顿。胸部X线摄片示弥漫性网状颗粒状阴影,肺透光度降低。血液气体分析可见低氧血症和高碳酸血症,有呼吸性酸中毒,甚至因缺氧而发生代谢性酸中毒。肺泡—动脉二氧化碳分压差增加,肺顺应性下降。
尸解可见肺脏重,呈肝样,缺乏空气,终末支气管及肺泡管扩张,可有均匀的透明样膜,肺毛细血管充血,肺出血。肺泡上皮细胞有损害,基底膜连续性破坏。肺泡表面活性物质(surfactant)减少,故有肺不张、肺顺应性降低。
新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)有广义和狭义之分,前者指凡出现呼吸窘迫症状,不论其病因,都可以此命名,后者指缺乏肺表面活性物质引起的呼吸窘迫症(RDS)。本文主要叙述后一种NRDS。它主要发生在早产儿,临床以进行性呼吸困难为主要表现,病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征,故又名肺透明膜病
临床症状
患婴多为早产儿,刚出生时哭声可以正常,6~12小时内出现呼吸困难,逐渐加重,伴呻吟。呼吸不规则,间有呼吸暂停。面色因缺氧变得灰白或青灰,发生右向左分流后青紫明显,供氧不能使之减轻。缺氧重者四肢肌张力低下。体征有鼻翼搧动,胸廓开始时隆起,以后肺不张加重,胸廓随之下陷,以腋下较明显。吸气时胸廓软组织凹陷,以肋缘下、胸骨下端最明显。肺呼吸音减低,吸气时可听到细湿罗音。本症为自限性疾病,能生存三天以上者肺成熟度增加,恢复希望较大。但不少婴儿并发肺炎,使病情继续加重,至感染控制后方好转。病情严重的婴儿死亡大多在三天以内,以生后第二天病死率最高。
本症也有轻型,可能因表面活性物质缺乏不多所致,起病较晚,可迟至24~48小时,呼吸困难较轻,无呻吟,青紫不明显,三、四天后即好转。
X线表现
肺透明膜的早期两侧肺野普遍性透亮度减低,内有均匀分布的细小颗粒和阿状阴影,小颗粒代表肺泡的细小不张,网状阴影代表充血的小血管。支气管则有充气征,但易被心脏和胸腺影所遮盖,至节段和末梢支气管则显示清楚。如肺不张扩大至整个肺,则肺野呈毛玻璃样,使充气的支气管显示更清楚,犹如秃叶分叉的树枝,整个胸廓扩张良好,横膈位置正常(图3A B)
肺微血管内皮受损,血管通透性升高 -肺间质和肺泡水肿-肺容积减少、肺顺应性减少、通气/血流比例失调-顽固性低氧血症和呼吸窘迫。
急性呼吸窘迫综合征的病理生理特性是是患者原心肺功能正常,如严重创伤、烧伤、休克、感染、大手术等过程中继发的一种以进行性呼吸窘迫和难以纠正的低氧血症为特征的急性肺循环障碍性呼吸衰竭。
扩展资料:
由各种直接或间接损害肺脏的急性过程所促成的,如败血症,原发性细菌或病毒性肺炎,吸入骨内容物,胸部直接外伤,持续或深度休克,烧伤,脂肪栓塞,溺水,大量输血,体外循环,O2?中毒,急性出血性胰腺炎,烟或其他毒性气体吸入和某些药物的吸收,同时有败血症的ARDS发病率估计在30%以上。尽管称为"成人"呼吸窘迫综合征,但它同样可以发生于儿童。
参考资料来源:百度百科-急性出血性胰腺炎
肺透明膜是一种疾病,不是任何一种组织结构。
肺透明膜形成过程:
1、先天性肺气肿:
(1)症状表现分为早发和迟发两种类型,仅5%的病人出生后6个月发病,半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。
(2)很少人无症状,典型的早发症状起于出生后第4天至数周症状进展极快,表现为进行性呼吸困难、吸气和呼气性哮鸣音、心动过速、发绀等。
(3)体征有:胸廓不对称,患侧胸廓饱胀,叩诊呈清音、呼吸音减弱,气管、纵隔健侧移位类似气胸迟发症状为反复呼吸道感染查体:患侧胸廓膨隆,叩诊反响增强听诊呼吸音减弱,可能闻及喘鸣音或啰音。
2、特异性肺气肿:
可见于儿童及成人,临床表现轻重不一,轻者可无症状,重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血体检所见与先天性肺叶气肿相似。
扩展资料:
检查:
1、放射学检查:
(1)先天性肺气肿可见病变上叶多见,以左侧为主下叶极少见特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张,纵隔健侧移位膈肌下移或正常,透视可见纵隔吸气时移向患侧,呼气向健侧移位。
(2)偶尔也可见到患肺密度增加,而不是高透亮度,这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍,但其他放射学所见的特征仍存在,液体可在24h到2周内清除此后放射学特征(高透亮度)恢复。
(3)特异性肺气肿X线表现为患肺透亮度增加、肺门血管纹理减少。支气管造影:支气管近端充盈,远端细小5~6级以下支气管不充盈透视见:吸气时纵隔患侧移位,患侧膈肌活动度减弱,患肺容积不随呼吸运动而改变
2、心血管造影 先天性肺气肿可见异常血管或心脏畸形放射性核素肺扫描可见患叶血液灌注减少,支气管镜及支气管造影用以除外其他病变。肺动脉造影:患侧肺动脉细小外周血管稀少。放射性核素检查:患肺灌注显著减少。
3、支气管镜检查 支气管黏膜充血、水肿、变厚等急、慢性炎症表现。
4、肺功能检查 提示通气功能障碍。
参考资料来源:百度百科-肺透明膜病
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