皮肤淀粉样变性概述

皮肤淀粉样变性概述

皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。

淀粉样变性关节病简介

目录 1 拼音 2 简介 3 病因和发病机理 4 临床表现 5 X线检查 6 治疗 1 拼音 diàn fěn yàng biàn xìng guān jíe bìng

2 简介 淀粉样变性是指一种淀粉样物质（不可溶解的蛋白和/或糖蛋白复合体）沉着在组织中所造成的一种病理损害。它可继发于某些疾病，也可伴发于骨髓瘤，部分病人查不出原发疾病。大多数病人是心、肾、肝、脾、舌、消化道等内脏器官受累，部分病人由于淀粉样物质沉着在关节的滑膜、关节囊和关节周围组织，而引起关节病变; 小部分病人仅有皮肤损害。

3 病因和发病机理 尚未完全阐明。多年研究认为淀粉样物质并非淀粉，而是一种不可溶解的蛋白和/或糖蛋白复合体组成的纤维或纤维束。光镜下示无结构的嗜酸性物质，电镜下为80nm×50～100nm无被膜的微纤维，现已查明为三种物质组成：①免疫球蛋白的轻链（以Lambda型多见，Kappa型少见）; ②不属于免疫球蛋白的A蛋白。还有一部分为来源不明的蛋白质。

Ossermann根据这种蛋白的差异，将本病分类为：Ⅰ型，过去称为原发性（不典型）者，系免疫球蛋白组成; Ⅱ型，过去称为继发性（典型）者，系由A蛋白组成;另外小部分混合型及局限型者，其主要蛋白成分尚不明。Ⅰ型病人可合并骨髓瘤，或隐性浆细胞病。本型淀粉样物质中存在免疫球蛋白轻链，故考虑此型淀粉样变是浆细胞的异常病。Ⅱ型中的A蛋白是一种可溶解于酸的蛋白，并不属于已知的免疫球蛋白，来源不详，故又称AUO （Amyloidof Unknown origin）。混合型及局限型淀粉样变的发病机理尚不详。淀粉样物质可沉着于各种脏器组织中，一般在毛细血管及小动脉周围开始，逐渐扩展、聚积增多，受累脏器的组织被压迫，造成萎缩和功能障碍;有的也压迫邻近组织，从而产生各种临床症状。淀粉样变性关节病的病理描述很少。有人在受累关节中发现有许多粉红色、颗粒状、纤维性或均匀块状物质与关节滑膜密切相连;滑膜表面多不规则。主要沉积在滑膜表面，在关节软骨面和破裂的脊椎纤维环中也能见到。也可破坏关节囊、韧带并侵入关节内的骨端，引起关节功能障碍、畸形或强直。

4 临床表现 一般有明显体重下降、无力、浮肿、气短、头晕等周身症状。合并多发性骨髓瘤者常有多处骨痛和贫血。有的发生病理性骨折。Ⅰ型病人中可见巨舌症（27%），可有心功能不全（18%）、神经功能障碍（45%）、胃肠功能障碍（吞咽困难、胃肠出血等）和皮肤改变（结节样或肿瘤样沉积）。关节症状初起和类风湿性关节炎相似，如晨僵、对称性小关节肿疼、尺骨鹰嘴部或其它部位出现皮下结节等。

5 X线检查 Ⅰ型者可见普遍性骨质疏松，偶见局限性骨质缺损或软组织肿块。合并多发性骨髓瘤者在颅骨、椎骨、骨盆、肱骨和股骨近端还可见多处溶骨性、穿凿样骨质破坏。严重者可发生病理骨折。骨膜新骨形成很少见。因本病罕见，故易漏诊。组织活检如发现有淀粉样物质沉着则有助于确诊。

6 治疗

皮肤淀粉样变的临床特点

1.苔癣样淀粉样变病：
（1）多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿；
（2）皮疹初为褐色斑点，后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列；
（3）瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。
2.斑壮淀粉样变：
（1）多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区；
（2）点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑；瘙痒不明显。
3.结节性皮肤淀粉样变：
（1）好发于头面部及躯干四肢；
（2）皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节；
（3）自觉瘙痒。
4.皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病：
（1）多见于女性,好发于躯干及四肢；
（2）皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。
5.皮肤异色病样淀粉样变病：
（1）多见于男性,好发于四肢；
（2）有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变；
（3）发病缓慢。
6.肛门骶尾部皮肤淀粉样变病：
（1）好发于肛门及骶尾部；
（2）皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度；
（3）自觉瘙痒。
7.摩擦性皮肤淀粉样变病：
（1）本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。
（2）多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位；
（3）皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑；
（4）自觉瘙痒；
（5）病程慢性，可持续10年之久。

皮肤淀粉样变性的病因

淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链， 在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质，在电子显微镜下，它由100&Aring；(10nm)线型无支纤维组成，在X 线衍射下，它是交叉的β线。
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核，支气管扩张，骨髓炎，麻风)或为炎性(类风湿性关节炎，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关。以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。
在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块，实质性器官(肝，脾，肾)和心血管系统，特别是心脏常受累。
继发性淀粉样变性显示脾，肝，肾，肾上腺和淋巴结受累，尽管少有心脏受累的临床体征，但心血管系统常广泛受累，肾脏常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为“西米”脾。
遗传性淀粉样变性以周围感觉和运动神经(常是自主神经)和心血管及肾脏淀粉样变性为特征。常存在腕管综合征和玻璃体不正常。
和某些恶性疾病(如多发性骨髓瘤)有关的淀粉样变性与特发性的淀粉样变性分布一样；和另外一些恶性疾病有关的淀粉样病变(如甲状腺髓样瘤)仅和肿瘤或它的转移有关。成年期发作的糖尿病常在胰腺中发现有淀粉样变性。

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