维生素A缺乏病代谢途径

维生素A缺乏病代谢途径

（1）色氨酸与尼克酸 尼克酸的衍生物尼克酰胺是辅酶I（又称NAD或DPN）和辅酶II（又称NADP或TPN）的经且成成分。通过这些辅酶，尼克酶参加入体生物氨化还原系统。尼克酰胺参加一系列与生命攸关的生化反应与生理功能。因此，尼克酸同其它B族维生素一样，是一切细胞必需的物质。尼克酸的生理功能有：①合成高能磷酸化合物；②糖酵解；③丙酮酸代谢；④戊糖的生物合成；⑤甘油与脂肪酸的代谢；⑥从蛋白质获取能量。人体尼克酸的来源不仅直接来自膳食中的尼克酸，而通过色氨酸在体内的代谢也可以变成尼克酸（图14-1）。根据人体实验结果，60mg色氨酸在体内可变成1mg尼克酸。因此，在计算膳食中尼克酸含量时，采用尼克酸当量来表示，即尼克酸毫克数加上1/60氨酸毫克数。由于玉米中结合型尼克酸占总尼克酸的64～73%，不能为人体所利用，所以在计算膳食中玉米尼克酸当量时，应除去结合型部分，只能采取原数值的四分之一。

（2）吡哆醇（又称维生素B6，以下简称B6）与色氨酸 在色氨酸代谢过程中，需要多种酶和吡哆醛磷酸盐，也需要硫胺素和核黄素。色氨酸通过吡咯酶的作用变成犬尿素，这步加氧反应需要硫胺素参加。最近报告认为色氨酸先变成甲酰犬尿素，然后再变成犬尿素。犬尿素通过犬尿素羟化酶的作用形成3-羟基犬尿素，这步氧合作需要核黄素参加。犬尿素形成犬尿酸以及3-羟基犬尿素形成黄尿酸，则通过犬尿素转氨酶的作用，这步反应则需要B6参加。犬尿素和3-羟基犬尿素又可以通过犬尿素酶的作用分别形成氨茴酸和3-羟基氨茴酸，这步反应也需要B6参加。3-羟基氨茴酸通过氧化酶的作用形成2-氨基-3-丙烯酰富马酸，随后不需要酶的作用自行变成喹啉酸。有人认为前一步的氧合作用也需要B6参加。当B6缺乏时，用钯氨酸负荷试验可使尿中喹啉酸排出量大增。因此，有人认为从喹啉酸形成尼克酸的过程也需B6参加。后来证实喹啉酸通过喹啉酸磷酸核糖基转移酶的作用，形成喹啉酸核糖核苷酸，后者再通过喹啉酸脱羧酶和B6的作用形成尼克酸核糖核苷酸。2-氨基-3-丙烯酰富马酸也可通过吡啶羧酸化酶的作用形成吡啶羧酸。由此可见色氨酸代谢与B6的关系极为密切。Sarett等报告，癞皮病患者在口服5gL-色氨酸后，尿中排出大量喹啉酸，而正常人排出很少，表明癞皮病患者多伴有B6缺乏。Bapurao等也证实，癞皮病患者在口服2gL-色氨酸以后，24小时尿中排出大量黄尿酸、犬尿酸和喹啉酸，同时血浆中磷酸吡哆醛含量降低，这表明患者同时患有维生素B6缺乏。

肝脏是如何参与维生素代谢的？

肝脏在维生素的贮存、吸收、运输、改造和利用等方面也具有重要的作用。肝脏是体内含维生素较多的器官。某些维生素和维生素A、D、K、B2、PP、B6、B12等在体内主要贮存于肝脏，其中，肝脏中维生素A的含量占体内总量的95%.因此，维生素A缺乏形成夜盲症时，进食富含维生素A的动物肝脏有较好疗效。
肝脏所分泌的胆汁酸盐可以协助脂溶性维生素的吸收。所以肝胆系统疾患，可伴有维生素的吸收障碍。例如严重肝病时，可引起有关维生素代谢的紊乱，由于维生素K及A的吸收、储存与代谢障碍而表现出血倾向及夜盲症。肝脏也直接参与多种维生素的代谢转化。如可将β-胡罗卜素转化为维生素A

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